Syndrom periodické horečeky PFAPA a léčba v ČR

Ahoj,

dneska nám bylo sděleno podezření na syndrom PFAPA u našeho 3,5 letého syna. Ráda bych našla nějaké maminky, které mají zkušennost s touto nemocí a zkoušeli i nějaké alternativní možnosti léčby.

Tady základní informace k tomuto tématu.

Základní informace.1.PFAPA. Co je to?
Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázené aspoň jedním z těchto projevůy: Aftozní stomatitida, zánět nosohltanu a mízních uzlin. Začíná nejčastěji u dětí v ranném věku. Má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marschalův syndrom.

2.O jak časté onemocnění se jedná?
Četnost onemocnění PFAPA není dosud známa, ale zdá se být častější, než se předpokládá.

3.Jaké jsou příčiny nemoci?
Přesná příčina není známá. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém. To vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdrávo. Infekční vyvolavatel není prokázán.

4.Jedná se o dědičné onemocnění?
Výjimečně byly popsány rodinné případy, ale žádná genetická příčina zatím nebyla nalezena

5.Je to nakažlivá nemoc?
Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu a není tedy nakažlivá.

6.Jaké jsou hlavní projevy?
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, afty a nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3 – 6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na aspoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi těmito příhodami je dítě zcela vpořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky.

7.Je tato nemoc stejná u každého dítěte?
Hlavní znaky popsané výše se vyskytují u všech postižených dětí. Nicméně některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel

8.Jak se nemoc diagnostikuje?
Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně.

9.Jaká je léčba?
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesperoidní antirevmatika, antipyretika, např. paracetamol) není dostatečné může se zkusit jednorázová dávka kortikosteroidu (predniyonu) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. U některých dětí pomůže vytržení krčních mandlí.

10.Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza) nemoci?
Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům


