Mastocytóza u kojence, máte zkušenost?
Dobrý den, synovi 2,5měsíce diagnostikovali mastocytózu.
Má někdo zkušenosti a rady co smí nesmí...... Děkuji
Stručné shrnutí
- Mastocytóza u kojenců se typicky projevuje hnědo‑fialovými flíčky, které se po teplé koupeli, při přehřátí nebo po škrábnutí zčervenají a zduří; vyšetření zahrnuje klinické pozorování, sono břicha a krevní odběry (jaterní testy, lymfocyty, případně tryptáza).
- Symptomatická léčba z diskuse zahrnuje lokální kortikoidy (Advantan, Locoid, Beloderm) a antihistaminika (Fenistil kapky, Aerius/Zyrtek/Zirtek), někde se uvádí i montelukast (Singulair) nebo ketotifen/denerol jako prevence, přičemž účinek na průběh nemoci je v diskusi sporný.
- Ve schématech péče se často doporučuje informovat anesteziologa před celkovou narkózou, hlásit mastocytózu před RTG s kontrastem, mít k dispozici adrenalinové pero pro případ anafylaxe a zvážit konzultaci na specializovaném pracovišti (Dětská nemocnice Brno, FN Motol, odborníci v Prešově).
Nejčastější otázky
Q: Jak se mastocytóza u kojenců diagnostikuje?
A: Klinická diagnóza vychází z charakteristických kožních flíčků a Darierova znamení; v praxi se v diskusi provádělo sono břicha, krevní odběry (jaterní testy, lymfocyty, srážlivost), vyšetření tryptázy a někdy histologie kožního vzorku (biopsie).
Q: Kterým lékům se vyhnout u dítěte s mastocytózou?
A: V diskuzi byly explicitně uvedeny kontraindikace: všechna analgetika obsahující kyselinu acetylosalicylovou (Anopytin, Acylcoffin, Acylpyrin, Alnagon, Aspirin, Godasal, Upsarin, Tomapyrin, Aggrenox), léky obsahující kodein, thiamin, prokain a opiáty (morfin); doporučuje se opatrnost u dalších analgetik (zmíněn Nurofen jako potenciálně rizikový).
Q: Jaké potraviny omezit u dítěte s mastocytózou?
A: V diskusi rodiče uváděli omezení horkých nápojů, kořeněných jídel, čokolády, kakaa, jahod, citrusových plodů a dále v různých případech banánů, borůvek a mořských plodů; také se řešila nízkohistaminová dieta a vyhýbání se vysokohistaminovým potravinám.
Q: Jak se postupuje při očkování dětí s mastocytózou, zvláště u MMR (živé vakcíny)?
A: V diskusi bylo časté odkládání živých vakcín (MMR); některá pracoviště doporučila vakcinaci v nemocničním prostředí pod dohledem, jiná aplikovala MMR s předléčbou antihistaminiky (Fenistil) a sledováním.
Q: Kdy se mastocytóza u dětí obvykle zlepšuje nebo mizí?
A: V pramenech v diskusi se uvádí různě: „výsevová fáze do 2 let“, jiné příspěvky uvádějí tvorbu flíčků do cca 3–4 let, blednutí od cca 6 let a úplné vymizení do puberty; přesné časové rámce se lišily mezi rodiči a odborníky.
Q: K čemu slouží histologické vyšetření a vyžaduje anestézii?
A: Histologie (kožní biopsie) se v diskusi popisovala jako metoda k potvrzení diagnózy a k rozlišení kožní versus systémové mastocytózy; u malých dětí byla biopsie někdy prováděna v celkové narkóze, jindy se uvádělo místní umrtvení podle rozhodnutí lékaře.
Q: Jaká vyšetření sledovat v pravidelných kontrolách?
A: Rodiče a lékaři v diskusi uváděli pravidelné krevní odběry (jaterní testy, lymfocyty, srážlivost), ultrazvuk břicha (sono břicha) k vyloučení systémového postižení a případné měření tryptázy; oční pozadí a gastroenterologické sledování byly rovněž zmíněny.
Q: Jaké symptomatické léky mají rodiče nejčastěji k dispozici?
A: V diskusi rodiče nejčastěji zmiňovali Fenistil kapky (dávkování v příspěvcích 3×10 kapek u některých dětí), antihistaminika Aerius/Zyrtek/Zirtek, lokální kortikoidy Advantan nebo Locoid a u potřeby adrenalinové pero (epipen/adrenalinové péro).
Závěry z diskuze
Shoda
- Flíčky u dětí s mastocytózou se často zčervenají a zduří po teplé koupeli, přehřátí nebo po mechanickém podráždění (škrábnutí).
- V praxi se jako základní vyšetření uvádějí klinické sledování, krevní odběry (včetně jaterních testů) a sono břicha.
- K symptomatické úlevě se běžně používají antihistaminika (Fenistil, Zyrtek/Aerius) a lokální kortikoidy (Advantan, Locoid, Beloderm).
