Hirschprungova choroba a naše zkušenosti s ní ....

Rozhodla jsem se postupně sepisovat článek o tom, co nás - a hlavně našeho novorozeného syna - potkalo. Za případné gramatické chyby se omlouvám.
O co vlastně jde ? Vlastními slovy ...
Hirschprungova choroba je vrozená vada střeva, kdy v určitém úseku chybí tzv. gangliové buňky, tento úsek je zúžený, nefunguje v něm peristaltika a stolice se neposouvá směrem ke konečníku. Projevuje se většinou již brzy po narození, ale někdy je diagnostikována až mnohem déle. Tato nemoc postihuje cca 1 z 5000 dětí.
Jak se na toto onemocnění přišlo u nás ?
Malý se narodil po velmi krásném a rychlém porodu v chrudimské porodnici - bez epiduralu, bez nástřihu, bez jakéhokoliv poranění a bez šití. Bylo to 18.5.2015 v 10:30 hodin. Vážil 3900g a 52cm 🙂 Všechno se zdálo být v pořádku, malý se krásně rozkřičel, dvě hodinky po porodu jsme ho s přítelem tulili ještě na porodním sále, dokonce se sem tam přisál k prsu. Přála jsem si být s malým na nadstandartním pokoji a moje přání bylo "vyslyšeno", pokoj byl volný, tak jsme se tam s malým hned "nastěhovali" 🙂 Byl strašně hodný, vůbec neplakal, krásně sál, často chtěl být u prsa, tak jsem mu vyhověla.
V tu dobu už mě sestřičky informovaly, že malému ještě neodešla smolka - první novorozenecká (hutná, černá) stolička a že to tedy musíme sledovat. Snažily se mě uklidnit, že má malý ještě času dost, že tato stolička musí odejít do 48 hodin po porodu.
Ještě v den porodu večer začal malý trošku zvracet, nevypadalo to nijak závažně, sestřičky i lékařka říkaly, že je vše v pořádku, že se malý při porodu nalokal plodové vody a že mu bude brzy lépe. Když se pozvracel poněkolikáté a zvratky obsahovaly i natrávenou krev, rozhodla sestřička, že si malého radši na noc vezme k sobě. To už se malý nenechal nakojit, nepřisál se k prsu a byl dost spavý.
Druhý den ráno všechno vypadalo lépe, sestřička mi malého přivezla na nakojení s tím, že se stále nevykakal. Přisát se nechtěl, opět byl dost spavý a u prsa mi usínal. Když se zase pozvracel, nabraly mu sestřičky krev, aby zjistily, jestli není malý dehydrovaný. Kvůli počáteční dehydrataci nakonec skončil na infuzi. Ošetřující lékařka chtěla, aby malý absolvoval UZ bříška, aby zjistila, jestli nemá neprůchodné střevo. To se nepotvrdilo.
Tehdy už jsem začínala být zoufalá .... měla jsem o Jarouška neskutečný strach ... Bohužel se jeho stav nelepšil a co hůř, začalo být zle .. Měl tvrdé, vzedmuté bříško, stále neodešla smolka, stále zvracel .. Ošetřující lékařka rozhodla o převozu na JIRP do Hradce Králové, kde jsou na podobné záležitosti připravenější. Skoro jsem se složila ... v hloubi duše jsem věděla, že je to to nejlepší, co pro nás mohou udělat, ale na druhou stranu jsem byla 1 den po porodu, vedle sebe jsem měla prázdnou postýlku a opravdu šílený strach o syna. Hormony zřejmě taky udělaly své a já prakticky celou noc probrečela. Hned další den ráno přišla gynekologická vizita .. Paní doktorce se mě asi zželelo, když viděla, jak vypadám a řekla, že mě propustí, abych mohla jet za synem do Hradce, pokud bude v pořádku UZ břicha. Ten byl naprosto v pohodě, takže jsem si rychle sbalila, všem poděkovala za péči a jela s přítelem za malým. Téhle paní doktorce jsem strašně vděčná za její lidský přístup, který není všude zvykem .. pro představu - z chrudimské porodnice propouštějí 4. den po porodu, mě propustili po dvou dnech ...
V Hradci padlo první podezření na Hirschprunga. Lékař nás seznámil s tím, co všechno tato choroba obnáší a jaký bude další postup. Opět jsem to celé probrečela ... bylo mi malého tak strašně líto ... pořád mu někdo odebíral krev, měl v sobě napíchané všelijaké kanyly, nasogastrickou sondu .. no pohled šílený.
3. den po porodu - tedy 21.5. jsem volala do Hradce, jak se malému daří a sestřička pro nás měla vesměs dobré zprávy. Bříško bylo mnohem měkčí, malý vůbec nezvracel a kakal s rourkou. Proběhla u něj všelijaká vyšetření, ale Hirschpungovu chorobu nemohli lékaři zatím ani potvrdit, ani vyvrátit. Abych si udržela laktaci, odsávala jsem (a stále odsávám) mlíčko do mrazáku.
