Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
@krystufek11 mame diagnostikoanou trigonocefalii a v lednu nas ceka operace ve FN Motol, to bude amalce pet mesicu. prosim kdyby se ti chtelo se mnou spojit a dat mi nejake rady a sve zkusenosti, byla bych vdecna..
@tamal Zdravím Vás, zkušenost s FN Motol mám takovou, že nám 2x operaci odložili...bylo to hodně nepříjemné, zavolali den dopředu, že nemáme jezdit a po druhém odkladu nám nebyli schopni dát ani termín... nakonec jsme vzali osud našeho syna do svých rukou a operaci nechali provést v Brně u MUDr.Laštovičky...
Jinak ještě k Motolu - komunikovala jsem tam se sestrou, která byla moc hodná a ochotná a podala mi veškeré informace, které jsem potřebovala. Pokud budete chtít, můžu Vám to poskytnout do SZ
@tamal Dobrý den,my taky absolvovali operaci v Brně u Dr.Laštovičky, takže se také klidně můžete ptát 🙂 s Motol zkušenost nemám.
Ahoj, mam 4,5letou holcicku. Ma vyklenute celicko a hlavicka ji roste smerem nahoru, takze ma malinkou oblicejovou cast a vysoke "vlasky". V pondeli byla na RTG, dolichocefalicka hlava, srostle nejake svy, jine nezretelne. Ma hlavicku malou 46cm, ale celkove je spis drobecek. Do Motola jedeme za tyden a jsem jak na trni. Sasslinka tady take mela na operaci tak velkeho chlapecka... Bojim se bojim, co mi reknou. Ktery z tech svu srusta az v 17 letech, nevite?
ahoj holky taky máme problém s hlavičkou, diagnostikovali nám dolichocefalickou hlavičku čekáme na výsledky RTG jestli nesrůstají lebeční švy přidávám pár foteček,čeká nás kraniometrie v Praze Motole máte někdo podobnou zkušenost? děkuji
ahoj holky,jsou nam 2 mesice a uz ted vime ze nas ceka ta operace mame trigocefalii,mam z toho hruzu a nevim co nas ceka a nemine .Spoustu otazek a malokdo mi odpovi ,uz jsem z toho zoufala.Je tu nejaka maminka ,ktera by byla ochotna mi poradit co nas ceka a jak to bude potom ?Pry budeme muset nosit helmicku,ale na jak dlouho?za jak dlouho se mu hlavicka srovna?Ja uz netusim kde hledat.Na internetu je toho v dnesni dobe tak malo 😨
Ahoj holky, za měsíc nás čeká s malou kraniometrie a po té s výsledky konzultace na neurochirurgii. Je vysoce pravděpodobná operace. Malá má scafocefalii. Já vím, že se asi tady už o tom psalo hodně, ale může mi to prosím někdo shrnout , co nás čeká? Teď jsou malé dva měsíce. Po té operaci, za jak dlouho je dítě fit a dělá to co normálně. Vyvíjeli se potom vaše děti normálně? Na co si dát potom pozor? Díky
@jnov máme taky diagnostikovanou scafocefalii, kraniosynostozu, včera jsme byli v Motole na vyšetření antropologickém a doktorka i sestřička byli moc příjemný vše nám vysvětlili malého přeměřili což se mu moc nelíbilo a pak nás odeslali na neurochirurgii na operaci, termín máme 17.3. malému jsou 3,5 měsíce.
@gen
@pettullka holky chtěla jsem se zeptat,čeká nás operace a co budu sebou potřebovat na malýho nebo spíš co si sebou vše vzít malýmu je 3,5 měsíce takže jestli mužu mít sebou kočárek a taky kojim takže asi odsávačku na mlíko + zásobníky na mlíko odsáté, na jak dlouho bude hospitalizace+-?? děkuji všem co poradí.
@golymetr hlavně overalky, já jich měla 10, aby se mu nemusely přetahovat přes hlavičku, měla jsem i své pleny a kosmetiku. Hospitalizace je den před operací a 10 dní po operaci, kdy sundají stehy a propouští domů. Pokud se nestane něco mimořádného jako nám, tak se hospitalizace prodlužuje, nám se prodloužila o 5 dní před operací a musela se provádět i veškerá předoperační vyšetření. Odsavačku a já měla sebou 5 via pohárků po 180ml a bylo to málo, mléko se tam dá zamrazit, to jsem si pak vezla domů, zbytek jsem chtě-nechtě musela vylívat z nedostatku kelímků, kočárek jsem sebou měla také, krom doby strávené na ARU a JIP jsem ho měla schovaný ve skladu u nich.
@pettullka děkuji moc za info,pohárky na mléko už mám koupené 10ks+ ještě sáčky na mléko na jedno použití 25ks od aventu, overalky už mam taky na koupené + ještě zavinovaci Body ty mají zapínání zepředu ze se nepretahuje přes hlavu, kočárek si sebou vezmu a dám si na kola návleky abych jim to tam neumazala, kosmetiku beru pro malyho i plenky, ještě jsem se ptala na připojení k internetu WiFi jestli se v Motole platí, jinak mně už nic nenapadá.
@golymetr ahoj, nic jiného nez pettulka pise me nenapada, jedine snad nejaky hracky na zabaveni, poslední dny uz se tam maly nudil. ale jsem rada, ze se to dela takhle malym detem neumim si představit jit tam s nim ted když uz je mu skoro rok a pul. WiFi se neplati, daji ti heslo na tvoje jmeno
Uf, ale bojím se jak to malá dá.. je z doktorů úplně nepříčetná!! jsem zvědavá na předoperační odběr krve..
Ahoj, Jejda, nestraš mě.. ☹ 3/4 hodiny ? ještě jsem tam nešla, malá má rýmu, tak vyčkávám.. Chytla to od sourozenců.. chystám se ve čtvrtek, doufám že to nebude mít vliv..
@terry_11 tak bohužel máme operaci odloženou,volali od dětskýho doktora že má zvýšené leukocyty tak jsem volala do Prahy a máme to posunutý o 14 dní,asi má nějaký zánět snad to do týdne vyléčíme jinak měl vše vpořádku CRP i moč tak nevim co má v sobě ☹ zase jen čekání a druhé odběry.
@terry_11 tak jak jste dopadli stou rymou? Dneska jsme měli kontrolní odběr na CRP a sedimentaci aby zjistili jestli ten zánět sílí, zítra nás ještě čeká vyšetření na ORL doktor má podezření na zánět středního ucha tedy začínající tak uvidíme, musel by maly dostat ATB. Operaci máme 25.3
@hrasok100 děkuji za info,na nás pravě pan dr. zapůsobil prvním dojmem trochu rozpačitě ne zle ale byl moc hrrrrr...a trochu zmateně nám vše vysvětloval ale je pravda ze osobně vysetr.domluvil a zavolal a když jsem na něj trošku vyjela 🙂 bylo mu asi dost líto ze na nás tak zapusobil.Pravda je ze nas zastihl nepripravene- nikdo nam nerekl co muze nastat.My vyšetření absolvujeme už kvůli snazšímu rozhodování a hlavně přesné budeme vědět na čem momentálně jsme( máme slíbeno ze obe zkusime zvládnout při jedné narkoze) .Nastupujeme 13.10 takže se mineme.Ale jsme už spíše smíření také s operací .Budu moc rada když si občas vymenime pár řádku a přejeme at to zvladnete v pohodě a bez komplikaci .