Sporné názory
- Někteří rodiče a články v diskuzi tvrdí, že preventivní režimy s denerolem/ketotifénem nebo kombinací H1+H2 antagonistů omezí výsev a komplikace; jiní lékaři v diskuzi uvádějí, že tyto léky nemoc neovlivní a slouží pouze ke zmírnění příznaků.
- Některé zdroje v diskusi doporučují histologii k definitivnímu potvrzení diagnózy, zatímco jiní kožní lékaři považují histologii za zbytečnou u jasně klinicky typických případů.
Otevřené otázky
- Existuje-li u konkrétního pacienta zvýšené riziko systémového postižení (a kdy je nezbytné diagnostické sono břicha nebo další interní vyšetření).
- Jak přesně souvisí mastocytóza s riziky hematologických onemocnění (např. leukémie) u jednotlivých pacientů.
- Která konkrétní dieta (nízkohistaminová vs. selektivní vyřazování potravin) je u konkrétního dítěte efektivní.
Zmíněné značky a firmy
Dětská nemocnice Brno, FN Motol, Immunoflow, Hořovická nemocnice, ambulance v Prešově
Zmíněné produkty a metody
Fenistil, Advantan, Locoid, Beloderm, Aerius, Zyrtek, Zirtek, Denerol, Singulair, ketotifén, lokální kortikosteroidy, H1 a H2 antagonisty, antipyretikum Panadol, analgetika obsahující kyselinu acetylosalicylovou (Anopytin, Acylcoffin, Acylpyrin, Alnagon, Aspirin, Godasal, Upsarin, Tomapyrin, Aggrenox), Nurofen, epipen / adrenalinové péro, krevní odběry (jaterní testy, lymfocyty, srážlivost), tryptáza, DAO test (DAO/diaminooxidáza), sono břicha, histologie (kožní biopsie), Darierovo znamení, nízkohistaminová dieta
Místa a osoby
Brno, Motol, Prešov, Hořovice, primářka Bučková, Pinková, Mudr. Martinásková, dr. Fuchs, Stepanka.Capkova@fnmotol.cz, d.beloritova@seznam.cz
holky, naše maličká má od 1m flíček na nožičce - nad kolínkem, dnes jsme byli s ní v Brně na vyšetření a diagnostikovali nám mastocytozu...jsme z toho zoufalá ☹...budu ráda za jakékoliv poznatky a informaci...děkuji
Ahoj holky,my máme hodně flíčků po zádíčkách, a pár flíčků na hrudi, bříšku, nožičkách. Nepatrně ve vláskách, na obličeji by se to objevovat nemělo. Flíčky můžou zmizet, ale i nemusí.
Do dvou let věku dítěte je tak zvaná výsevová fáze, takže flíčky budou přibývat, pak by už neměli.
Jestli budete chtít, tak můžu vyfotit jak to máme na zádech.....
Žádné léky ani mastička na to nejsou.
Dr. my dala takový papír pro pacienty s mastocytózou, čemu je nutné se vyvarovat:
prochladnutí, horké koupele (vždy být s dítětem v koupelně - může omdlít), dlouhému pobytu v chladné vodě, horkým nápojům, kořeněným jídlům, omezit konzumaci čokolády, kakaa, jahod a citrusových plodů
ZAKÁZANÉ LÉKY:
všechna analgetika obsahující kyselinu actylosalicylovou( Anopytin, Acylcoffin, Acylpyrin, Alnagon, Aspirin, Godasal, Upsarin, Tomapyrin, Aggrenox)
léky obsahující kodein (některé antitusika - léky na tlumení kašle)
thiamin
prokain
opiáty (morfin) - v případě nutnosti zvýšená opatrtnost
V případě nutnosti celkové narkosy je vhodné infromovat anestesiologa o onemocnění
V případě nutnosti RTG vyšetření s kontrastní látkou je vhodné onemocnění předem hlásit lékaři.
Byli jsem i na vyšetření - sono břicha - nechci strašit, ale v horších případech ta nemoc může napadat trávicí ústrojí ☹
A vždy před kontrolou u dr. chodíme na krevní odběry.....
prosím o foto flíčků, děkuji @tomkova9
naše Beátka má flíček jeden cca od 1m nad kolínkem - po koupeli zčervená...dělali nám ult bříška - vše by mělo být v pořádku + nám dělali vyšetření očního pozadí - také ok...krev jí ale neodebírali - je to nutné?