Více zde: http://pfapa.webnode.cz/

Děkuji
pistalinda35
19. pro 2014
@hojda chudinka mala... zapal plic 😞

holky prosim o radu. Nurofen a Paralen nezabira na horecku. co delat ? Kajik ma 10mes. , sprchujeme ho obcas ... jinak ma 39,5 😞
msonulka
19. pro 2014
@pistalinda35 zkusila bych octové ponožky...teda pokud má horké i končetiny! Dcera měla o víkendu vysoké horečky a Nurofen absolutně nezabíral, octovky ano 🙂
pistalinda35
19. pro 2014
@msonulka uplne ledove 😞 ale dekuji ti
hojdaautor
19. pro 2014
@pistalinda35 Jak jsou studené, tak to leze nahoru a dítě potřebuje spíš zahřát, protože má zimnici, zkus belladonna homeopatium a tvarohové zábaly na zápěstí, ale taky až budou teplé ruce a nohy.
pistalinda35
19. pro 2014
dekuji moc , najednou zacala klesat.... snad uz nahoru nepujde
@hojda
luckaadcery
2. led 2015
Ahoj, taky nám dnes bylo řečeno podezření na perid.horečky. KONEČNĚ....po 3 letech urputného jezdění po doktorech, pohotovostí a pod 😞... pokaždé na nic nepříšly a zároveň léčily kde co. cca po 2měsích (není to , ale uplně pravidlo) máme 39,9 horečku ( nikdy jiná nebyla! )velké křeče v břiše, bolest hlavy a kloubů, někdy afty v puse. Přijde to uplně náhle, bez varování a stejně tak to odejde. Trvá to zhruba 6 dní, vyčerpávající.
hojdaautor
3. led 2015
@luckaadcery A kolik let je malé?
luckaadcery
4. led 2015
3 roky. Začalo to v jejich 6 měsicich kdy jsem prestala kojit.
janastr
17. únor 2015
Chtěla bych se s vámi podělit o mé zkušenosti se syndromem PFAPA u mého syna: Popisovat průběh nebudu, protože to znáte, ke klasickým příznakům měl navíc ještě průjem nebo řidší stolici a zvracení, bojovali jsme s horečkami celý rok (od jeho půl roka do roka a půl, dvě hospitalizace v nemocnici, ze kterých si ještě navíc odnesl rotaviry a neštovice, hrozně zhubl, do toho neustálé odběry, kontroly, vyšetření, které nic určitého neprokázaly, no očistec) až jsem se přes různé diskuse rodičů těchto dětí dočetla o paní doktorce Strnadelové z Institutu celostní medicíny v Praze. K doktorce jsme se objednali, dostal nějaké čínské bylinné tabletky, kapičky a jsem nadšená!! Syn je už 8 měsíců úplně bez teplot! Za celou zimu i v době chřipkových epidemií měl dvakrát rýmu. Co je ale podstatné - celé to obnášelo i poměrně velkou změnu jídelníčku. Perfektní je knížka o jídle Radost ze zdravých dětí, kterou právě paní doktorka napsala. Držím pěsti všem, kteří bojujete s tím samým problémem a za sebe můžu paní doktorku doporučit, protože ta radost ze zdravého dítěte za to fakt stojí!
hojdaautor
17. únor 2015
@janastr Znám Strnadelovou i tu knížku. Ta změna jídelníčku je opravdu razantní a chce to, aby se zapojila celá rodina, protože nejde dávat dětem něco jiného než sobě. Nám to přestalo po tom reiky, ale na 100% to říct nemůžu. možná to přestalo samo. Jinak jsem byla teď také na Tradiční čínské medicíně a tam dr. říkala, že by s tím možná taky něco uměli udělat.
callysto
18. únor 2015
Dnes po šesti letech jsem konečně zjistila, čím naše dcera trpěla. Naštěstí vše trvalo jen necelý rok, začalo to krátce po jejích šestých narozeninách, dodnes jsem přesvědčena, že spouštěčem bylo očkování. Začal kolotoč záhadných angín, které po několika dnech ustoupily, s vysokou horečkou, navíc dceru ani v krku nebolelo, jen měla klasické čepy na mandlích. Mnohokrát jí dělali různá vyšetření a nenašli absolutně nic. Vše se vracelo s neuvěřitelnou pravidelností 6 týdnů, prakticky na den přesně. Bohužel zřejmě o této nemoci v té době nikdo z doktorů ani neslyšel. Jezdili jsme za naší paní doktorkou, na ORL do Motola, byli jsme i v Berouně, nakonec jsme se dočkali i vyšetření na imunologii. Nic nezjistili. Zkoušeli jsme různé doplňky stravy, později už jsme nedávali ani antibiotika, nakonec jsme po dohodě s dětskou doktorkou najeli na homeopatika. Dceru jsem pak vzala i na vyšetření do centra tradiční čínské medicíny, takže jsme zkusili i toto. Dodnes nevím, co pomohlo, zda homeopatika, TCM, nebo jestli pomohla další věc - vytržení mrtvých dětských zubů, což bylo první, na co upozornila paní doktorka na imunologii. Tam to bylo vůbec zajímavé, v okamžiku vyšetření dceři právě začínal další útok, takže to viděli v přímém přenosu a mohli zkoumat, jak jí je a jak to postupuje. To byl ale poslední záchvat a je pravda, že přišel až po delší době, bylo to v září a celé léto byla bez horeček. Je možné, že v té době už zabírala i TCM, je ale možné, že rozhodující bylo odstranění zubů. Na zubním rtg žádný viditelný zdroj zánětu vidět nebyl, ale je možné, že i toto mohla být příčina.
