Syndrom periodické horečeky PFAPA a léčba v ČR

Ahoj,

dneska nám bylo sděleno podezření na syndrom PFAPA u našeho 3,5 letého syna. Ráda bych našla nějaké maminky, které mají zkušennost s touto nemocí a zkoušeli i nějaké alternativní možnosti léčby.

Tady základní informace k tomuto tématu.

Základní informace.1.PFAPA. Co je to?
Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázené aspoň jedním z těchto projevůy: Aftozní stomatitida, zánět nosohltanu a mízních uzlin. Začíná nejčastěji u dětí v ranném věku. Má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marschalův syndrom.

2.O jak časté onemocnění se jedná?
Četnost onemocnění PFAPA není dosud známa, ale zdá se být častější, než se předpokládá.

3.Jaké jsou příčiny nemoci?
Přesná příčina není známá. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém. To vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdrávo. Infekční vyvolavatel není prokázán.

4.Jedná se o dědičné onemocnění?
Výjimečně byly popsány rodinné případy, ale žádná genetická příčina zatím nebyla nalezena

5.Je to nakažlivá nemoc?
Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu a není tedy nakažlivá.

6.Jaké jsou hlavní projevy?
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, afty a nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3 – 6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na aspoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi těmito příhodami je dítě zcela vpořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky.

7.Je tato nemoc stejná u každého dítěte?
Hlavní znaky popsané výše se vyskytují u všech postižených dětí. Nicméně některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel

8.Jak se nemoc diagnostikuje?
Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně.

9.Jaká je léčba?
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesperoidní antirevmatika, antipyretika, např. paracetamol) není dostatečné může se zkusit jednorázová dávka kortikosteroidu (predniyonu) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. U některých dětí pomůže vytržení krčních mandlí.

10.Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza) nemoci?
Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům


Více zde: http://pfapa.webnode.cz/

Děkuji
hanicko
9. led 2014
Ahoj
už jsem sem kdysi psala, taky máme Pfapa.
Odstranění krčních mandlí pomáhá podle statistik asi v 75% případů. Já osobně bych do toho šla až, pokud by horečky u našeho malého trvaly i po 6. roce s častou periodou. Vzhledem k tomu, že za naší generace se odstraněním mandlí řešily opakované angíny už i u malých dětí a Pfapa vlastně je taková převlečená angína svými příznaky, tak se tím poléčilo kdysi hodně dětí a na pfapu se nepřišlo.
@katkavitek Já se taky přidávám k tomu, že jednorázová minimální dávka prednisonu není velká hrůza...ale u nás taky malý má ty horečky jinak 6-7 dní, a to 40-41st. Po téměř roce, co jsme takhle trávili noci každé 3-4 týdny jsem neskutečně vděčná za prednison. A několik doktorů včetně kamaráda, kterému opravdu důvěřuju, mi řekli, že jednou dát prednison je 100x menší zlo než další ATB.
My jsme letos v létě měli taky 2 měsíce pauzu, to byla paráda 🙂
@amabilis počítá se dávka 5mg na 5 kilo hmotnosti, nám to diagnostikovali ve 2 letech a něco, malý měl 12,5kg a dostává od té doby 3 pilule.

