KočárkopedieHydrocefalus
K hydrocefalu, nebo-li také vodnatelnosti mozku dochází hromaděním neobvykle velkého množství mozkomíšního moku v komorách či dutinách mozku. Zvýšené množství mozkomíšního moku je způsobeno poruchou jeho tvorby a jeho následné vstřebávání nebo oběh v mozku.
Hydrocefalus způsobuje u dětí abnormální růst hlavy, křeče a mentální postižení. U dospělých osob dochází k útlaku a ke zmenšování komor mozku. Vše je způsobeno vysokým nitrolebečním tlakem, který může být důsledkem meningitidy nebo nádoru na mozku, v některých případech dochází i ke smrti pacienta.
Výskyt nemoci
Hydrocefalus se vyskytuje přibližně u 3 novorozenců7 z 1000. V 25% případů jde o vrozenou formu hydrocefalu, kdy je vodnatelnost přítomna již při narození29.
Typy hydrocefalu
- Obstrukční hydrocefalus - je charakteristický blokováním přirozené cirkulace likvoru v komorách mozku. Blokování může být způsobeno vrozenými nebo získanými změnami na mozku, např. nádory nebo krvácením do komor mozku.
- Komunikující (normotenzní) hydrocefalus - k tomuto typu hydrocefalu dochází při poruchách absorbce mozkomíšního moku (likvoru).
- Zevní hydrocefalus - objevuje se u kojenců, u kterých je diagnostikován abnormální růst dětské hlavičky.
Podle doby trvání hydrocefalus dělíme na:
- akutní hydrocefalus
- chronický hydrocefalus
Mozkomíšní mok
Mozkomíšní mok, nebo-li likvor, se tvoří v mozkových komorách. Poté putuje úzkými kanálky do prostoru kolem mozku a následně se vstřebává do mozkových žil a odchází z hlavy pryč. Likvor je čirá, bezbarvá tekutina, která může změnit barvu a složení při různých onemocněních, což pomáhá při jejich odhalení (diagnostice).
U zdravého dítěte se vytvoří přibližně 20 ml mozkomíšního moku za hodinu a celkové množství likvoru u dítěte je 50 ml.
V mozku se nacházejí 4 mozkové komory. Každá komora je vyplněna likvorem, komory mezi sebou komunikují. Pravá a levá komora se nacházejí v pravé a levé hemisféře, třetí komora se nachází v mezimozku a poslední, čtvrtá komora je v prodloužené míše.
Úkolem mozkomíšního moku je chránit mozek před otřesy a odvádět z mozkové tkáně odpadní látky metabolismu. Pokud nemůže likvor z hlavy odcházet pryč, začne se hromadit a způsobovat v mozku přetlak, což u dospělých lidí způsobuje obrovské komplikace. Lebeční kosti dospělého člověka jsou srostlé a není možno tento tlak nějak usměrnit. U dětí je situace "snazší", neboť lebeční kosti nejsou srostlé takovou silou jako u dospělého člověka a přetlak v mozkové komoře je možné kompenzovat tlakem na kosti v mozkovně, čímž dochází ke zvětšování hlavy dítěte. Lékaři růstem hlavy získávají potřebný čas k léčebnému řešení nemoci.
Příčiny hydrocefalu
Vznik hydrocefalu může být způsoben mnoha příčinami. Všechny mají ale jedno společné a sice, že zabraňují odtoku mozkomíšního moku z mozkových komor a jeho vstřebávání do žil.
- Vrozená vada mozkových komor a přípojných kanálků.
- Ucpání mozkových komor krevními sraženinami způsobené:
- krvácením do mozku,
- poškozením při zánětu mozkových blan,
- úrazem4 hlavy,
- vznikem a růstem mozkového nádoru.
Příznaky
- Kojenci a děti do dvou let2:
- rostoucí obvod hlavy1,
- napjatá fontanela (vrch hlavičky je měkký),
- rozestup lebečních švů,
- ztenčená kůže na hlavě s prosvítajícími žílami,
- zvracení3,
- možnost vzniku epileptických záchvatů,
- příznak tzv. zapadajícího slunce - při pohledu dolů nelícuje víčko oko, ale objeví se bělmo, oči dítěte vypadají, jako kdyby se dívaly na spodní víčka,
- porucha vědomí a dýchání.