leonka1985
13. dub 2015
Dobry den mam dceru ktere bude devet let horackamy trpime od necelych trech let.Mame treba sest dni vysoke horecky dva dny 41 treti se snizi ctvrty uz zase kolem ctyriceti a pote se snizuji crp mame vzdy kolem 180 ted jezdime do nemocnice ke Karlovu s tim,ze to jsou periodicke horecky bude se nasazovat prednison akorat si myslim ,ze to nebude mit zadny efekt.Kazdy rika,ze to casem ustoupi ,ale u nas se ty doby zkracuji deset dni jsme v poradku a najednou teploty .
hojdaautor
13. dub 2015
@leonka1985 Pokud je to PFAPA ,tak ta by měla na prednison reagovat a teplota by měla ustoupit.
leonka1985
18. dub 2015
Neni to PFAPA uz zname vysledky pozitivni na syndrom HIDS
hojdaautor
19. dub 2015
@leonka1985 Co to je?
ivulka84
27. dub 2015
Dobry den,my mame ty stejne priznaky .Existuje na tuto nemoc nejaky specialista nebo se jen mam zminit nasi obvodni lekarce?Syn uz to ma 3 rok a pani doktorka mu stale nasazuje antibiotika.Jen loni jich mel 13 :-| .CRP mel 250 ,nechala jsem vytrhnout nosni mondle ,teda jednu,pres zimu klid a v lednu nam to opet zacalo.Do ted mel 5 antibiotika.Ale CRP v norme 8.
hojdaautor
28. dub 2015
@ivulka84 V Praze na Karláku Mudr. Doležalová myslím, ale diagnostika je dost špatná, obejde se kolečko všech možných vyšetření a pokud se nic nenajde, tak je to Pfapa. V podstatě se může zkusit dát v atace prednison, na který tyto teploty reagují a ustupují.
madulinka
17. kvě 2015
@hojda děkuji moc za radu, ano, ty příznaky vypadají hodně podobně u nás, nikdo z doktorů na nic nepřišel. Ještě bohužel při vyšších horečkách nebo když trvají vysoké horečky dlouho, chytá do nožiček křeče.. Po vyšetření CRP nám řekli, že to vypadá na "školkový syndrom", že nějaký vir v sobě má a kolektiv děti ve školce to vždycky rozpoutá 😞. Děkuji, zeptám se jich na to.. Snad se nám to zlepší. Malá má ode dneška zase rýmu, takže bude otázka času kdy v týdnu zase lehne s horečkami). Byla opět jen týden ve školce.
hojdaautor
17. kvě 2015
@madulinka Pokud by to byla Pfapa, tak tam zabírá na ty teploty prednison, tj. po podání horečky okamžitě ustupují. JInak někteří lékaři na ten syndrom moc nevěří....bohužel....dítě pak zbytečně cpou antibiotiky.
ajajp
29. kvě 2015
Ahoj, taky se chci podělit s naším bojem se záhadnou nemocí, zřejmě tedy PFAPA syndromem. Syn má teď přesně 5 roků a už víc než 2 roky prakticky promarodil. Chvíli po nástupu do školky začal být velmi často nemocný, tudíž to všichni hned uzavřeli s tím, že to je klasická školková nemocnost. Nejdříve to byly hlavně záněty stř. ucha, nekonečné rýmy, k tomu zahnisané oči.
Loni touhle dobou nám ale začalo nekonečné kolečko neustálých "angín". Podle mě to ale nejsou "normální" angíny. Prostě z ničeho nic nastoupí vysoká horečka (když má ke 39, tak začnu srážet, takže nevím, až na kolik by se vyšplhalo), a k tomu šíleně zvětšené rudé mandle s bílými povlaky - viz foto. Většinou nejdřív taky aft v puse. Jinak nic. Na nic si nestěžuje, v krku ho nikdy nebolí! Když nemá zrovna nejvyšší horečku, tak vypadá zdravě, není malátný, ani unavený. Výtěry vždy bez nálezu, žádný streptokok, nic, CRP různé, mezi 37 - 70, tudíž okamžitě vyfasujeme antibiotika. Do 24 hodin po nasazení je syn naprosto v pořádku, takže se zdá, že ATB zabrala, ale nyní už víme, že by to odeznělo i bez nich. Byli jsme i v nemocnici na píchaném penicilinu, poté 2x Pendepon, ovšem za 2 dny po Pendeponu opět horečky a bílé mandle. Na podzim odstraněna nosní mandle, do uší ventilační trubičky (měl dlouhodobě tekutinu ve středouší). Před Vánoci, když se opakovala 7. "angína", jsme skončili opět v nemocnici na ATB do žíly, ovšem za 3 týdny poté další ataka. To už i náš ORL lékař uznal, že nikam nevede a konečně vyjádřil podezření na PFAPA syndrom. Až tehdy jsem spočítala, že ty choroby se opakují po 5-6 týdnech! Další ataku jsme tedy zkusili překonat pouze se srážením horečky a zafungovalo to, za 3 dny byl zdravý. Potom další ataka přišla po 11 týdnech (snad díky tomu, že jsme při té poslední nezasáhli ničím zvenku, tělo aspoň prodloužilo interval) a opět jsme zvládli bez ATB. Teď zažíváme další útok, tentokrát po 8 týdnech a silnější. Horečky po 3 dnech neustoupily, tudíž lékařka nám dala Predison, 3 dávky po půl tabletě. A zabralo, horečky jsou pryč, mandle během 24 hodin téměř normální.