Jinak se nám někdy stává, že se horečky vrátí, což by mělo teoreticky znamenat, že to není pfapa, ale máme vyzkoušené, že i tak byla...Při tom návratu horečky jsme se dohodli s doktorem v nemocnici (jeli jsme na pohotovost, malý měl odpoledne 41), že dáme další dávku prednisonu a budeme obden sledovat CRP a krk. A už druhý den měl pokles crp ze 150 na 55 a v krku, který předtím byl plný čepů bylo čisto.
Holky, nejhorší je podle mě poznat, jestli to je, nebo není ono 😢
hojdaautor
9. led 2014
@hanicko Díky za rozsáhlé informace, taky mi přijde nejhorší ta diagnostika |-| . Prohnatí dítě kolečkem diagnostiky, aby se potvrdilo, že nic z toho to není, mi přijde pro to dítě hrozný stress. A pak při té teplotě poznat, jestli je to tohle nebo něco jiného, ale zase je pravda, že k tomu nebývájí žádné další potíže a pokud teplota poklesne,tak dítě funguje naprosto jako zdravé.
hanicko
9. led 2014
@hojda Jo, informace jsem nasbírala, co se dalo 🙂 U nás je třeba problém, že i po spadnutí horečky je malý ještě tak jeden den malátnější, nechce moc jíst, vypadá pořád nemocně, jen už netrpí horečkou. V případě infektu můžeš tak jedině testovat, tźn. dohodnot se s doktorkou, že atb nedá a bude sledovat vývoj crp po podání prednisonu. Ale tady zase může být největší problém, že když to infekce je, tak mu prednisonem ještě můžem ublížit, protože utlumíme imunitu, která se tím tuplem s infekcí nevypořádá. Viróza to samé...A te´d třeba má malá atb, protože den po teplotách jsme byli na ORL, kde doktorka viděla prosáklou nosní madli a zadní zelenou rýmu, kterou ale nesmrká, nekašle, nehuhňá, nemá žádné příznaky..ani dětská by to neviděla. Takže nebýt na orl, dávali bychom zřejmě prednison :-|
Jenže to by se člověk zbláznil, kdyby měl pokaždé udělat to absolutně správné :-N
hojdaautor
19. bře 2014
@hanicko Jak to u vás vypadá? Já teď řeším přeočkování Hexou a vůbec nevím, co s tím. Máme už skoro 2 roky pokoj a teď se bojím, abych to očkováním zase nevyprovokovala |-|
hojdaautor
19. bře 2014
@katkavitek
@verka_horak
@merapi7
@lucyk11 Jak to u vás vypadá? Já teď řeším přeočkování Hexou a vůbec nevím, co s tím. Máme už skoro 2 roky pokoj a teď se bojím, abych to očkováním zase nevyprovokovala |-|
hojdaautor
19. bře 2014
@simonne33 @hpaja
@berunka Jak to u vás vypadá? Já teď řeším přeočkování Hexou a vůbec nevím, co s tím. Máme už skoro 2 roky pokoj a teď se bojím, abych to očkováním zase nevyprovokovala |-| . Existuje prý typ PFAPA, který reaguje na očkování. U nás už byla jedna přestávka a pak jsem dala očkování žloutenky a teploty se vrátily
|-|
hojdaautor
19. bře 2014
@kinguse Jak to u vás vypadá? Já teď řeším přeočkování Hexou a vůbec nevím, co s tím. Máme už skoro 2 roky pokoj a teď se bojím, abych to očkováním zase nevyprovokovala |-|
simonne33
19. bře 2014
Dcera se teď docela stabilizovali, jistě má na to vliv stres a očkování, ale ťuk ťuk máme už vše poviné za sebou, nechávali jsme ale větší časové odstupy - tak měsíc... teď jen TBC a snad do pěti let máme pokoj...
Nějak to snad s tím rectodeltem zvládneme...
hojdaautor
19. bře 2014
@simonne33 No nás právě čeká to přeočkování v 5 letech.
hanicko
19. bře 2014
@hojda ahoj, já bych do očkování nešla, ale záleží na mudře, jak ti vyjde vstříc, aby nehrozila tím, že už ve školce nemůže být teď dítě bez povinného očkování a podobně. Já jsem právě už nechtěla žádné další očkování ani na žloutenku a budu to ale řešit taky v těch 5 letech.
