Syndrom periodické horečeky PFAPA a léčba v ČR

Ahoj,

dneska nám bylo sděleno podezření na syndrom PFAPA u našeho 3,5 letého syna. Ráda bych našla nějaké maminky, které mají zkušennost s touto nemocí a zkoušeli i nějaké alternativní možnosti léčby.

Tady základní informace k tomuto tématu.

Základní informace.1.PFAPA. Co je to?
Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázené aspoň jedním z těchto projevůy: Aftozní stomatitida, zánět nosohltanu a mízních uzlin. Začíná nejčastěji u dětí v ranném věku. Má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marschalův syndrom.

2.O jak časté onemocnění se jedná?
Četnost onemocnění PFAPA není dosud známa, ale zdá se být častější, než se předpokládá.

3.Jaké jsou příčiny nemoci?
Přesná příčina není známá. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém. To vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdrávo. Infekční vyvolavatel není prokázán.

4.Jedná se o dědičné onemocnění?
Výjimečně byly popsány rodinné případy, ale žádná genetická příčina zatím nebyla nalezena

5.Je to nakažlivá nemoc?
Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu a není tedy nakažlivá.

6.Jaké jsou hlavní projevy?
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, afty a nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3 – 6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na aspoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi těmito příhodami je dítě zcela vpořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky.

7.Je tato nemoc stejná u každého dítěte?
Hlavní znaky popsané výše se vyskytují u všech postižených dětí. Nicméně některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel

8.Jak se nemoc diagnostikuje?
Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně.

9.Jaká je léčba?
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesperoidní antirevmatika, antipyretika, např. paracetamol) není dostatečné může se zkusit jednorázová dávka kortikosteroidu (predniyonu) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. U některých dětí pomůže vytržení krčních mandlí.

10.Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza) nemoci?
Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům


Více zde: http://pfapa.webnode.cz/

Děkuji
simonne33
12. kvě 2013
Ahoj, máme 14m dcerku s podezdřením na PFAPU, teď nás čeká podání Prednisonu(?) při ataku. Chodíme na kliniku na Karlák. Ne přímo k dr. Doležalové, ale konzultuje nás... Chtěla jsem se zeptat, nemáte někdo podezdření, že to spustilo očkování? Hojdo, nám teď na Karláku kompletně očkování zakázali (čekala nás MMR), dokud neurčí diagnózu. Jinak se nám to spustilo 4 DEN OD OČKOVÁNÍ. Teď jsme jak na jehlách, začíná 4 týden od ataku... Děkuji Vám maminky za stránky !!
hojdaautor
14. kvě 2013
@simonne33 úplně přesně nedokážu říct,jestli to mohlo být očkováním trošku jsem podezřívala MMR, každopádně jsem teď žloutenku doočkovat nenechala pro jistotu.
berunka
21. kvě 2013
Taky se přidám se zkušeností. Dcera nyní 4,5 roku trpí na horečky od cca 1,5 roku. Podezření na PFAPA máme taky. Ted zrovna absolvujeme kolečko vyšetření. HOrečky se nám dostavují po cca měsíci. Měla tedy asi 8 měsíců klid, kdy neměla horečky vůbec a poté se zase vrátily. U nás je průběh každá měsíc stejný. Pár dní před horečkou je mrzutá, špatně spí, nemá tolik chuť k jídlu.l Ted poslední dva měsíce se jí tak dva dny před horečkou objevil aft. Horečka nastupuje hodně rychle. Dopoledne má 37,4 a za tři hodiny už skoro 39. Vždy hrozné čepy v krku, ztěžuje si na bolest bříška a kloubů. taky bereme Mercurius homeopatika a po nich mi přijde, že čepy rychleji nastoupí a odezní. Horečku má většinou 3 - 4 dny, kdy tak druhý den je to skoro 40. V mezidobí je jinak v pohodě. Ted máme za sebou velké odběry krve na Karlově v revmatologické proadně tak jsem zvědavá na výsledky.
berunka
21. kvě 2013
@simonne33 můžu se zeptat ke komu na Karlově chodíte k jakému doktorovi?
simonne33
21. kvě 2013
Zatím chodíme k Mudr. Pelánové, jestli k ní půjdeme i příště, uvidíme. Velké odběry máme za sebou, teď absolvujeme menší (zdá se mi), kontrolní odběry, pořád tam jsou prý "dozvuky" horeček... Také míváme rychlý nástup horeček a nechutenství, tak tři dny předem.
hojdaautor
22. kvě 2013
@berunka A nevíš, čím se to mohlo zase spustit? očkování? nějaké psychozměny atd.?