Tak teď mi prosím někdo řekněte, je to PFAPA syndrom? Naší dětskou lékařku prý mate to zvýšené CRP. Ale podle toho, co čtu, tak i vysoké CRP může u tohoto být. Já myslím, že nejdříve byl opravdu "klasicky" nemocný vinou nástupu do školky, ty záněty středouší asi s PFAPA syndromem nesouvisely, ovšem pak si jeho imunita rozjela tuto nekonečnou hru.
Nevím, co tedy s tím dál, je sice fajn vědět, že je to PFAPA syndrom, ale spíš bych chtěla vědět, co je příčinou. Co spouští takovou reakci těla? Mám podezření, že spouštěčem je možná velké psychické nebo i fyzické vypětí. Ale taky asi ne vždy. A u nás možná i rodinná dispozice - to stejné prožíval manžel jako dítě, dokud mu v 6 letech nevzali krční mandle, od té doby měl klid.
hojdaautor
1. čer 2015
@ajajp Co to spouští nikdo neví, ale často se to plete s těma angínama, u nás taky žádné bolesti v krku. Naštěstí klepu,že už přes dva roky máme klid, nevím jestli pomohlo to reiky,které jsme zkusili, ale od té doby nic.
moncule11
8. zář 2015
Dobrý den, neřeší někdo nebo nemá někdo z vás podezření na PFAPU u svého dítěte z okolí Frýdecka-Místecka, Třinecka či Ostravska??? Kdo Vám s touto diagnozou pomohl? Moc děkuji za rady!!!
madulinka
8. zář 2015
@ajajp ahoj, tak to musí být ono, když má vysoké horečky, tak prostě má jen vysoké horečky, ale hravá je stejně, jako kdyby byla zdravá, povlaky na mandlích naprosto odpovídají, jen si stěžuje, že jí bolí pusinka (to je jediný rozdíl), já už jsem přesvědčená, to to také máme.. Už ani k doktorce nechodím, vždy je 3 dny doma, kdy srážíme horečku a pak může do školky...
madulinka
8. zář 2015
@ajajp a teď jsem to dočetla do konce. Ano, taky se mi zdá, že to udeří, jakmile je naše malá vyčerpaná (pokud nemá svůj klid, jak by měla mít) - např. procházka navíc, když si řekne, že už nechce jít.. Neustálý pohyb ve školce, kde si nemá čas odpočinout. Na procházce kolikrát řekne, že jí bolí nožičky, že už dál nepůjde, a když ji hlídá tchýně (vyzvedává ji ze školky), tak ne vždycky je to tak, jak si malá řekne.. A pak je to ráz na ráz, až to do dvou dnů skončí vysokými horečkami..
Musím zaťukat, ale 2 - téměř 3 letní měsíce, kdy jsem její "únavu" měla tak nějak v režii já, kdy jsem viděla, že je unavená a dávala klidový režim, když jsem si myslela, že to potřebuje, tak nemocná nebyla.. Dnes se vrací z dovolené a od příštího týdne nastupuje do školky.. Už se teď bojím, jaké to bude - a vím, že to bude - co měsíc, to prostě bude min. 3 dny doma.. Pfapa syndrom jsou prostě periodické horečky, které věkem vymizí. Nijak víc proti tomu bojovat prý nejde.. Já už teď vím, že antibiotiky se její tělo spíš oslabí, takže už je nedávám.. Zkouším do ní cpát léků co nejmíň, jen opravdu, když jsou horečky vysoké, tělo si to vybojuje samo, a intervaly se prodlužují. Ale opakující ataky tam jsou.. Přeju, ať to co nejdřív přejde, všímám si v okolí, že to mívají celkem často..
ohi
6. říj 2015
Maminky, nemáte prosím některá tuto knihu http://www.knihcentrum.cz/radost-ze-zdravych-de...
Stojí za to si ji koupit nebo to nemá cenu?
hojdaautor
12. říj 2015
@ohi Mám, je to hodně o velké změně jídelníčku, ale našla jsem tam plno dobrých ne tolik známých návodů, jak přírodně na různé nemoci.
ohi
13. říj 2015
@hanicko Mohla bych se prosím zeptat,ke komu v Brně jste jezdili na tu Imunologii a k jakému homeopatovi?
hanicko
13. říj 2015
@ajajp Ahoj, u nás to byly jakoby opakované angíny s klasickým nálezem v krku. I bez atb vysoké crp (i 150 - 200) klesalo samo rychle dolů, krk se většinou do 24h zlepšil. Jednou jsme našli odvážného mladého doktora,který byl ochotný risknout, že nám penicilin nepíchne a propustí nás domů. A každý den jsme jezdili na odběry a kuk do krku.
@ohi imunologie klasika odběry sv. Anna na doporučení zlínského imunologa, ze Zlína je to do Brna na komplet imuno odběry nejblíž. Homeopatie Mudr. Eliška Bartlová. Dávala nám homeopatika speciálně na Pfapa, bez předpisu, nedaly se v ČR koupit. O nemoci toho ví hodně, takže můžu doporučit.
hanicko
13. říj 2015
@ajajp Jinak, jak píšeš o manželovi. Tohle by prý mohlo být často dědičné. Můj muž to měl taky jako dítě a taky mu vzali asi v 8 letech mandle a od té doby konec problémů. Ale brala bych to jako jedno z řešení, pokud nic jinak nezabere a po nějaké době z toho dítě nevyroste. Jsou na to teda i studie, něco jsem četla, u 75% odebrání mandlí zabere.
schiferka
21. lis 2015
@hanicko Zdravím, mohu se Vás zeptat, kde na Imunologii v Brne jste byla? Obavam se, ze u syna se projevuji priznaky PFAPA 😞 Děkuji.