U nás lepší..s nástupem do školky začala imunita řešit běžné kolektivní nemoci typu hustá rýma, kašel virózky. Teď jsme teda o víkendu dali prednison, ale po 3 měsících, předtím taky interval byl 3 měsíce a to ještě možná nebyla periodická.
lucyk11
19. bře 2014
Ja so zatiaľ nedala preočkovať imunolog na kontrole v novembri napisal že jej mam dať vybrať krč. mandle a až potom preočkovať , mandle zatiaľ máme lebo odvtedy ani neviem či mala pfapu bola chorá s teplotou ale vždy niečo k tomu - hrdlo priedušky , tak zatiaľ čakám . očkovania sa dosť bojím .
hpaja
19. bře 2014
@hojda u nas je od horecek klid od vyndani krcnich mandli... Ted v 5ti letech zatim ockovany nebyl, v lednu jsme to odlozili nejdriv kvuli nachlazeni, ted pro zmenu jde na opravu 2 zoubku v analgosedaci a dr. rikala, ze mesic pred tim taky nemame ockovat. Abych pravdu rekla, taky se mi moc ockovat nechce, ale zase si rikam, ze kdyz ma venku ty mandle, snad se mu pfapa uz nevrati.
hojdaautor
19. bře 2014
@hpaja
@lucyk11
@hanicko Holky, díky za info. Já volala na Karlák a tam mi bylo řečeno, že děti s Pfapa, žádný speciální očkovací kalendář nemají, že se očkují všechna povinná očkování (jen prý tedy ty živé vakcíny, moc rádi nemají...). V případě, když prý se Pfapa po očkování u nás zase objeví, tak by nás testovali na nějaký specifický druh, který reaguje na očkování. Testování je sice hezké, ale léčba je pak stejná kortikoidy |-| . Jako vůbec se mi do toho nechce, ale zase úplně neočkovat třeba proti tetanu.....😞. Jako očkování moc nefandím, ale zase úplně bez něj si to taky nedovedu přestavit.
verka_horak
19. bře 2014
@hojda my teď horečkujeme pravidelně každý měsíc. Vloni jsme měli klid od ledna do května, to byla naše nejdelší pauza, v dubnu přeočkování hexy a od té doby jedeme po měsících, kromě prázdnin. V létě jí to ty dva měsíce vydrželo a od září každý měsíc. V srpnu jsme měli očkovat zarděnky, spalničky.... ale zatím ho nemáme, doktor nám to pořád odkládá.
hojdaautor
19. bře 2014
@verka_horak A nemůžete tedy mít ten typ reagující na očkování? Tam se prý dělá nějaké genetické testování.... Jinak MMR očkování může odkládat až do nekonečně, je stanovená jen spodní hranice pro očkování, horní není, takže můžeš říct, že bude očkovat třeba v 90 letech 😃
verka_horak
19. bře 2014
@hojda Já si myslím, že to máme z očkování, první horečky měla 14dnů po prvním očkování hexou, potom pravidelně půl roku každý měsíc, potom byl klid až do toho dubnovýho přeočkování jak jsem psala. Původně jí ty spalničky chtěl očkovat v srpnu v 18měsících, pak nám řekl, že počká až na dva roky až se jí víc vyvine imunita, protože je předčasně narozená. Dva roky měla ted v únoru a řekl nám, že počkáme až bude mít mezi atakama větší pauzu než měsíc.
Tak uvidíme...
Já se do toho očkování taky zrovna nehrnu...
hojdaautor
19. bře 2014
@verka_horak Já to odsunuju i u malé, MMR nás ještě čeká. |-|
kinguse
25. bře 2014
@hojda ahoj, u nás to gradovala loni,od srpna do listopadu...to jsme jeli s horečkou každý víkend! To už bylo fakt úmorný! Většinou nic nenašli, horečka se stále vracela,někdy vyšší, jindy jen do 38,5,ale prostě každý víkend. Občas našli streptokoka,ale většinou prostě nevysvětlitelné horečky :-p Pak už jsem byla tak zoufalá,že jsem se nechala přemluvit a zašla s malým k dr,co dělá čínskou medicínu a světe div se!...od tý doby máme klid!!! Neměl jedinou ataku,je prostě zdravej!!!! Nechci to zakřiknout,ale snad to půjde taky k lepšímu!!!!
