Syndrom periodické horečeky PFAPA a léčba v ČR

Ahoj,

dneska nám bylo sděleno podezření na syndrom PFAPA u našeho 3,5 letého syna. Ráda bych našla nějaké maminky, které mají zkušennost s touto nemocí a zkoušeli i nějaké alternativní možnosti léčby.

Tady základní informace k tomuto tématu.

Základní informace.1.PFAPA. Co je to?
Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázené aspoň jedním z těchto projevůy: Aftozní stomatitida, zánět nosohltanu a mízních uzlin. Začíná nejčastěji u dětí v ranném věku. Má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marschalův syndrom.

2.O jak časté onemocnění se jedná?
Četnost onemocnění PFAPA není dosud známa, ale zdá se být častější, než se předpokládá.

3.Jaké jsou příčiny nemoci?
Přesná příčina není známá. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém. To vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdrávo. Infekční vyvolavatel není prokázán.

4.Jedná se o dědičné onemocnění?
Výjimečně byly popsány rodinné případy, ale žádná genetická příčina zatím nebyla nalezena

5.Je to nakažlivá nemoc?
Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu a není tedy nakažlivá.

6.Jaké jsou hlavní projevy?
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, afty a nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3 – 6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na aspoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi těmito příhodami je dítě zcela vpořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky.

7.Je tato nemoc stejná u každého dítěte?
Hlavní znaky popsané výše se vyskytují u všech postižených dětí. Nicméně některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel

8.Jak se nemoc diagnostikuje?
Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně.

9.Jaká je léčba?
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesperoidní antirevmatika, antipyretika, např. paracetamol) není dostatečné může se zkusit jednorázová dávka kortikosteroidu (predniyonu) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. U některých dětí pomůže vytržení krčních mandlí.

10.Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza) nemoci?
Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům


