Syndrom periodické horečeky PFAPA a léčba v ČR

Ahoj,

dneska nám bylo sděleno podezření na syndrom PFAPA u našeho 3,5 letého syna. Ráda bych našla nějaké maminky, které mají zkušennost s touto nemocí a zkoušeli i nějaké alternativní možnosti léčby.

Tady základní informace k tomuto tématu.

Základní informace.1.PFAPA. Co je to?
Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázené aspoň jedním z těchto projevůy: Aftozní stomatitida, zánět nosohltanu a mízních uzlin. Začíná nejčastěji u dětí v ranném věku. Má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marschalův syndrom.

2.O jak časté onemocnění se jedná?
Četnost onemocnění PFAPA není dosud známa, ale zdá se být častější, než se předpokládá.

3.Jaké jsou příčiny nemoci?
Přesná příčina není známá. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém. To vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdrávo. Infekční vyvolavatel není prokázán.

4.Jedná se o dědičné onemocnění?
Výjimečně byly popsány rodinné případy, ale žádná genetická příčina zatím nebyla nalezena

5.Je to nakažlivá nemoc?
Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu a není tedy nakažlivá.

6.Jaké jsou hlavní projevy?
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, afty a nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3 – 6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na aspoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi těmito příhodami je dítě zcela vpořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky.

7.Je tato nemoc stejná u každého dítěte?
Hlavní znaky popsané výše se vyskytují u všech postižených dětí. Nicméně některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel

8.Jak se nemoc diagnostikuje?
Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně.

9.Jaká je léčba?
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesperoidní antirevmatika, antipyretika, např. paracetamol) není dostatečné může se zkusit jednorázová dávka kortikosteroidu (predniyonu) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. U některých dětí pomůže vytržení krčních mandlí.

10.Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza) nemoci?
Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům


