Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
Ahoj, zdrvim vas tut vsechny, moc se omluvam do predu za chyby, potrebuvala bych poradit a asi i podporit. Ja se jmenuju Liza zila sem dlouho v Cesku a mam i obcanstvi ale musela sem jet za pritelem do Beloruska, narodila se nam dceruska Sofinka a pak za 4 roky syn Jan.
Janu je ted mesic a dnes sem byla u doktoky na kontrole a zjistila sem ze nema hmatnou fontanelu. Doktorka mne vubec nic ne zikla, tady v Belorusku je to hrozne vubec nikdo ne ma zajem o nic, ani v papirech s nemocnice neni nic napsano. Kdys sem prisla domu tak sem podivalas na netu co to znamena a malem sem ne zblaznela. Cely vecer sem s manzelem risila co dal, proto ze tady v Belorusku nic ne vyrisime tady ani ne ni na to specialista. A asi s synem budu musit jet do Ceska. Prosim poradte kam bych mela jak prijedu obratitse a co musim delat dal? prosim vas moc moc o radu mam hrozny strach.
@jelizaveta Ahoj, Líza. Ja som zo Slovenska. Môjho syna operovali v Prahe v Motole. Myslím, že tam sú najlepší odborníci z Čiech. Neviem, či tvoj syn má kraniosynostózu - zrastený šev na hlavičke, možno sa jedná o niečo iné. Má okrem nehmatnej fontanely aj zvláštny tvar hlavy?
Dekuju Vam ze jste mne odepsala mdla. Prave ze jak sem prisla domu s porodnice s synem tak hlavicka byla takova kulatjucka a ted je to videt ze je jako vytahla na horu a do zadu . A kdys hladim po hlavicke tak na hore je jako do trejuhelniku , ja ne vim. A najhorsi je to ze se to tut ne da se vylicit, pro to ze pani doktorka ani ne zikla nam nic o tom co se muze stat a nezikla nam o zadne kontrole a ani nic jeneho. Cetla sem ze se nemusi hned znamenat ze mame srostli sev ale pokud jo to nam to asi tut nikdo ne zikne pokud to ne bude upelne zretelni. Myslim ze musim urcite jet ze synem do Ceska abych byla klidnejsi kdys na to podiva se doktor kterej tomu rozumi. Dekuju vam moc za podporu a preju vam hodne hodne moc stesti a vasemu synecku hodne zdravi.
@jelizaveta Ahoj, ani né tak z této fotky, ale z těch co máš na profilu bych řekla, že by bylo dobré, aby Vás viděl nějaký odborník. Já chodím k neuroložce do Břeclavi, což si myslím, že je nejblíž ke slovenským hranicím. Je to moc skvělá paní doktorka a hned nám napsala doporučení na neurochirgii do Brna, tak když budeš chtít, pošlu ti kontakt.
Ahoj katky. Dekuju tobe moc ze si mne napsala, urcite budu rada kdys mne posles kontak na pani doktorku.
@jelizaveta Ahoj, taky jsem se podívala i na fotky, které máš v profilu. Řekla bych, že srostlý šev má, ale jen částečně, myslím. Určitě zajděte k nějakému odborníkovi 😉
Ahoj, tvůj synek má podle fotek skoro stejnou hlavičku jako měl náš Kryštof v jeho věku. Fontanela se mu uzavřela asi ve 2 měsících. Určitě konzultujte s odborníkem. Napsala jsem ti i do IP.
Holky, dekuju vam moc krat za info a za to že snažite se mne podpořit, sem moc prekvapena jak skveli lidi tady sou. Sem ted v Belorusku a nemužu řict to stejne o lidech ktere tady žiji. Ted delam všechny papiry pro manžela aby mohl jet s nama do Česka, tak asi za dva mesecy budu už v Prahe chtela bych prijet co najrychlej ale bohužel s tema uřadama je to hruza pokud všechno vyjednaš tak to tryva. Ješte jednu Vam moc dekuju.
@jelizaveta Ahoj , jestli budete v Praze tak bych se být váma objednala do Motola k Dr. Krásničanové , všinchni jí tady moc chválí a jestli mrkneš na předchozí stránky tak určitě najdeš i kontakt na objednání k ní.
@jelizaveta Napsala bych rovnou paní docentce Krásničanové mail: hana.krasnicanova@lfmotol.cuni.cz
K ní do antropologické ambulance se objednáváme vždy přes neurochirurgii: 224 432 501, také asi možno přes centrálu: 224 431 111. Koukni na stránky Motola, mají i oddělení pro cizince http://www.fnmotol.cz/foreigner-acute-s-departm....
