Používáme cookies. Více informací zde.
Zavři
srdickari
13. čer 2010

Koarktace aorty a jiné srdeční defekty

Tímto članek a vlastně i albem bychom chtěly trochu objastnit téma srdečních vad maminkám ,které  mají nebo se jim narodí dítě s nějakou srdeční vadou. A taky jim nějak pomoct  a říct , že v tom nejsou sami . Když bud v těhotenství nebo po porodu  je mamince řečeno, že její dítě není zdravé že má nějakou srdeční vadu tak se jí najednou zastaví svět a propadne panice a neví jak dál. Super je , že medicína  je už na takové vysoké úrovni , že se hodně srdečních vad dá operovat a dítě pak žije ůplně normální plnohodnotný život jen s jizvičkou u srdíčka. Ale ač si nic nenalháváme je to težké onemocnění a v tu chvíli ač neradi si musíme připustit, že začiná boj a to boj o život toho maličkého tvorečka. Člověk se musí obrnit  trpělivostí a říct si , že to prostě zvládne , že to vydrží. Připravte se na velkou lítačku po doktorech po nemocnicích , ale to vše jen kvůli tomu aby zjistily co nejlépe jak na tom právě to vaše srdíčko je. V lehčích případech a že jich není málo se jen naordinují léky a tělo si stou vadou pomůže a jen do diáře na prohlídku 2x ročně k zubaři si připíšete 2x kardio . Pak jsou vady kdy se musí přistoupit k operaci . Někdy stačí jedna někdy bohužel jich musí být víc. Ted zapoměnte na to já já , ale teď  jste tu pro to malé a to, že mu věřítě dělá zázraky, Takže co nejvíce sil a optimismu ve vašem boji s nemocí a co nejvíce zdravích srdíček. A až vám přiště bude někdo vašemu dětátku přát hlavně zdraví neberte to jako frázi 🙂) je to to nejcenější co člověk na světě má 🙂

Tak tady je některých srdečních vad

Popis koarktace aorty

Koarktace aorty patří mezi vrozené vývojové vady srdce a velkých cév. Jedná se o zúžení aorty, což je hlavní tepna odstupující ze srdce, kterou proudí krev vyživující celý organismus.

Zúžení se může nacházet na různých místech a od toho se pak odvíjí příznaky a stupeň závažnosti onemocnění.

Často se vyskytuje v kombinaci s jinými srdečními vadami a projevuje se brzy po narození.

V některých případech ale může být zjištěna až v pozdějších letech a to u těch případů, kdy zúžení není tolik závažné.

Při onemocnění dochází k přetěžování srdce, které musí vykonávat práci proti většímu odporu, kladenému zúženou aortou. Dále dochází k nedostatečnému prokrvování dolní poloviny těla, přičemž horní polovina je zásobena krví normálně.

Onemocnění zaujímá 5 – 10% vrozených vývojových vad srdce a muži (chlapci) jsou postiženi 2× více než ženy (dívky).

Vysoká frekvence výskytu je u žen trpících Turnerovým syndromem.

Příčiny vzniku koarktace aorty

Vzhledem k tomu, že se jedná o vrozenou vývojovou vadu, k jejímu vzniku dochází už v období před narozením.

Aorta se dělí na několik částí podle svého průběhu. Ze srdce odstupuje vzestupná aorta, která pak tvoří oblouk a stáčí se dolů. V místě oblouku z aorty odstupují tepny přivádějící krev horním končetinám a hlavě. Koarktace aorty je postižení její sestupné části, té, která následuje za obloukem.

V tomto místě je před narozením vytvořena přídavná komunikace mezi plicním řečištěm a aortou. Spojka je zde vytvořena proto, aby byl v období před narozením zajištěn dostatečný průtok krve celým tělem a veškerá krev nemusela protékat plícemi, které dítě před narozením nepotřebuje. Kyslík je mu totiž přiváděn krví matky.

Tato spojka, nazývána tepenná dučej (ductus Bottali, ductus arteriosus) se v normálním případě sama uzavírá několik dní po narození. Je to z toho důvodu, aby, když plíce začnou fungovat, nebyly ochuzovány o krev, která se zde musí okysličit a zároveň proto, aby nedocházelo ke zpětnému proudění krve z aorty do plicního řečiště a to tak nebylo přetěžováno (k čemuž by pak u zdravých jedinců docházelo, neboť po narození tlak v aortě převýší tlak v plicních tepnách).