Více zde: http://pfapa.webnode.cz/

Děkuji
hanicko
21. lis 2015
@schiferka My jsme na imunologii byli jenom na odběrech u sv. Anny. Každopádně tam věděli, o co jde, protože nám to napsali do zprávy pro našeho zlínského imunologa, od nich ta diagnóza padla poprvé. Objednávali nás z ambulance ve Zlíně, takže nemám žádný přímý kontakt. Tak hodně štěstí, ať to případně u vás netrvá dlouho.
schiferka
23. led 2016
@hanicko Ahoj, konecne se dostavam k odpovedi, po dlouhatanske dobe. Pres 5ataku teplot, mesic co mesic, po neustalych ATB, az po objednani na odstraneni nosni mandle, jsme se doporucili jeste k jednomu vyhlasenemu detskemu ORL lekari a svete div se, ten nam oznamil, ze to vypada na PFAPU. Nejsem z toho moc nadsena, ale aspon nebudeme zbytecne trhat mandle, myslim, ze to telo je oslabene za ten pul rok az az.... Prosim Te, malej dostal Prednisol /snad to pisi zprave/, koukala jsem, ze s tim mas zkusenosti, jak na to dite reaguje, nedela to s telickem nejakou moc velkou neplechu? A muzu se zeptat, jestli jestli malymu pomohlo neco jineho nez ten Prednisol? Protoze co jsem cetla pribalak, tak to taky neni zadny vitamin, co si budeme povidat 😞. Dekuji moc za reakci. Hezky den 🙂
hanicko
23. led 2016
@schiferka Prednison není pro tělo fajn, ale žádné následky malý nemá. Může se stát, že se někdy nějaké objeví, ale přišlo mi, že místo několikadenních tak hrozných horeček, brutál dávek antipyretik, které stejně nezabíraly a zbytečných ATB byl prednison aspoň lék, který už bojoval konkrétně s Pfapou. Takže nás to zachránilo od totálního kolapsu, malý začal jíst, netrápili jsme se tolik dní a nocí a mohli jsme někam jet atd. Každý na to ale může zareagovat jinak. Já bych každopádně dala prednison a dál hledala, co by mohlo syndrom zmírnit nebo odstranit - holky tady píšou zajímavé tipy. Nám zabrala speciální homeopatika ze zahraničí, pak jsou tu odkazy na čínskou medicínu, úpravy jídelníčku...Držím palce.
hpaja
23. led 2016
@schiferka Ahoj, syn měl taky Pfapu, prednison jsme mu dali několikrát - poprvé se tím potvrdil syndrom. U syna měl negativní účinky v tom, že se mu zkrátil interval horeček - nejdřív je měl co 30 dní, po 2 podáních se ataka objevila po 22 dnech a po 3. podání byla už po 18 dnech - masakr :-| Mezitím nám na ORL i dr. na dětské klinice doporučili odstranění krčních mandlí. Dost jsme to zvažovali, ale pak nám to imunolog taktéž řekl, že v jeho případě bude mít odstranění spíš přínos. Odstranili mu jak nosní, tak i krční - bylo mu 3,5 roku. Poslední ataku měl 1 den po odstranění - málem mě švihlo... po operaci to bylo náročné a nejdřív jsem se bála, že jsou nějaké pooperační komplikace. Primářka navrhla podání prednisonu a hned bylo po horečce. Od té doby už žádná ataka nepřišla 🙂 Vyšší nemocnost po odstranění krčních mandlí nepozoruji, takže jsem ráda, že jsme do toho šli.
schiferka
23. led 2016
@hpaja Moc Ti dekuji za odpoved. Take nam doktor na ORL rekl, ze pokud by to bylo neunosne, tak lze odstranit oboje mandle, jenze malej ma 2roky, coz si myslim, je strasne brzy na odstraneni krcni mandle. Ach jo.....A davala jsi malemu i nejake homeopatika, behem te doby, nez sel na odstraneni mandli? Nebo jemu se to projevila az kolem toho 3roku? Takze prednisol neni asi zrovna to prave orechove, ze? Chapu, ze prvni davku davaji, aby se ubezpecili, ze to pomuze, ale co pak? Jen cekat, az to zase prijde? 😮 To je silene 😞
schiferka
23. led 2016
@hanicko Ahoj, moc dekuji. Pokusim se projit jeste jednou diskuzi, vse si vypsat a snad najdeme nejake schudne reseni.... Jeste jednou dekuji 🙂
hanicko
24. led 2016
@schiferka To není zač. Já jsem byla před lety taky ráda, že někdo poradil, tehdy se o tom skoro nic nevědělo. O zkracování atak po prednisonu jsem taky četla, ale u nás se to naštěstí nestalo. Ale měli jsme k tomu ty homeopatika, colostrum a další. Přímá souvislost s krčními mandlemi se zkoumala v USA, jsou k tomu nějaké studie, u cca 80% pacientů ataky přestaly po vyoperování krčních mandlí. Náš maý měl ataky taky už od 1 a 1/4 roku, tak jsem s operací počítala, pokud to opravdu nebude po 3 letech lepší.
schiferka
24. led 2016