A vám flíčky přibívaly postupně - cca do jakého věku? moc děkuji
@tomkova9 jsem rada, ze ses ozvala 🙂 nas ma 13.mesicu a nastesti s tim nemame problem, naposledy jsme byli v tech ctyrech mesicich a doktorka rekla, ze bude ten typ pacientu, kdy ho nejvice bude drazdit samotne podrazdeni flicku napr. skrabnuti...od teto doby jsme nemeli reakci, papame vsechno, kdyz ma teplejsi vodu nebo je mu horko, flicek zcervena takze to hlidam, bylo nam receno, ze mame zkouset a uvidime...pri nejhorsim se osype..nastesti se tak od posledniho vysetreni nestalo 😉 ted se budeme objednavat na kontrolu, kde by nam meli delat ultrazvuk briska, zatim ma stale jeden flicek a u nej to asi i tak dal zustane dle dr. , vetsinou to pry kolem 6.-8. roku ditete zmizi...tak uvidime...
my jsme akorat dostali fenistil a hormonalni masticku, v pripade, ze se maly osype a flicek mu zcervena a vytvori se reakce.
to me mrzi, ze s tim mate az takovy problem ☹ je mi tech broucku strasne lito, a maminek samozrejme taky, ze maji o sve ditko strach a musi to hlidat...
@konikova
tak to se máte že je to takhle, sice máme hodně fleků, ale furt jsem za to ¨ráda¨ než aby měl problém s trávicím ústrojím....
já doufám že ty flíčky zmizí......
@annyk jinak jsou takový zvláštní mi přijdou takové hnědo-fialové....ale po tom koupání červené a zduřené.... a jak píše @konikova i po škrábnutí u nás zčervenají.....
@annyk zcervena po teple koupeli nebo kdyz je hodne obleceny a zpoti se (je mu horko), jinak je do ruzovo cervene barvy s bilym okrajem tusim..kdyz zcervena, je rudy a i okolo je rudy flek...
prikladam foto- tady jde videt, ze mu je tepleji ale jinak zadna hruza, je cervenejsi ale nema dobila okraj,
pozor treba na Nurofen, nam treba nic nedela ale obsahuje latku, kterou my jakozto s mastocytozou nesmime...muze po nem byt reakce..maly ale nastesti zadnou z nej nema, davame ho pri rustu zubu a zatim bez problemu
@konikova máme úplně stejný flíček - barevně... nikdy teda nebyla jiná reakce než výraznější zčervenání, až včera co jsme byli v Brně na vyšetření a tam mudr flíček třela, až vyskočil šílený flek - to bylo poprvé...
nurofen jsem dávala před 14dny a bez reakce..
budu si muset vysledovat potraviny - po kterých se osype - nebývá to často, ale stává se...
a fenistil - jste dostali kapky?? (my právě ano - ještě jsem je nedávala)
jinak holky - ještě dotaz - je to nějak nebezpečné - pro dítě? Já si o tom četla na netu a moc z toho chytrá nejsem - jsem z toho dost vyděšená...
děkuju
@annyk ano fenistil kapky a hormonalni masticku...ja je dala při poslední reakci a prislo nam, ze vic pomohlo potreni flicku mastickou 😉 dr. nam rekla, ze je to normalni a hlavne nemame nic cist- na netu jsou už ty opravdu tezke druhy mastocytozy. Je to vlastne druh alergie svym způsobem...kam jezdite na vysetreni?
To co se smí a nesmí - např. ty koupele zakázaná jídla nebo léky - to se týká jen dětství, nebo to platí do konce života?
@kopretina3 ja bych rekla ze od te doby, nez flicky zmizi...jakmile zmizi, dite mastocytozu nema...alespon si to myslim 😉 leda se zeptat lekare ;)
@tomkova9 ☹ bobík malej
@konikova nám jen zčervená, nikdy se nezvětšuje....jen u té mudr v brně se zvětšil, když ho opravdu dost třela...právě vůbec nevím kdy a jak mazat...
asi si tam budu muset ještě zavolat - jsem z toho jelen...dnes jsem volala k naší kožní a prý se nemám bát, tak jsem trošku klidnější, ale pořád to v sobě vstřebávám...
moc děkuji Vám oběma holky, budu ráda, když budeme nějak v kontaktu a předávat si informace, pokud nevadí
@annyk
@tomkova9 urcite muzeme byt v kontaku 😉 kdykoli napiste 😉 opravdu budte v klidu, je to bezna ale ne moc znama nemoc, nebo spis druh alergie, hlavne nic necist na netu-jsou tam opravdu uz tezke pripady a to se nas netyka nastesti 😉 my mazeme hormonalni mastickou jmenem Advantan, vzdy hned zabere a staci ji vazne jen trosicku, myslim, ze byla na predpis-predepsala nam ji p. Pinkova v Brne 😉
já to četla na netu...a dnes mi říkala i pediatrička, že v horších případech se to řadí mezi toto onemocnění, jsem to obulela...
ale samozřejmě plně doufám, že flíčky se ztratí a dítka budou zdravá..
Ahoj, jsme na tom stejne,maly ma necele 4mesice a v pondeli jedeme do Brna na vysetreni.Snad se dozvime vic.Kdyztak dam vedet. A co vy? Jak moc to mate? My mame mensi flicek na nozicce a zatim to nikde jinde nema.