co se týče očkování,tak my s tím spojitost myslím nemáme. Aspoň jsem to nějak nezaregistrovala. Je fakt,že poslední očkování měl právě v těch 5-ti letech,ale ataky měl už někdy od 3,5let.
Tak se všichni držte,ať se těch horeček zbavíme co nejdřív!!!
hojdaautor
25. bře 2014
@kinguse U nás takhle pomohlo reiky,ale neví jestli to bylo tím, nebo to přešlo samo.
kinguse
25. bře 2014
@hojda přesně! Těžko říct,jestli to zrovna pomohlo,ale každopádně je od tý doby bez ataky!!! Tak se taky držte!
marekmoravec
17. dub 2014
My jsme měli anitibyotika také 4 x za sebou během 4 měsíců.Dnes nám bylo doporučeno vyndat nosní a krční mandle.Co jsi o tom myslíte. 😞
hojdaautor
22. dub 2014
@marekmoravec Já se přiznám, že tohle řešení se mí moc nelíbí, ani ten Predníson, ale to je jen můj názor. |-|
kusape33
24. dub 2014
Dobrý den,náš syn také trpí tímto onemocněním,periodickou horečkou .Zajímalo by mě jak moc je toto onemocnění závažné.Ví někdo,?děkuji Žaneta
hojdaautor
24. dub 2014
@kusape33 Žádné poškožení ty horečky nezpůsobují, jedíné čeho bych se bála, je ten predníson v nějakém dlouhém užívání, každopádně, je to dost vysílující, jak pro dítě, tak pro rodíče |-|
hojdaautor
8. čer 2014
@pavlapl
@millyh Maminky, jestli pravidelně s dětmi teplotkujete, zkuste kouknout k nám, jestli na vás nesedí Pfapa.
millyh
8. čer 2014
Ahoj 🙂
Tak jsem to tu pročetla a na toho našeho špunta skoro tříletého to upe sedí. A pročetla jsem si i o některými doporučovaném colostrum a je fakt, že malý má tyto a i další potíže od doby kdy jsme přestali kojit... Asi to bude mít souvislost že ty látky co jsou ve mléce už nemá kde vzít. No každopádně to bude mít příčinu někde v tělíčku a vyzkouším i reflexní masáž pokud to půjde a malý dovolí. Mě ta reflexka pomohla odblokovat spoustu věcí a je mi jak fyzicky tak i po duši mnohem lépe. Mooooc děkuji za pozváni do skupiny. Jsem ráda že jsem mohla objevit co tomu mojemu zlatečku doopravdy je.
Díky a všem přeji zdravá dítka a ať jste plné lásky na rozdávání.
Em
hojdaautor
10. čer 2014
@millyh Případně dej vědět, pokud vám něco pomůže pro ostatní maminky. Díky a žádné teploty!
millyh
20. čer 2014
Ahoj 🙂 jak jsou na tom vaše děti s železem? Říkám si jestli na těch horečkách nemá podíl jeho chudokrevnost.
hojdaautor
20. čer 2014
@millyh Tak to netuším, ale malel je hubenej a bledej....
millyh
20. čer 2014
no byla jsem u té paní co dělá reflexní masáže a jediné co mi řekla že je chudokrevný -bledý skoro průhledný a že trošičku má zduřelé ledvinky, ptala se na uši a to měl problém v dubnu s uchem, tak že máme doplnt železo a hodně se radovat z maličkostí, že to pomáhá k lepšímu zdravotnímu stavu
taky jsem nakontaktovala paní z Just a koupila dle rady v diskuzi o horečkách tymiánový krém a eukasol sprej. Ten menší má už zase 14dní rýmu a po namazání na čelo a nos, světe div se, je bez rýmy během pár hodin 😃 takže vřele všem doporučuji
uvidíme jestli to rychleji zbaví nebo sníží horečku až přijde, ale maminky si to chválily a dle množství co se používá tak se investice vyplatí
když jsem si četla že se u těchto horeček trhají mandle udělám cokoli aby mu zůstaly v krku
no a v jednom odkazu o horečkách psali něco o krvi tak si myslím že by ta chudokrevnost- nedostatek červených krvinek mohlo nějak souviset.
Jo a malý vůbec nechce zeleninu ani ovoce takže to doplnˇování železa bude muset přijít méně přirozenou cestou-patáky-bonbóny

Začni psát odpověď...

Odešli