@hanicko A muzu se zeptat jake Colostrum jsi malemu davala? Protoze jsem jich nasla desne moc a pro deti od 6mes. je vzdy ochucene a to u nas moc nejede 😞
Stejne ale asi prva zkusime nejakou homeopaticku, at nam rekne co a jak 🙂
Nooo, prave ty mandle nam rikal Mudr taky, ale jak jsem psala, mam z toho v tomto veku strach, tak uvidime, jak to bude prcek zvladat, hlavne dooufam, ze ty kortikoidy bude snaset dobre.... Dekuji 🙂
hanicko
25. led 2016
@schiferka Držím palce. Colostrum už nevím..bylo to z netu od nějakého dodavatele jen pro tyto speciální doplňky a už to bohužel nedohledám. Zrovna to colostrum ale podle mě nebylo to hlavní, co nám pomohlo a cena šílená. Spíš homeopatika.
schiferka
25. led 2016
@hanicko Děkuji, pujdeme radeji k homeopatovi 🙂
schiferka
25. led 2016
Holky, SOS.....Syn dostal dnes teploty, ale zatim jen do 38°C, po 3/4roce ma i rymu a ja ted nevim, jestli to mam nechat byt, treba za ca 2-3h, jestli mu teplota jeste vysoci anebo rovnou nasadit Prednison? Mame jej poprve... Dekuju.
hanicko
25. led 2016
@schiferka Klidně bych počkala do zítřka.
lendule_s
18. únor 2016
Ahoj holky. Jsem tu ted nove, ale mam zkusenosti s Pfapou. Mam dcerku (vcera dva roky) a od zari ma kazdy mesic vysoke horecky.. (az 41'C) Vzdy jsou tak 3dny a zmizi.. Nase pediatricka to nikdy neresila a rikala jen "nejaka viroza..dejte nurofen"..ale NIKDY k tomu nic nemela..ani rymu,kasel..NIC!
Vcera odpolko mela mala 38,5.. Vecer taky..tak dostala Nurofen.. Rano jsme vstali a mela opet 38,5 tak jsem ui dala Nurofen a ted jsem ji merila a ma 39,8..
Ted spinka, 🙂 pokud ji to vylitne opet pres 40, mam ji uz dat Prednison? A jak casto se muze? Nevite? Dekuju moc.
hojdaautor
22. únor 2016
@lendule_s A od koho máte ten prednison? Dr. vám neřekla, jak ho dávat? Já neporadím, prednison jsme neměli.
verena
22. únor 2016
Prednison co nejdřív po začátku obtíží, tak zabere nejlíp. Pokud horecky uplne neustoupi, je mozma slabé dávkování a lze to zkusit znovu, jinak to nemá smysl a horečky nejsou od pfapy. Cca 1mg na kilo zive vahy. Tedy prednison dvacítka 1 tableta na 20kg dítě. Ale moc bych si nezahravala, kortikoidy zas nejsou taková legrace, nám je dokonce chtěli prvně v Krči dát při hospitalizaci, pak nebylo volno, tak je dali v ambulanci a pak jsme jeli domu. Držím palce, ať je malé lip...
verunka12
22. únor 2016
Holky, nas mladej ma horecky diky Prednisonu po 10 dnech. Je to horor, uz nevime co delat. Situace k zesileni. Ma to od pul roku, je mu 6 let. Pokud nemusite Prednison nedavejte. Nikdo nevi cim to lecit, vsechno jde stylem pokus-omyl. Hlavne nikdo nevi co to udela tyhle jedy do budoucna. Zpocatku jsme meli horecky po cca 3-4 tydnech. 4 davky prednisonu a jsme na 10 dnech. Kdybych nemusela do prace, tak ty nase tydenni horecky prezijeme bez toho šíleného svinstva Prednisonu s x nezadoucima ucinkama.. Homeopatika nam zabrala na 6 mesicu od te doby ani silnejsi nefunguji. Nikdo to nenapise, ale nam pomahala Silicea ch9 tri kulicky denne, pak jsme presli na ch15 ve vyssi davce, ale uz bez vysledku. Pomohlo Vám něco konkrétního???
lendule_s
23. únor 2016
@hojda dobry den, nam ten Prednison dala doktorka na to pevorni srazeni horecky.. Jelikoz holka ma vzdy pres 41.. 😞 ale tentokrat nam nepomohl.. Minule ano a ted ne.. Bylo to teprve po 2.co jsem ho dala jinak nedavam.. Davam až kdyz opravdu presahne 40 horecka..
hojdaautor
23. únor 2016
@lendule_s jakým teploměrem měříte? Je to docela problém tu teplotu změřit. TAky mě hrozně děsily teploty nad 40 😞.
lendule_s
28. únor 2016
@hojda ja mam teplomer na celicko od Hartmanna (celkem drahy tak snad kvalitni) ale kdyz mela pres 41 horecku tak jsem ji pro jistotu merila i v prdelce a bohuzel mi to potvrdil teplomer.. Mela opravdu pres 41 😕
hojdaautor
28. únor 2016
@lendule_s Hartmana švagrová reklamovala měřil hlouposti, já z nouze objednala na netu starý rtuťový a pak byly dobré taky takové nalepovací srdíčka, která měřila teplolu, vydržela i 3 dny a šlo sledovat teplotu průběžně.
lendule_s
28. únor 2016
@hojda to vubec neznam :-o to slysim poprve 🙂 ale merila jsem pro jistotu v prdelce a Hartman nam zatim nelze 😉
hojdaautor
28. únor 2016
@lendule_s Byl to tento, koupila jsem tady na bazaru, paní je rozprodávala po kusech za 10,- myslím.