Díky
simonne33
4. čer 2013
Nevíte, jak podat Prednison, aby to nezpůsilo šílené zvracení? Po prvním pokusu o podání jsme skončily hospitalizované. Navrhují, že pokud nepůjde podat, má se dát rektálně jiný, adekvátní lék.
hojdaautor
4. čer 2013
@simonne33 A proč zvrací? Z toho léku? Nebo jí vadí všechny léky?
simonne33
4. čer 2013
Zvrací zo toho léku, jakmile se jí dostane do úst, začne jí to dávit, zvrací a zvrací. Je malinká - 14m, takže žádné léky krom sirupů, atb a čípků nebrala.
hojdaautor
7. čer 2013
@simonne33 Máme stejný problém s malou, taky mám problém do ní dostat léky, momentálně bere antibiotika a je to děs. Malej byl na meducínky šikovnej, ale Prednison jsme nikdy nedávali.
verka_horak
8. čer 2013
Tak my nevíme, jestli máme PFAPA. Malá měla od srpna pravidelně každé čtři týdny dost vysoké horečky, se čtyřicítkama jsme byly i na pohotovosti. Pokaždé jenom horečky bez dalších příznaků. Po tu dobu brala čyřikrát antibiotika, což jí úplně snížilo imunitu. V listopadu jsme skončily v nemocnici, když ji po týdnu braní antibiotik opět vyletěla teplota na 39. V nemocnici jí vůbec nic nezjistili.
Paní doktorka z rizikové poradny před náma poprvé vyslovila, že by to mohl být PFAPA syndrom, tak jsme o tom začali s manželem trošku hledat a všechno nám sedělo. Když jsme se na to ptali našeho dětskýho doktora, tak řekl, že o tom slyšel, ale že neví. Při další návštěvě, už měl pro nás nachystaný materiály o tomto syndromu, ale řekl, že to na nás úplně stoprocentně nesedí.
Od propuštění měla horečky v lednu a od té doby byl klid. Včera začaly znovu, možná se prodloužil interval i tím, že jsme se začali dávat homeopatika.
Manžel má podezření na očkování, protože jsme zhruba před měsícem a půl byly na přeočkování.