HODNĚ ŠTĚSTÍ!
Ahoj, tak nás v neděli čeká nástup do nemocnice a v pondělí operace, tak nám prosím držte place.
Ahoj ženy, tak nám to CT přesunuli až na leden, protože je v Ostravě zavřená jedna z klinik a mají to tam ucpané. Vše objednané na prosinec bylo přesunuto. Čili předpokládám, že i v tom lednu se bude posunovat, protože bude zácpa dál... Ale co, aspoň budeme mít konečně pohodové Vánoce a uvidí se po nich 😉
hankazamecnikova tak to se v Ostravě asi potkáme, my tam jedeme hned 2.února, jinak náš stav je fajn, začala se cvičit votjovka malá má horší levou stranu, takže pilujeme, ve 4 měsících což má dnes ještě pořádně nedrží hlavičku. Hospitalizace v Brně pro podezření na Epi, naštěstí vyloučená, ale podle rentgenu má švy v pořádku, spíše nám teď všude píší dolcefalická hlavička, jakože protáhlá, tak vlastně ani nevíme zda na tu operaci půjdeme, jsem z toho dost nervózní, přijde mi, že se toho kupí trašně moc, ale snad bude po vánocích jasno, teď si užívám její brebentění a snahu přetočit se na bok, je to prčovní dívat se jak zabořuje hlavu do deky a snaží se 🙂
Ahojte, prosím o rady, pomoc, info... čokoľvek. O týždeň ideme k neurologičke, ale dovtedy asi zošaliem. Malý má 8 mesiacov a predbežná diagnoza je kraniosynostóza, pretiahnutý tvar hlavičky. Má ju šišatejšiu ako iné deti, ale mne to nikdy neprišlo divné. Aj sono mal v poriadku. Ale vraj sa mu predčasne zrástli lebečné švy a je treba ich operačne rozrušiť. Ako rpebiehajú vyšetrenia u neurológa, ke´d je taký maličký? Inak, vývojom je skor dopredu.
@martinkatinka Ahoj, domnívám se, že vyšetření na neurologii je v této "kauze" jaksi podružné. Neourolog zkouší reflexy a např. oční kontakt.
@martinkatinka Spíš, že to není až tak důležité, hlavní je vyšetření neurochirurgem a další vyšetření s tím související jako rtg, ct , a měření hlavičky. Na sonu se prý srostlé švy nepoznají, to měl třeba náš malej taky naprosto v pořádku a naštěstí taky nebyl v ničem pozadu spíš naopak.
@martinkatinka jak píše @kubisce - nejdůležitější je kefalometrie - přesné měření hlavičky.
@martinkatinka Ahoj, jestli jsi už pročetla všechny stránky v tomto tématu - je Ti doufám jasné, že kryniosynostoza je závažný nález, ale v dnešní době poměrně snadno řešitelný. Tak neboj, všechno zvládneš, ať už vám doktoři řeknou cokoliv. Dřžíme palce všichni, kdo sem chodíme.
@jenovefa postupne čítam, naraz sa nedá všetko, ale získavam informácie a všetko toto, čo je tu popísané mi pomáha, aby som sa v tom zorientovala, doknca mi napísala jedna pani a posiela mi dalšie info, je veľmi milá... som rada, že mamičky posielajú info dalej, aby ostatné mohli lepšie zvládat práve situáciu, ked to malému diagnostikujú... Ďakujem.
@martinkatinka jo jo, informace jsou vždy to nejcennější... Když je člověk nemá, vymýšlí strašlivé hrůzy. Opět velký dík Hance za tuto stránku. 🙂
(jo, omluva za překlep - kraniosynostoza...)
Ahoj, jdu se nahlásit, že jsme doma z nemocnice. Operaci máme úspěšně za sebou. Až bude víc času, tak jsem popíšu průběh z Brna, protože vím, že to tady není. Neměli jsme vůbec žádné výhrady, vše proběhlo velmi dobře. Jinak jak tady probíráte informace, taky musím jen poděkovat těmto stránkám. Hodně mi nám pomohli. I pan doktor byl velmi překvapen, jak jsem o všem informovaná a díky tomu i celkem klidná.
@vercanet Ahoj, tvůj malej vypadá skvěle! Vašíkovi je teď rok a 4 měsíce...