- Starší děti:
- bolesti hlavy5,
- nevolnost8 s pocitem na zvracení,
- zvracení,
- příznak zapadajícího slunce,
- porucha vědomí a dýchání,
- ospalost,
- změna psychiky.
- Dospělí:
- bolest hlavy,
- zvracení,
- poruchy vědomí, zraku – dvojité nebo rozmazané vidění,
- příznak zapadajícího slunce,
- Parinaudův syndrom – nesouměrný pohyb očí při pohledu vzhůru,
- Senioři:
- demence,
- inkontinence,
- porucha chůze.
Hydrocefalus u plodu a novorozence
Ke vzniku hydrocefalu v těhotenství24 mohou dopomoci prodělané infekce (toxoplazmóza1). V těhotenství se hydrocefalus diagnostikuje pomocí ultrazvukového vyšetření2. Po ultrazvuku lékař obvykle ještě doporučí amniocentézu17, aby se zjistilo, zda dítě nemá nějakou genetickou poruchu, která může souviset s hydrocefalem.
Lékaři upřednostňují císařský řez81 před vaginální porodem29. Po porodu29 je dítěti provedena magnetická rezonance, která je doplněna o neurologická vyšetření.
Diagnostika
U malých dětí je proveden ultrazvuk, u dospělých pacientů je prováděno CT vyšetření a magnetická rezonance.
Pacienti jsou během vyšetření podrobeni lumbálnímu infúznímu testu, který odhaluje špatné vstřebávání mozkomíšního moku a napomáhá lékařům při rozhodnutí o operaci.
Lumbální drenáž, která je taktéž součástí diagnostiky je léčebným zákrokem, který umožňuje odtok mozkomíšního moku z těla pacienta. Pokud se po zavedení drenáže (tzv. shunt) začne pacientovi lépe dařit (začne lépe chodit, zlepší se jeho psychomotorika), je velmi pravděpodobné, že zavedením shuntu se pacientův stav dlouhodobě zlepší.
Léčba
Lékaři při terapii berou ohled na gestační věk dítěte, celkový zdravotní stav a jeho anamnézu. Důležité je zjistit příčinu vzniku tohoto stavu a zohledňuje se i tolerance na léky.
Konzervativní terapie
V některých případech se indikují diuretika, které zvyšují diurézu, čili močení a tak se odvádí voda z těla ven.
Chirurgická terapie
- Akutní obstrukční hydrocefalus - dochází k zavedení dočasné komorové drenáže.
- Chronický obstrukční hydrocefalus - léčba je možná dvěma metodami:
- Odstranění samotné překážky (nádor, sraženina)
- Vytvořením tzv.cévní spojky - tato metoda se využívá v případě, že není možné chirurgicky odstranit překážku (například u nádoru, který nelze operovat). Shunt je dutá trubička, která pomáhá mozkomíšnímu moku, aby mohl odtékat z mozkových kanálků. Při neodtékání likvoru se zavede dlouhý shunt, který jde z mozkové komory do jiné tělní dutiny, kam může likvor odtékat, např. do břišní dutiny.
Ke komplikacím po zavedení shuntu patří infekce a nefunkčnost spojky. Po zavedení shuntu může po několika měsících dojít k jeho nefunkčnosti. Projeví se to jako zvýšený nitrolebeční tlak s bolestmi hlavy. Při podezření na nefunkčnost spojky se musí udělat mnoho vyšetření, aby se zjistila přesná příčina. Lékař manuálně zkontroluje uložení spojky, vyšetří oči, udělá magnetickou rezonanci mozku, ultrazvuk a lumbální punkci k vyloučení infekce.
- Chronický hyporesopční hydrocefalus - pacientovi se zavede drenáž natrvalo.
Prognóza
Hydrocefalus je často spojen se zdravotním postižením. Při brzkém chirurgickém zásahu je u 70% dětí s hydrocefalem příznivá prognóza. Psychický vývoj nemusí být ovlivněn, ale v budoucnu mohou vzniknout poruchy výkonnosti a negativní změny v chování. U 5% dětí, které se narodily před 32. týdnem těhotenství29, musí být trvale zavedena drenáž likvoru.