Podle toho, jestli je koarktace nad nebo pod tepennou dučejí se potom odvíjejí příznaky a závažnost tohoto onemocnění.

Rizikové faktory koarktace aorty

K rizikovým faktorům patří především jiné vrozené srdeční vady vyskytující se buď přímo u postiženého, nebo v jeho blízké rodině. Jedná se o následující vady.

Dvojcípá aortální chlopeň. Aortální chlopní se myslí chlopeň, která se nalézá v místě, kde odstupuje aorta ze srdce (odstupuje z levé komory srdeční). U většiny jedinců má cípy tři.

Stenóza aortální chlopně: V tomto případě se myslí vrozená stenóza, jelikož stenóza aortální chlopně může být i získaná, ale ta k rizikovým faktorům nepatří. Při této vadě je zúženo místo, ze kterého odstupuje aorta ze srdce. Srdce potom musí vykonávat práci proti většímu odporu a postupně narůstá jeho svalovina. Při absenci léčby může končit srdečním selháním.

Stenóza mitrální chlopně: Taktéž pouze vrozená. Mitrální chlopeň leží mezi levou síní a levou komorou srdeční a její zúžení má za následek znesnadnění průtoku krve ze síně do komory. Krev se potom městná v plicích a přeneseně i před srdcem, to jest v celém těle, takže dochází jednak k dušnosti a jednak k otokům (dle závažnosti) celého těla. I tato vada může vést k srdečnímu selhání.

Persistující tepenná dučej: V některých případech se tepenná dučej po narození neuzavře, což vede k přetěžování plicního řečiště vysokým objemem krve, který zde pak protéká. Nerozpoznaná vada může mít vážné následky.

Defekt komorového septa: Komorové septum je svalová a vazivová přepážka, oddělující od sebe pravou a levou komoru. U některých novorozenců je v této přepážce otvor, kudy protéká krev z levé komory (díky vyššímu tlaku v levé komoře) do pravé. Tím jsou přetěžovány obě komory a plíce nadměrným objemem krve. Porucha potom vede k rozvoji plicní hypertenze.

Jak bylo zmíněno výše, rizikovým faktorem je i onemocnění zvané Turnerův syndrom, u kterého je koarktace aorty častým nálezem (10%). Běžně má člověk chromozomů 46, přičemž 2 určují pohlaví. Muži mají pohlavní chromozomy XY, ženy XX.
Turnerův syndrom je vrozené onemocnění postihující ženy, kterým chybí jeden chromozom X.

Prevence koarktace aorty

Bohužel, v případě tohoto onemocnění žádná kauzální prevence není. Je ale dobré doporučit ženám, které mají ve své rodině nebo v rodině partnera prokázaný výskyt srdečních vad, případně Turnerova syndromu, aby na to v případě těhotenství upozornily svého gynekologa. Tuto vadu je možno detekovat dlouho před narozením dítěte a zvážit tak možná rizika a závažnost postižení a připravit se tak na okamžité řešení vady po narození.

Příznaky a projevy koarktace aorty

U většiny postižených touto chorobou se příznaky objevují krátce po narození, někdy je ale nemoc odhalena až v průběhu dospívání nebo v dospělosti.

Příznaky onemocnění závisí na tom, do jaké míry je aorta zúžená. V případě závažného zúžení pak na tom, zda po narození zůstane tepenná dučej otevřená, či nikoli.

V případech, kdy zúžení není velké, je hlavním příznakem vysoký krevní tlak v horní polovině těla, který kontrastuje s nízkým tlakem v polovině dolní. Stejné je to s pulsem krve. Na horních končetinách je hmatný velice dobře, zato na dolních špatně nebo vůbec.

Dále sem patří častější bolesti hlavy a krvácení z nosu, způsobené vysokým krevním tlakem. Může se objevovat dušnost, která je výraznější při cvičení. Pravidelně bývají také studené nohy a slabost a bolesti svalů dolních končetin z důvodu jejich špatného prokrvování.

Postupně, pokud není onemocnění závažné, se vytvářejí tepenné kolaterály, kterými okysličená krev odtéká z horní do dolní poloviny těla. Při jejich vzniku se mohou příznaky na dolních končetinách do jisté míry zlepšit.