Pročetla jsem si to tu a jen jsem se chtěla podělit o naše horečkování 🙂
hojdaautor
8. čer 2013
@verka_horak A marodí vám malá jinak, kašel rýma? Náš malej tohle vůbec neměl až teď ,co mu přešly ataky.
verka_horak
8. čer 2013
Rýmu měla od narození třikrát, poprvé hned v šestinedělí, potom teď v únoru a v květnu. Během obodbí horeček vůbec nic. A kašel ještě neměla vůbec, vždycky jenom teklo z nosu.
hojdaautor
8. čer 2013
@verka_horak jj tak to bylo i u nás, u pfapa je řebuzená imunita
simonne33
9. čer 2013
U nás také: rýma (výjimečně, asi jen 2x) a kašel zatím snad ani jednou. ŤUK,ŤUK!!
hojdaautor
9. čer 2013
@simonne33 Já ani nevěděla jaké léky se na kašel dávají a to bylo malému už 3 roky,až teď co máme malou,tak marodíme klasika rýma a kašel a ataky nejsou.
verka_horak
10. čer 2013
Tak jsme dnes navštívily doktora, spíš jenom tak, aby věděl, že zase horečkujeme. Malá má trošku červenej krk, CRP 79, ale nic ji nedal. Řekl, že u nás si neriskne zatím něco dát, že ještě počká.
Jinak už nám to dnes trošku klesá, je to třetí den, tak snad už to zítra bude ok.
hojdaautor
10. čer 2013
@verka_horak A měla něco v krku? malej měl při několika posledních teplotách v krku čepy ,ale vůbec ho nebolelo v krku, ale vyfásli jsme 3x za sebou antibiotika :-S , při třetím opakování mu konečně udělali výtěr a nic tam neměl.
verka_horak
11. čer 2013
@hojda doktor říkal, že to tam má trochu červený. Nám taky při těch horečkách na podzim vždycky řekl, že je to v krku, dělal výtěry a nikdy tam nic neměla. Taky jí vždycky nasadil antibiotika, během toho podzime je měla 4x.
A ještě musím dodat, že od noci už je malá bez teplot. Jak nárazově přišly, tak zase nárazově zničehonic skončily. Horečky trvaly přesně tři dny - od pátečního večera do pondělního večera.
berunka
20. čer 2013
Holky když vám Prednison zvrací - jak ho podáváte?rozdrcený? Nevím teda jak máte staré dítko,ale já to dělám tak, že ho schovám třeba do hrozinky nebo do kompotované broskve a proste jí reknu, že to nesmí rozkuosat, jen spolknout. A takhle se nám daří ho do ní dostat. Existuje rektalní cípek Rectodelt, coz je obdoba Prednisonu,ale je mnohem silnejsi nez Prednison.
simonne33
20. čer 2013
Máme 15m. Já už jí ho podávat nebudu, dávila se tak, že se dusila zvratky, už to nikdy nechci zažít... Mudr nám předepsala 1/4 Rectodeltu. Prý ho mají problém pozřít i dospělí, jak je strašně hořký... Teď nás to čeká tak do týdne, snad to zvládneme...
hanicko
24. čer 2013
Ahoj všem, jdu popsat aktuální situaci u nás.
Už jsem sem něco psala, ale máme teda syna 2,5 roku s Pfafa syndromem. Horečky začaly před rokem na jaře po přeočkování priorixem. Neustále jsme byli na pohotovosti s horečkou, čepy na krku, pořád dokola ATB. V říjnu jsme jeli na celkové vyšetření imunity do Brna, výsledkem imunita spíše přebujelá, rozhodně ne snížená, diagnostikován sydrom Pfapa jako možnost. Vyzkoušeli jsme prednison, konečně úleva, i když je to hnus, malý už potřeboval odpočinek od týdenních horeček 40-41st a neustálých ATB. Konečně začal normálně jíst 🙂 Jsme trošku netypický případ tím, že malý mívá v průběhu i třeba virózu, kterou přinese starší dcera ze školky. Nedávno prodělali oba neštovice, u malého bez teplot a svědění, ale bohužel následkem bylo zhoršení atak, což bývá.