Více zde: http://pfapa.webnode.cz/

Děkuji
lucyk11
1. srp 2013
@hojda hexa a pneumokoky dostala to naraz v 6 mesiacoch
verka_horak
2. srp 2013
Tak jsme měli krásně dva měsíce klid a dnes v pět odpoledne 38,0, dali jsme panadol, večer v osm stále 38,0, tak jsme dali nurofen. Vždycky se jí to rozjelo až v noci, tak uvidíme....
hojdaautor
5. srp 2013
@verka_horak Jak do dopadlo? Bylo to zase ono?
verka_horak
6. srp 2013
Tentokrát jí to trvá nějak dýl, většinou v pátek začne a v pondělí skončí, ale tentokrát má teplotu ještě dnes, o půlnoci měla 40,0. Pak se brutálně zpotila a zbytek noci byla bez teploty, a v sedm už zase 38,2. Ale nemá jiný příznaky (nezvrací, nemá průjem, neosypala se), že by to bylo něco jinýho, normálně si hraje, je aktivní, pije. Náš doktor má dovolenou, jinak už bysme u něho včera byly. Jestli to během dopoledne neklesne, tak někam zajedeme...
verka_horak
6. srp 2013
Takže teplota už během dne nestoupla, tak snad je po všem...
amabilis
14. srp 2013
Ahoj holky! Mám dotaz, vzhledem k tomu, že se to stejně nedá léčit, je nutné to nějak řešit s doktory? Mně napadá jen kvůli očkování, ale na to už je skoro pozdě při věku obou dětí...
hojdaautor
18. srp 2013
@amabilis To záleží, jak moc vás ty teploty omezují a vysilují děti. Někdo to nechává být, někdo projde celým kolečkem vyšetření, někdo dává jen ty léky. Asi je dobré, aby o tom dr. věděl, kvůli případným zbytečným ordinováním antibiotik.
lucyk11
20. zář 2013
@hpaja aj ja už zvažujem vybratie akurát dnes mi to už odporučil imunolog už mám aj papier na ORL , ako teploty už neprišli? robím si taký pieskum akú máme šancu že to zaberie aj nám dík
lucyk11
20. zář 2013
@hpaja aj ja už zvažujem vybratie akurát dnes mi to už odporučil imunolog už mám aj papier na ORL , ako teploty už neprišli? robím si taký pieskum akú máme šancu že to zaberie aj nám dík
@hpaja
hpaja
20. zář 2013
@lucyk11 syn měl poslední horečku den po odstranění mandlí (udělali testy, dostal prednison a horečka zase ustoupila) a od té doby nic, je to víc jak rok 🙂
lucyk11
20. zář 2013
@hpaja ďakujem to je super správa vydýchli ste si
lucyk11
20. zář 2013
@hpaja dobrý deň , chcem sa vás opýtať ako sa teraz máte či sa vám už teploty nevrátili, mám 5 ročnú dcéru ktorá má od 6 mesiacov Pfapu a práve zvažujem vybratie mandlí - nelepší sa nám to . inak mám rovnakú skúsenosť zo zubami raz nám vyšla stolička pri 40 horúčkach za 12 hodín . Ďakujem za odpoveď.
lucyk11
20. zář 2013
@hpaja ježiš ja som koza veď vám som už písala už mi z toho šibe . ahoj
hojdaautor
20. zář 2013
@amabilis A jak u vás? vrací se teploty?
amabilis
23. zář 2013
@hojda Naposled byly teploty v září, teď je to dobré, tak uvidím.
hojdaautor
23. zář 2013
@amabilis Září je teď 🙂 , takže tento měsíc jste teplotu měli, jestli to dobře chápu.
amabilis
23. zář 2013
Chtěla jsem napsat v srpnu, mám v tom zmatek 🙂 Ale to bylo z nachlazení, takže to se nedá počítat, takže vlastně naposled v červenci, takže třeba to bude dobré?
hojdaautor
23. zář 2013
@amabilis držím palce!
merapi7
4. lis 2013
ahoj,naše dcera má od jejího roka Pfapu,nyní je jí 6let. 3 měsíce přes léto byl klid a ted to máme již po druhé a to po 14dnech. u nás má k tomu ještě velké bolesti břicha a hodně časté zvracení že občas končíme v nemocnici na kapačkách aby nás zavodnily.Myslela jsem že nám to po takové pouze už končí ale ta mrcha opět přišla.rozhodla jsem se pro vyndání mandlí. Je to prosím někdo kdo má s tím zkušenost? Opravdu pak teploty vymizí? Prosím napište vaše zkušenosti,jsem po těch letech už zoufalá. Díky Verča
hojdaautor
4. lis 2013
@merapi7 Můžu se zeptat, jestli jí to nezačalo po nějkém očkování? neměla nějakou silnější reakci na očkování a pak se to objevilo? Chápu, že už musíte být úplně vysílení, po takových letech, já měla strach, aby to malému přestalo, než půjde do školy, protože chybět každý měsíc kvůli teplotám, to je šílená představa 😞 . Někdo tu psal, že jim vyndání mandlí pomohlo, zkus projít dozadu a napsat přímo jim. Já osobně se přiznám, že jsem tohle řešení moc nechtěla. Nevím jestli nám to přestalo samo, ale poslední co jsem zkusili bylo reiky a od té doby nic, naposledy teplota před rokem. Fakt by mě moc zajímalo, jestli to bylo tím reiky, nebo ne.
hojdaautor
7. pro 2013
@merapi7
@amabilis
@lucyk11
@verka_horak Jak se daří dětičkám? Doufám, že teploty se aspoň někomu už nevrací!
verka_horak
8. pro 2013
Já jsem tu psala naposledy v srpnu. Horečky jsme měli po měsíci v září, pak náš pan doktor začal konečně jednat a poslal nás na imunologii, jestli nemá nějaký onemocnění imunity, aby se vyloučily jiná onemocnění a potvrdila pfapa. Všechno má malá v pořádku, takže máme konečně diagnózu: nějaký druh periodických horeček 🙂 aspoň, že už se nemusíme bát, že tam je něco skrytýho.
