Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
@jitka213 Ahojky, na srostlý šev to opravdu nevypadá, alespon ne na ten sagitální. Ale nejsem doktor. Myslím že tě i v Brne vemou bez doporučení. Jo a když nás poslali do Brna poprvé na konzultaci za paní docentkou Brichtovou, tak jsem na automatu při registraci na centrálnim prijmu taky porad hledala neurologii a kdyz tam nebyla v nabidce a uvidela jsem neuroCHIRURGIE, tak mně polil pot a roztřásla se mi ruka, jak jsem na to musela kliknout kvuli poradovemu listecku...tenkrat poprve mi doslo, ze jde do tuhého...brrr. Držíme palečky
@marecek12 Moc tě zdravím! máme se krásně, zrovna plánuju vikendove lyzovani na horach, nemocni nejsme,nic naschazi, slavili jsme rok a oslava byla velkolepá 🙂. V Brne jsme byli pred par tydny na kontrole a nic moc...hlavinka sice na obvod porostla, ale kranialni index se z neznamych duvodu docela podstatne zhorsil. Po operaci mel zlaty stred normy a ted ma hranicně nízkou hodnotu...paní docentka sama rikala, ze by se nemel index po operaci snizovat,ze je to divne, ale vic nam nic nevysvetlila...uprime jsem se radeji sama nevyptavala. Za 3 mesice tam jdeme zas...to uz se ptat budu:(
no teda...to jsou zpravy, co! A vam na to rekli co? ja si tapresna cisla KI nepamatuju a papiry od toho uz nemam. obvod - 1 rok 45 a 3/4 cm. Ted me zacina dost mrzet, ze jsme nejezdili do Frydku(...jenze ja nejsem dobry ridic a na tak dalekanskou cestu si netroufam.) abych vedela zda hlavinka porostla do sirky nebo ne, pac v Brne se dovime jen cislo KI, coz je stejne podle me véélice orientační, když se to meri ručně a zalezi jak dobre se to prilozi či neprilozi k hlavince
@zilien no my jdem na kontrolu do Brna za 14 dní, tak jsem zvědavá, ve Frýdku řekla jen, že si myslí, že nás tam ted budou posílat častěj měřit a sledovat to, My máme právě hlavu velkou,máme obvod v 10,5m už 50,6cm, ale tak máme už skoro 12kg a 80cm, první syn měl v roku obvod 49cm, tak snad se to srovná. My to máme do FM taky daleko cca 120km, ale tak tam to krásně vidíš, rozdíl před a po a každý kousíček zvětšení a pošlou mi to vždy na email. Od minule-tj za tři měsíce nám hlava porostla dozadu o 8mm a šířka 1mm, snad se to do příště otočí! At vám vyjdou ty hory pak dám vědět co na to řekla Brichtová 😉
@marecek12 téda to je super, že dostáváš tyhle informace až do mailu 🙂 my jsme jen dostali papír o měření z antropologie a s tím jsme šli na neuro, tam si to zapsali a dali nám jinej, kde bylo jen, že je vše v pořádku a že máme na kontrolu přijet až za rok, protože ten kraniální index se nám krásně zvýšil z původních 66 před operací na 77. Držím palce, aby byl malý v pohodě, snad je to klesání jen dočasný a bude to ok. Jinak jen tak poznámka: Můj prcek bude mít za necelý měsíc dva roky a váží 11,1 kg 😀 naštěstí už aspoň vyrost, od září o 9 cm, takže teď máme 87 🙂
Ahoj holky, tak jsme objednaní na neurochirurgii do Brna na 25. února. Už nás dokonce chtěla vzít teď v pondělí 11., ale to bohužel nedáme, protože 12. tam jedeme s malým na genetiku, 14. jedu do Olomouce na korekci očí a 15. na kontrolu. Takže to už byl chlap nedostal volno v práci. Ale jsem ráda, že je to ještě v únoru. Bála jsem se, že ten termín bude mnohem později. Jinak kromě středy a čtvrtka objednávají už i v pondělí. Ale hned po telefonu mi řekla, že si mám vzít žádost o vyšetření. Naštěstí jsem včera osobně zajela za naší dr., ať mi ho napíše, že ho prostě chci. Ale ona je stejně popleta, napsala mi tam neurologii, a to jsem jí ještě upozorňovala, že se jedná o neurochirurgii.