U vážných zúžení se projevy objevují brzy po narození, dítě je bledé, výrazně dušné, opocené a plačtivé. Pokud je navíc zúžení pod odstupem tepenné dučeje, vyvíjí se cyanóza (zmodrání až zfialovění z nedostatku kyslíku) dolní poloviny těla.

Pokud dučej zůstane otevřená, do dolní poloviny těla se přes ni určité množství okysličené krve dostává a tento příznak nemusí být vůbec, případně jen mírně vyjádřen.

Tyto případy musejí být rychle rozpoznány, protože jejich přehlédnutí může vést velice rychle k smrti novorozence.

Léčba koarktace aorty

Léčba této vady je vždy chirurgická. Otázka je pouze ta, kdy se operace provede. U závažných zúžení se provádí ihned po narození, v případě méně závažných je možno operaci provést s časovým odstupem a naplánovat si tak nejvhodnější dobu pro výkon.

Zákrok spočívá v odstranění zúženého úseku aorty a našití nepostižených konců k sobě navzájem. Existuje ještě několik dalších variant, jejichž volba závisí na rozsahu a vážnosti postižení (alternativou je použití stentů – pružin, roztahujících zúžení).Výhodou je, že při této operaci se dají odstranit i další vady srdce, takže není nutné pacienta operovat vícekrát.

Dále je možno použít balónkovou angioplastiku, kdy se přes stehenní tepnu zavede do aorty balónek a zde se nafoukne, čímž roztáhne její stěnu. Výkon bývá často doplněn implantací stentu na postižené místo, který zde pak drží svůj průměr a nedovoluje opětovné zúžení. Tato metoda je volena také při operaci restenóz (opětovných zúžení).

Pokud nedochází k operaci ihned po narození, bývají dětem prodávány léky, udržující otevřenou tepennou dučej (prostaglandin E). To má za následek lepší prokrvování dolní poloviny těla do doby, než dojde k operaci.

Z dalších léků se užívají takové, které snižují krevní tlak. Pacientům se podávají před operací. Někdy je ale potřeba pokračovat v jejich užívání i po operaci, protože ne vždy dochází k úplné úpravě tlaku krve ani po úspěšné operaci. Tak tomu je hlavně u lidí, u kterých je koarktace odhalena až ve vyšším věku.

Komplikace koarktace aorty

Při závažné vadě jsou komplikace spojeny se špatným prokrvováním dolní poloviny těla, kdy dochází k nedokrvení životně důležitých orgánů jako jsou ledviny a játra. To vede v nejtěžších případech až k jejich selhání s rizikem smrti.

U méně závažných vad vycházejí komplikace především z vysokého krevního tlaku a dostavují se často až v pozdějším věku. Jedná se o zvýšené riziko vzniku mozkové mrtvice, mozkových aneursmat (výdutí), hypertrofie levé komory, která může vést k srdečnímu selhání.

Na aortě se též může vytvořit aneurysma. Dále existuje riziko prasknutí aorty (hlavně v místě výdutě), což má fatální následky končící většinou vykrvácením.

Komplikací je také opětovné zúžení aorty po operaci.

Defekt síňového septa (ASD)

Síňového znamená „ze síně“, septum znamená přepážka mezi levou a pravou stranou srdce, defekt znamená, že na přepážce je „něco“ špatně. V tomto případě je zde díra (otvor). Takže defekt síňového septa znamená otvor v přepážce mezi levou a pravou srdeční síní.

Tlak krve v levé síni je větší, než tlak krve v pravé síni. To znamená, že otvorem proudí část krve z levé síně zpět do pravé, tam se míchá s neokysličenou a srdce musí pumpovat více krve, než je obvyklé.

Objem krve, který se vrací z levé do pravé síně, závisí na velikosti díry a na rozdílu tlaků v jednotlivých síních. Čím více této krve je, tím více musí srdce pracovat.

Diagnostika:

V některých případech se dá vada zjistit již v těhotenství. Po porodu je slyšitelný šelest na srdci. Ten je způsoben volným přetékáním krve z levé do pravé síně.

Většina dětí, které se narodí s defektem síňového septa, žádné potíže nemá. V některých případech je ASD pouze součástí jiné srdeční vady.

Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:

-          měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.

-          měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech

-          rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic

-          EKG = elektrokardiogram.  Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.-          ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.