http://www.lekarna.cz/detsky-permanentni-teplom...
lendule_s
29. únor 2016
@hojda jee děkuji 🙂 to vidim opravdu poprve 🙂 zkusim se po tom podivat nekde 🙂
hojdaautor
29. únor 2016
@lendule_s zkus, fakt to bylo šikovné, když člověk věděl, že ty teploty budou tak vysoké😞.
lendule_s
29. únor 2016
@hojda jj urco to zkusim sehnat 🙂 dekujiiiii 🙂
schiferka
29. únor 2016
@lendule_s Posilam odkaz na teplomer, pokud se hodi 🙂
http://www.teplomer.eu/index.php?option=com_vir...
lendule_s
1. bře 2016
@schiferka jeee moc dekuji 🙂
monaabaki
8. bře 2016
Zdravím maminky, se stejným problémem už přes rok taky bojujeme, ale poslední půlrok se absolutně vytratila jakákoli periodicita a lékaři tedy začali pochybovat o správnosti diagnózy. Měli jsme předepsaný prednison a prvního půl roku na něj reagoval tak jak měl ale nyní jej dávat z důvodu nejasné diagnózy nemáme. Znamená to tedy že horečka se vrátí třeba po třech dnech od podání prednisonu, jindy po 8, 15, 20 a někdy se 40 dní horečka neobjeví a pak zase třikrát v měsíci třeba. Mám pocit, že při každé návštěvě lékaře se dozvídám něco jiného a už se zmiňovali i o odběru kostní dřeně, což mě logicky celkem vyděsilo. Máte někdo podobné zkušenosti? Jak se dal situace vyvíjela? Také by mě zajímalo, jestli nemáte tip na nějakého lékaře z moravskoslezskeho kraje , který by pomohl objasnit situaci. Musíme začít řešit školku a tím taky povinné očkování ale v tomhle stavu je celkem nemožné.
hojdaautor
8. bře 2016
@monaabaki Pokud zdravotní stav dítěte očkování neumožňuje, tak školka musí vzít I neočkované dítě, ale musíš na to mít papír od dr.. Nemáte vůbec žádná očkování? Někde na netu byly stránky k PFAPA, kde byli i lékaři.. Já vím jen v Praze. Jinak to maminky píšou, že to tom Prednisonu se interval většinou zkracuje.
monaabaki
8. bře 2016
@hojda Já se obávám, že mi to žádný doktor z těch ke kterým momentálně chodíme nepodepíše, ale určitě to musím zkusti, protože vzhledem k nepravidelnosti mu prostě mmr nedám. Má naočkovanou hexu, to jsme stihli ještě před tím, než problémy začaly. Mě upozorňovali na to, že se interval zkrátí, ale nikomu se nezdá to, že zcela vymizela pravidelnost. Že je nepravděpodobné, že by měl prednison vliv na to rozhození. Bohužel mám momentálně pocit, že nikdo netuší co našemu malému je 😕 Jako pokud by mi v Praze poradili a případně podepsali i neočkování z důvodu zdravotního stavu, je mi jedno že to máme přes půl republiky. Díky za reakci