Ahoj holky, mohu se zeptat, co je to ten kraniální index? Malý má obvod po 2 operacích v 11 měsících 47,1 cm, ale KI nevím co je za rozměr. Díky 🙂
@felicita17 Je to poměr mezi délkou a šířkou hlavičky. Měří se, ale speciálním kraniometrem, takže sama si ho nespočítáš. U zdravých dětí se myslím pohybuje nějak mezi 75-80%. Jakmile ale klesne pod 70 %, je to špatně a je to operabitabilní. Samozřejmě tohle není jediný faktor a posuzují se i jiné . Takhle nějak to bylo vysvětleno nám.
Holky může se zeptat jak se u vás ten KI pohyboval po operaci? Malýmu se to zlepšilo,a el jako mylsím, že je pořád mimo normu.
Jo a obvod hlavičky měl v 9 měsících 49cm
@hanuu na druhé kontrole po operaci jsme měli KI 77,5 a ideál byl 78, takže nádhera, ted nám klesl na 75, takže nic moc, ale normál je ještě 74,1 tak snad se do příště polepšíme. Obvod 10,5 m 50,6 máme hlavu větší už od narození, ale vzhledem k velikosti těla bych řekla normal, nikomu nepřipadá větší
@marecek12 Malej má taky větší hlavičku od narození, ted má tak 9200g My měli 3 týdny od operace KI 73, před operací 65. j8 tomu moc nerozumím, to je v podstatě kosmetická věc, ne? Hlavní je, žeodstranuili tu srostlou kost, má mozek místo a rozvíjí se dál. A postupem času je to známka zhoršení?
@marecek12 no je mi jasné, že je problém s dalším srůstem. Spíš to mylsím tak, že jsme vlastně pod normou i po operaci a jestli to něčemu vadí. Nejezdíme, o té možnosti nám sice paní docentka říkala, ale tím, že jsme se k ní dostali až v odmi měsících a operaci plánovala co nejdřív, tak na to ani nebyl moc čas.
tak před operací jsme měli KI 67,4 po operaci 75,4 na další kontrole jsme měli KI 77 a diagonální index se nám srovnal ze 3mm na 0(rozdíl mezi pravou a levou stranou hlavy) no a ted nám KI klesl na 75, hlava se protáhla dozadu o 8mm do šířky jen o 1 mm
tak to my máme KI 3,5měsíců po operaci 78,4 a obvod hlavičky v 10měsících 51.24cm,délka hlavy se mu změnila o 4,6mm a šířka o 11mm,je to i super vidět na tom skenu z Frýdku.tak doufám že mu ten tvar už vydrží i čelo už má výrazně lepší
My měli před operací 66, na první kontrole 4 měsíce po operaci jsmě měli 77. Takže laicky řečeno: rozdíl jako sviňa 😀 paráda, doktorům v Motole se natolik líbilo, že jedeme na kontrolu až za rok 🙂 Obvod hlavičky má v téměř ve dvou letech 51 cm. Holky zeptám se trošku mimo téma, ale s obvodem hlavičky to souvisí. Chtěla bych se zeptat, mátě někdo na prky helmu na kolo? Zajímala by mě velikost. Co jsem tak pročítala, tak asi S, ale někde jsou psaný S do 51 cm, někde třeba až do 54, tak já právě nevím. Jen jestli někdo nemáte, abyste mohli poradit. Vím, že lepěí vyzkoušet, ale když jí třeba objednám z netu, tak tam možnost není
@jitka213 nevolat na neurologii, ale neurochirurgii. Jsou to dvě naprosto odlišné a na sobě nezávislé oddělení.