Hydrocefalus může trvale poškodit mozek, v případě, že je ovlivněn fyzický8 a psychický vývoj dítěte. Neléčený hydrocefalus může vést ke smrti.
Více o hydrocefalusu na modrykonik.cz
- Otázka: Hydrocefalus ve 34tt, stalo se to některé z vás?
- Diskuze: Hraniční hodnoty mozkových komor u plodu ve 22. týdnu těhotenství.
Použité zdroje
- http://cs.wikipedia.org/wiki/Hydrocephalus
- Vodnatelnost mozku - příznaky a projevy
- http://cs.medlicker.com/116-hydrocefalus-priciny-projevy-diagnostika-a-lecba/
- http://www.zbynekmlcoch.cz/informace/medicina/neurologie-nemoci-vysetreni/hydrocefalus-definice-d...
- http://www.stefajir.cz/?q=hydrocefalus
- http://www.neurosurg.cz/cs/hydrocefalus
- http://www.wikiskripta.eu/index.php/Hydrocefalus
- http://www.fetalhydrocephalus.com/hydro/info-pregnancy.aspx
- A. C. Muntau, Pediatrie. Praha: Grada Publishing, 2009
Externí linky
- Slovenská spoločnosť pre spina bifida a/alebo hydrocefalus.
- Článek (CZ): Chirurgická léčba Hydrocefalu v dětském věku.
- Blog dítěte s hydrocefalem: Sebastián.
- Honzík Šáňa - blog dítěte s hydrocefalem.
Hodnocení a zkušenosti s hydrocefalusem
Naša malá bojovníčka
Dozvedeli sme sa to 4.-ty deň po narodení dcérky na skríningu mozgu (a to sme už boli nachystaní, že ideme domov, lebo po narodení nebolo na malej nič vidieť). Lekárka nám oznámila, že musíme na oddelení ešte ostať, apoň do času, kým nám spravia potrebné vyšetrenia. Nasledovali vyšetrenia očného pozadia, neurologické vyšetrenie. Vyšetenia dopadli uspokojivo, tak sme boli prepustení. Dohodli nám termín na MR, na potvrdeie alebo vyvrátenie diagnózy.
Keď mala Linduška 22 dní, vykonalo sa vyšetrenie, ktoré nám diagnózu potvrdili. Bolo to ťažké. O ochorení sme nič nevedeli a ani sme nemali dostatok zdrojov, aby sme si niečo načítali. Chvalabohu, mám tetu, ktorá vyštudovala medicínu a pracuje ako pediater (teraz už aj alergológ) vo Fakultnej nemocnici v Ostrave. V mnohom mi radila a pomáhala. Všetky lekárske správy som jej kopírovala a posielala do Ostravy, kde ich ona konzultovala s kolegami.
Viem, že nie každá mamina, má tu možnosť a mnohokrát sa aj lekári obrátia chrbtom. Rozhodla som sa teda, že zverejnením našeho príbehu pomôžem ďalším mamičkám s podobnými problémami.
Prvé tri mesiace vyzeralo všetko skvele. Linduška sa vyvíjala ako zdravé bábätko. Pár dní pred ukončením 4-teho mesiaca sa ale začali diať zvláštne veci. Malá nám celý deň strašne plakala, nechcela jesť. Neskôr začala nekontrolovateľne zvracať. Ja som bola vystrašená, vôbec som nevedela, čo sa deje. Utekali sme do nemocnice, kde nás prijali. Urobili nám odbery,kadejaké vyšetrenie, dcérku začali sondovať, lebo nebola schopná jesť (samozrejme, nikto neriešil jej vrodenú vadu). Za každú cenu hľadali infekt.
Keďže v tom čase mala ešte fontanelu otvorenú, začala jej tam pulzovať koža, navrela jej tam akoby hrčka - takto si jej organizmus vyrovnával tlak. Začala zaklánať hlávku a stále neutíšiteľne plakala. Po štestich dňoch toho trápenia nás konečne poslali na USG mozgu (tak trochu aj na pokyn mojej tety, ktorá volala pani primárke a dosť jej vynadala, za to, že dieťa ako to naše, držala tak dlho bez potrebných vyšetrení).