Podstatné je, že jsme si teď při poslední atace (mívá je každé 3-4 týdny) potvrdili Pfapu. Prednison zabral jenom na 24 hodin, pak se horečky vrátily. Třetí den při horečkách 41 st. každé 3 hodiny jsem to nevydržela a jela s malým na pohotovost. Doktorka něco někdy o syndromu slyšela, ale tvrdila, že u toho není vysoké CRP. To říká hodně doktorů, co s tím nemají zkušenost, tak se tím nenechte zmást. Malý měl hodnotu 146. Přivezli jsme pro jistotu moč, byla ok. Bála jsem se, že by mohlo jít o nějakou jinou infekci, když prednison zabral jen krátce. Nález byl opět spousta čepů na mandli, poslali nás k hospitalizaci na dětské, že mu dají injekčně penicilin a uvidí se. Naštěstí sloužil mladý doktor, který o Pfapě věděl dost, takže rozhodl, že ATB nedá, místo toho opakovaná dávka prednisonu a pozorování, a že to můžeme zvládnout doma sami, jestli si troufneme, další den hned k obvodní mudře. Jsem ráda, že jsme nakonec jeli domů, nemocnici už nesnáším, s malým jsme tam byli 3x. Ráno u obvodní už neměl v krku žádný nález, takže souhlasila s tím, že ATB rozhodně ne. O den později měl malý CRP 46, horečky spadly hned po té opakované dávce prednisonu a byl ok. Tím se nám Pfapa opravdu potvrdila. Navíc během té doby strávené v nemocnici na pohotovosti a pak na dětském mu znovu vystoupala horečka a sama potom klesla bez podání antipyretik, doma jsem na to neměla nikdy odvahu, když mu to vyskočí přes těch 40.
Jinak jsme vyzkoušeli kolostrum, to nepomohlo, dáváme asi měsíc a půl homeopatika, jezdíme do Brna, naše homeopatka o Pfapa zatím věděla ze všech doktorů nejvíc :.-) Účinky momentálně neposoudím, ty neštovice s tím trochu zamávaly.
Omlouvám se za román, ale sama hledám všechny možné informace od maminek, co mají tenhle syndrom. Hodně pevné nervy všem 🙂
hojdaautor
26. čer 2013
@hanicko vidím, že to trápení všude stejné😞. U nás jsme se tedy vyhnuli hospitalizacím. Nechcete někdo vyzkoušet to reiky? Nevím jestli pomohlo u nás zrovna toto, nebo už to prostě přestalo samo, ale docela by mě zajímalo, jastli by to neungovalo i u někoho jiného. Ataky jsou pryč, místo toho nevycházíme z rýmy a kašle, to jsem před tím vůbec neznala, asi dohání to, co nenamarodil díky PFAPA syndromu.
lucyk11
31. črc 2013
@hpaja Ahoj chcem sa ťa opýtať či ozaj vybratie mandlí pomôhlo zvažujem aj ja lebo už na to nemám nervy máme pfapu už 4 roky , skušala som všeličo občas pomôhlo na 3 mesiace ale znova sa nám to vracia. Inak ja mám mandle vybraté od 4 rokov - nemávam problém s prieduškami a staršej dcére 9 rokov to práve aj zlepšilo ľahkú astmu- odvtedy nemusí brať sprej. dík za odpoveď Lucia
lucyk11
31. črc 2013
@simonne33 aj mojej dcére sa to spustilo 4 deň po očkovaní a nikto to doteraz neberie na vedomie odvtedy som jej dovolila dať len prevenar skrz uší druhú davku ale aj tak nepomohol, až vybratie nosnej mandle. lucia
hojdaautor
31. črc 2013
@lucyk11 po jakém očkování?
hojdaautor
31. črc 2013
@simonne33 Jak jste ne tom teď? A po jakém očkování to bylo?
hpaja
31. črc 2013
@lucyk11 Ahoj, za týden to bude rok, co mu vyndali mandle a od té doby horečky neměl 🙂 tedy nepočítám to, když byl opravdu nemocný (zánět středního ucha) a minulý týden měl teplotu zřejmě z úžehu, protože k tomu i blinkal. Ale "angínu" od té doby neměl. Takže já to doporučuji, synovi to od pfapy pomoho 🙂
simonne33
31. črc 2013
Maminky, plnou čtyřdenní ataku jsme měli po Prevenaru, před tím dcera ale trpěla na podivné jednodenní až dvoudenní horečky... Teď jsme zrovna po další atace, v neděli večer nastoupila, v pondělí ráno jsme na pohotovosti podali Rectodelt, horečka ve 12 hodin byla fuč... Odběry negativní. Už se jí vrací i chhuť k jídlu, jinak jestli mohu soudit, tak měla reakci na ten rectodelt takovou, že plakala, kdykoliv, pro cokoliv, nešla utišit, no prostě pěkně nakřáplá... ale možná to bylo i z únavy
hojdaautor
31. črc 2013
U nás od listopadu klid, ale očkování se bojím, chtěla jsem dát na klíště, malej chodí do lesní školky, ale kvůli PFAPA se mi do toho nechce. Zajímalo by mě jestli pomohlo opravdu to reiky, nebo to přešlo samo. Nechce to taky někdo zkusit? Stálo to myslím 500,- a malej tam vůbec u toho nebyl jen manžel. Napůl mi to přijde bláznivý, ale na druhou stranu mi to vrtá hlavou, jestli by to nefungovalo i u někoho jiného.

Začni psát odpověď...

Odešli