-          diagnostická srdeční katetrizace – spíše výjimečně. V případech, kdy nemůžeme získat všechny potřebné informace o povaze srdeční vady z předchozích vyšetření, je třeba provést tzv. srdeční katetrizaci. Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.

Léčba:

V některých případech se defekt zacelí sám a žádná další léčba není vyžadována. V tomto případě lékaři dítě pouze sledují, jestli se otvor mezi síněmi zmenšuje a neovlivňuje zdravotní stav dítěte (poškození plicního cévního řečiště).

Pokud je nutná léčba, jsou možné dva způsoby:

  • chirurgicky – operace se provádí v mimotělním oběhu - na otevřeném srdci. Tyto dva termíny, které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování. Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy - mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci  proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ operace.

Cílem této operace je zajistit správný průtok krve ze srdce do plic. Otvor v přepážce se překryje záplatou z vlastní tkáně nebo se okraje defektu sešijí k sobě.

Pro většinu dětí tato operace přináší nízké riziko, nicméně záleží na stavu dítěte,                   v kterém zákrok podstupuje. Váš kardiolog by s Vámi měl probrat všechna rizika před podepsáním souhlasu k výkonu.

Doba hospitalizace se pohybuje okolo 7 dní. Záleží, jak dlouho bude dítě ležet na pooperačním JIP a na JIP, a také v jakém zdravotním stavu se dítě bude nacházet.

  • Katetrizační uzávěr – moderní metoda, která se vždy zvažuje jako první. Jedná se o výkon, při kterém je přes tepnu v třísle zaveden do srdce katétr, na jehož konci je umístěn speciální „deštníček“ (Amplatzův okluder). Ten se rozevře v místě defektu a tím ucpe otvor v srdeční přepážce.

Po tomto výkonu je dítě hospitalizováno 48 hodin.

Etienne Fallot byl francouzský lékař, který první popsal tu srdeční vadu. Je to kombinace 4 vad najednou:

  • stenóza plicnice – zúžení pod plicní chlopní. Krev z pravé komory se do plic dostává přes zúžené místo,  a tím je přetěžována
  • defekt komorového septa (VSD) – otvor v přepážce mezi pravou a levou komorou. Krev z obou komor se volně míchá
  • dextropozice aorty – nasedá nad defekt komorového septa. To má za následek, že krev z pravé komory může přes VSD proudit i rovnou do aorty, která při zdravém srdci odvádí pouze okysličenou krev do těla. Takto se do ní dostává i krev neokysličená z pravé komory
  • hypertrofie pravé komory (PK) – komora je zvětšená.

Fallotova tetralogie je v některých případech objevena u dětí s Downovým syndromem nebo Di Georgeovým syndromem.

Diagnostika:

Vada se dá objevit již v těhotenství, někdy je diagnostikována až po porodu.

TOF se obvykle projevuje srdečním šelestem, promodráváním (cyanózou), špatným prospíváním či únavností. Dítě může rychleji dýchat, u některých dětí může docházet až k hypoxickým záchvatům (záchvat hlubokého, rychlého dýchání), při kterých může pacient až upadnout do bezvědomí. To je způsobeno náhlým poklesem kyslíku v krvi. Tyto děti musí užívat lék Trimepranol.

Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:

-          měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.

-          měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech

-          rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic

-          EKG = elektrokardiogram.  Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.-          ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.

-          diagnostická srdeční katetrizace – pokud nestačí echokardiografické vyšetření -  Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.

Léčba:

Je vždy chirurgická.

Paliativní spojková operace bez mimotělního oběhu - operace na zavřeném srdci. Tento termín označuje typ operace, kdy není zastavena činnost srdce, tzn., že po celou dobu srdce vykonává svoji činnost. Výkon je proveden z šikmého řezu na boční straně hrudníku

K zajištění většího toku krve do plic se vytvoří spojka (cévní protéza) mezi aortou a plicnicí. Tato operace se provádí přes mezižebří. Jedná se o pomocnou operaci, která vadu neodstraní, jen upraví zdravotní stav dítěte a umožní odložení operace v mimotělním oběhu na pozdější dobu.

Operace – cílem operace je upravit krevní oběh mezi srdcem a plícemi. Provádí se v mimotělním oběhu - na otevřeném srdci. Tyto dva termíny, které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování. Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy - mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci  proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ operace.

Při operaci se zacelí defekt komorového septa a rozšíří se zúžení na plicnici.

    Začni psát komentář...

    Odešli