Byl nám doporučen Prednison, abysme ho při horečce dali a pokud horečka ustoupí, tak to máme definitivně potvrzený. Horečku jsme měli v půlce listopadu, po 2,5měsících, dali jsme Prednison a horečka ustoupila, takže to máme potvrzený.
Teď jsou to tři týdny, tak se příští týden uvidí 🙂
amabilis
8. pro 2013
No u nás teď byly podivné horečky u obou dětí, trvalo to asi 30 hodin. Jinak prostě nic. Když horečky přešly, jako by se nechumelilo. ALe popravdě opět jsem to nechala vyšumět doztracena. I kdyby se to zjišťovalo a potvrdilo, tak mně osobně přijde menší zlo dát případně nurofen, když teplota vystoupí hodně, než kortikoidy :-|
hojdaautor
8. pro 2013
@amabilis Záleží jak moc to děti vysiluje, někdo má ty teploty opravdu úporné😞. Jinak co jsem tak vysledovala u nás doma i v různých diskuzích, tak tyhle toploty moc na Panadol a Nurofen nereagují, ale asi záleží jak u koho.
hojdaautor
8. pro 2013
@verka_horak Přeju, aby to samo brzo přestalo!
amabilis
8. pro 2013
@hojda Moje děti na to velmi slabě reagují. Ale teplota je za chvilku zas zpátky. NAštěstí to není moc často a netrvá to dlouho, jinak bych to taky řešila :-|
verka_horak
8. pro 2013
My to taky řešíme vždycky Panadolem a Nurofenem, kortikoidy jsme dostali jen na potvrzení. Nechceme to do ní rvát každý měsíc, i když musím uznat, že horečky trvající 16hodin, byly psychicky lepší než třídenní 😉
Doktor řekl, že nám dá kortikoidy domů, když nám zabírají, ale je jen na nás, jestli jí to dáme nebo ne.
amabilis
8. pro 2013
Tak já mám kdyžtak kortikoidy doma. Jedna dávka by uškodit neměla, pokud to pomůže určit, zda se o ten syndrom jedná nebo ne. Dcerce jsou tři roky, jak vysokou dávku máte napsanou? Mám doma Prednison 5mg. Nemíním z ní samozřejmě dělat pokusnýho králíka, ale právě vím, že kamarádčiná holčička má silné astma, takže ta Prednison dostávala snad už jako miminko, takže jednou dávkou bych ublížit neměla. Takhle bych možná mohla zjistit, jestli je to ono nebo ne a pak to teprve pořešit s doktorem. Já mám syndrom bílého pláště a když nemusím, tak k doktorům nelezu :-N
verka_horak
13. pro 2013
Malá má 22měsíců a 11,5kg, takže jsme dávali 2 a půl toho pětimiligramovýho.
Dneska se objevila teplota, jsou to přesně 4týdny od poslední ataky. Prednison doma nemáme a doktora už jsme dnes nestihli, takže pojedeme celý víkend panadol a nurofen.
Aspoň víme, že na vánoce bude bez teplot, když si to odbydeme teď 😉
katkavitek
9. led 2014
Ahojky, mam doma skoro tří letého chlapečka a do nedávné doby jsme se také společně trápili jeho častou nemocností. I přes jeho nízkou porodní váhu prospíval zhruba do dvou let zcela bez problémů. Veškerá očkování probíhala naprosto v klidu bez reakcí a kromě pár nachlazení nemocny nebyl. Zato jsme si to všechno vynahradili během uplynulých 9 měsíců. Malý začal být nemocný vždy z hodiny na hodinu. Pravidelné byly velmi vysoké horečky, bolest v krku, malátnost. Panadol nebo Nurofen skoro nepomahaly,takže jsme museli pravidelně snižovat horečku zábaly nebo sprchováním. Nikdy to však nemělo velký účinek. Pravidelně jsme navštěvovali ordinaci naší lékařky cca. v rozmezí 4-6 týdnů,kdy většinou zjistila vysokou hodnotu CRP a skončili jsme s antibiotiky. I přes veškerou léčbu se nám však nemoc stále vracela. Přestali jsme navštěvovat kolektiv, minimalizovali jsme hromadnou dopravu prostě vše aby jsme se vyhnuli kontaktu s bacily. MARNĚ. Abolvovali jsme řadu všemožných vyšetření od ORL po alergologii a imunologické vyšetření. K mému údivu bylo ale vše naprosto v pořádku a malý je zcela zdráv. Paní doktorku z Alergologie, po naší dlouhé konzultaci a ve spojení s naší dětskou lékařkou napadla možnost PFAPA syndromu. Dostali jsme recept na Prednison,abychom ho v případě potřeby měli doma připravený a také radu. Paní doktorka mi řekla, abych tentokrát nečetla příbalový leták, že bych potom synovi lék určitě nechtěla dát. A také ujištění toho, že se nemusím bát lék podat, protože i přes to,že je to kortikoid, v takových dávkách jaké se u této nemoci předepisují, tak neublíží. Paní doktorku jsem poslechla a byla jsem ráda, protože do 14 dnů přišla ataka a velmi ráda jsem po léku sáhla. I přes to co píšu, nejsem zastáncem častého podávání léků. Ale nechat dítě zmítat několik dnů ve vysokých horečkách nedokážu. Pokud je to teplota do 38 C, tak to tělíčko bojuje svými silami a svou imunitou, toto ale není normální onemocnění ale porucha! Teď zrovna každým dnem očekávám další ataku a přeji si, aby se nám začaly co nejdříve prodlužovat intervaly mezi jednotlivymi atakami. Aspoň mě na tom uklidňuje to,že jsem zjistila,že nemoc postupem času bez následků vymizí. 😉