USG mozgu potvrdilo rozvinutie 4-komorového hydrocefalu a tak nasledoval rýchly prevoz do Košíc. Bol utorok večer. V stredu dcérka podstúpila ventrikulárnu punkciu, bola udržiavaná na Manitole - slúži na zníženie vnútrolebečného tlaku, vo štvrtok bolo konzílium s neurochirgom a v piatok ráno ju hneď vzali na sálu.
Urobili jej prvý dren. Rozhodli, že bude vedený z cysty (Dandy-Walkerová malf. je charakterizovaná cystou v zadnej jame). Stav sa zlepšil, aj keď po zákroku sme začali zaostávať vo vývoji. Začali sme cvičiť Vojtovu metódu a tú môžem len chváliť. Keď mala Linda 10 mesiacov boli sme na liečebnom pobyte v Dunajskej Lužnej. Bolo to skvelé. Mnoho sme sa naučili, vyskúšali mnoho procedúr, výsledkom čoho bolo, že Linda v roku začala chodiť, rozprávať.
Rok a osem mesiacov sme fungovali normálne. Linda spievala, chodila, rozprávala, žila ako zdravé dieťa, akurát pravidelne sledovaná neurologičkou. Ale v marci prišiel zlom. Opäť sa sťažovala na bolesti hlavy, zvracala, bola ale už natoľko rozumná, že presne ukázala, na ktorom mieste ju to boli (bolo to v miestach, kde sa nachádza cysta). Dehydrovala sa, utekala som s ňou na centrálny príjem k nám, kde ma obdili vetou : " Bodaj by ju hlava nebolela, keď toľko reve." Po troch dňoch nás poslali domov, bez adekvátnych vyšetrení, s tým, že je to gastritída, aby sme jej nasadili diétu. Zvracanie a dráždivosť neprestávali a tak som zbalila kufre a pálila na vlastnú päsť na centrálny príjem do Košíc.
Službukonajúca lekárka nám ihneď vybavila potrebné vyšetrenia (očné pozadie, CT mozgu ) a rozhodli sa dcérku urgentne operovať. Takže máme od tej doby už aj druhý shunt. Ten už nevedie z cysty, ale z komôr, pretože ten jeden dcérke nestačil. Operáciu zvládla skvele a dosť rýchlo sa po nej pozbierala.
Polrok po operácií sa scenár zopakoval, ale príznaky boli miernejšie. Stačilo prestaviť ventil. Ďalší marec, a zasa sme sa ocitli v nemocnici. Dcérka mala 2 roky a osem mesiacov. Ventil bol upchatý. Bolo ho treba vybrať von. Po zákroku sa dcérka prebrala, v postieľke nebola priviazaná a tak sa jej podarilo posadiť sa - čo robiť nemala, pretože dieťa po takom zákroku nesmie byť 48 hodín vertikalizované. Ja som si práve umývala ruky, keď sa posadila. Náhlym zodvihnutím došlo v mozgu k prudkým zmenám tlaku a dcérka po tom ako večer zaspala, ráno neotvorila oči. Nikto nevedel čo sa deje.
Upadla do kómy, zvýšila sa jej teplota, dostala kŕče. Lekárom sa nepodarilo prísť na to, čo presne sa dialo, a čo spôsobilo kŕče. Bola prevezená na ARO oddelenie, kde jej nasadili preventívne aj antiepileptickú liečbu.
Po 4 dňoch sa z kómy prebrala a bola prevezená na pediatrickú JISKU. Spočiatku na nás nereagovala, nerozprávala, bola spastická, svalstvo mala ochabnuté. Chodila za nami rehabilitačná, cvičili sme, dostávala lieky. Nakoniec sa lekárka rozhodla nasadiť jej CEREBROLYSIN. Ten zabral. Aj keď v to ani lekári neverili, Linda reagovala čoraz viac. Už mi dokázala hodiť loptu, nadvihnúť panvu pohnúť nohami...Bolo to skvelé.
Blížila sa Veľká noc, Linda stále odmietala jesť. Musela som sa naučiť zaviesť jej sondu a podávať jej tak stravu. Po troch týždňoch nás prepustili domov, a dcérkin stav sa v domácom prostredí a aj vďaka liečbe zlepšoval. Postupne si sama sadla, postavila sa pri mriežkach na balkóne a pre nás to bol úžasný pocit aj napriek tomu, že pred tým bola chodiaca. Vybrala 30 injekcií Cerebrolysinu a po každej jej bolo a čosi lepšie.
Dnes je to už slečna :), Má tri a pol roka a všetko, čo vedela pred kómou sa naučila zasa a ani to netrvalo tak dlho, ako som čakala. Šlo to rýchlo. Asi máme šťastie, vravím si vždy, keď sa na ňu dívam.
Aj napriek tomu, čo sme prežili a čo všetko si musela vybojovať, je to úžasné dieťa, ktoré spieva, tancuje a smeje sa ako všetky zdravé deti. Vo svojich troch rokoch pozná takmer polovicu písmen z abecedy, naráta do 20, pozná farby, rozpráva súvislé vety .... Je úžasná. Je to náš poklad, a vďačím za to aj mojej úžasnej tete, ale aj skvelým lekárom, vďaka ktorým je Linda aká je a hlavne, stále je tu s nami a robí nám radosť .
A vy, rodičia detí s podobným problémom : hlavne vždy verte a sledujte svoje deti. Niekedy aj malinké zmeny správania napovedia veľa. Ak ich bolí hlávka, zbystrite, ak sú podráždení, sledujte ich poriadne, lebo niekedy aj včas objavená maličkosť môže predísť veľkým problémom.
Držíme všetkým palce a želáme hlavne kopec síl a zdravie. Lebo my dobre vieme, že nič nie je viac ako zdravie a láska :)
P.S. Ak by mal niekto záujem kľudne má kontaktujte (mamkalentedkova tu na modrom koníku)
Adámkův příběh
Zeptala jsem se, jestli je něco v nepořádku a po jeho slovech mi už jen hučelo v uších. Zvětšené mozkomíšní komory, podezření na ACC. Byla jsem jak ve snu. Ještě ten den jsme jeli na genetickou konzultaci (v pátek) a po víkendu mě čekal odběr plodové vody, zda miminko nemá ještě i jiná postižení. To se naštěstí nepotvrdilo, ale spousta dalších vyšetření nás ještě čekala.
O týden později jsme jeli do Olomouce, kde dělali Adámkovi MR ještě u mě v bříšku. Potvrdili hydrocefalus, ale naštěstí nic jiného. Podepsala jsem doktorovi papír o tom, že chci v těhotenství pokračovat. Chodila jsem na UTZ každých 14 dní a vždy jen slyšela, o kolik se komory zvětšily.
Na konci těhotenství měl Adámek komory na každé straně 25mm. Porod proběhl císařským řezem. Hned poté mu dělali kontrolní UTZ hlavy, kde naměřili komory okolo 17mm. Takže porodem se tlak trošku zmenšil. Mok se nehromadil, takže se s operací příliš nespěchalo.
Ve třech týdnech prodělal MR mozku. Dozvěděla jsem se, že měli strach z nádoru, ale to se naštěstí nepotvrdilo a o týden později naplánovali operaci, kdy trošku povolili tlaku v hlavě a voperovali tzv. port. Je to taková menší hadička, která je napojena na komory a končí na hlavě pod kůží. Bylo to spíš jen pro jistotu, kdyby tlak v hlavě rostl. Přes port by napíchli komory a mok vysáli.
Nic jiného se nedělo, krom toho, že jsme museli cvičit Vojtovku. Dřeli jsme se opravdu každý den 4x, ale stálo to za to!
V roce si Adámek poprvé sedl, o měsíc později stoupl a téměř ve dvou letech sám chodil. Komory jsou nezměněné a nám po druhých narozeninách naplánovali odstranění portu, jelikož už se žádné komplikace nepředpokládaly. Operace dopadla dobře, doktoři jsou s vývojem spokojeni. Mentálně je Adámek na svém věku, možná i dopředu. Ve třech letech krásně mluví i ve složitých větách, umí počítat do deseti, říká básničky a krásně zpívá :-)
Teď už jen chodíme na kontroly a jediné omezení, které má, jsou brýle, jelikož šilhá. Jinak je naprosto v pořádku!!!!
Dávidko a jeho život s 3-mi shuntami...
Těhotenský newsletter
Každý týden dostaneš nejdůležitější info do e-mailu