Najednou se začaly zprávy lepšit.... Další den (22.5.) malému odebrali krev na CRP a jelikož byly zánětlivé markery zvýšené, nasadili lékaři antibiotika s tím, že se za pár dní odeberou znovu, aby se vědělo, zda tyto markery klesly. Bříško měl mnohem lepší než předchozí dny, takže se pan doktor rozhodl, že Jarouškovi začnou po malinkých dávkách dávat mlíčko 🙂 Snášel to krásně, zprvu dostával po 5ml co 3 hodiny, ale byl hrozně hladový, takže se tyto dávky rychle navyšovaly. Nezvracel, kakal s teploměrem nebo s rourkou a všechno vypadalo výborně, dokonce tak, že by se Hirschprung vůbec potvrdit nemusel.
23. a 24.5. bylo malému ještě lépe. Dokonce jsem ho mohla i nakojit. Krásně se přisál a vypil si ode mě dávku, kterou měl stanovenou. Nezvracel, krásně přibral a SÁM se 2x vykakal. Vypadalo to, že nás brzy ubytují někde kousek od sebe, abych mohla chodit kojit po těch 3 hodinkách.
26.5. se nám splnil sen a jelikož měl malý bříško měkké, pár dní nezvracel, kakal s rourkou nebo s teploměrem a hezky baštil, byl přeložen z JIRP na kojence a já byla ubytována hned naproti tomuto oddělení, na oddělení pro maminky. Byli jsme všichni strašně šťastní, docházela jsem za malým pořád, hladila jsem ho, chovala, kojila a všechno bylo super .... 🙂 taky za námi konečně mohly návštěvy 🙂
28.5. Jsme byli s malým přeloženi na pokoj rooming in, takže jsem ho konečně měla vedle sebe 🙂 Chviličku šlo všechno krásně a pak se to bohužel zase pokazilo ..... Malý byl spavý, opět se nechtěl přisát, zase nekakal, tak mu sestřičky musely pomáhat rourkou a mlíčko do něj cpát násilím ... to ale neskončilo jinak, než že všechno mlíčko, které do něj natlačily, vyzvracel .... Opět malému kvůli dehydrataci napíchli flexilu (tentokrát do hlavičky a na několikátý pokus). Pokaždé, když jsem ho slyšela z vyšetřovny plakat, brečela jsem s ním .... bylo mi špatně z toho, že takhle malinkaté miminko tak trpí a začínala jsem tušit, že toto opravdu není v pořádku ... Tento den jsme absolvovali RTG vyšetření s kontrastem. Celý den jsme vždycky po pár hodinách doběhli na RTG, aby lékař zkontroloval, jak prochází kontrastní látka střevem, jestli někde nějaká neprůchodnost či zúžení střeva opravdu není .. Večer jsem při posledním snímkování zaslechla rozhovor mezi lékaři a přišlo mi, že něco našli.
29.5. mě docentka informovala o tom, že na RTG opravdu zúžené střevo je a že to na Hirschprungovu chorobu opravdu vypadá. Začaly jsme se bavit o převozu a vyšetření ve FN Motol v Praze. Převoz byl původně plánovaný za 3 dny (na pondělí). Celou tu dobu jsem mohla mít malého u sebe, tak jsem byla strašně ráda ....
30.5. (pátek) zase se všechno změnilo .. docentka se nakonec po poradě s chirurgem rozhodla, že není na co čekat a že malého převezou hned .... báli se, že by se stav Jarouška o víkendu zhoršil, s tím, že oni by museli provést kolostomii a tím by vlastně "fušovali" do práce fundovanějším lékařům z Motola. Zase se mi zhroutil svět ... na tohle jsem prostě nebyla připravená ..... Bylo mi hrozně, když jsem si představila, že jsem doteď mohla s malým být, mohla jsem ho pochovat kdykoliv to potřeboval, mohla jsem ho přebalit, nakrmit - když ještě mohl jíst a teď se najednou všechno otočilo a malý měl být převezen do nemocnice, která je vzdálená přes 150km od města, kde bydlím a co hůř zase na JIPku, kde na něj nebudeme moct téměř sáhnout ............. Za malým jsme ještě to odpoledne jeli. Lékař říkal, že hned v pondělí malému provedou biopsii střeva, aby se diagnoza potvrdila na 100%. Také bylo důležité zjistit (pokud by se diagnoza opravdu potvrdila), jaký je rozsah postižení střeva. Jedna možnost, ta lepší byla, že je postižený jen nějaký ultrakrátký kousek střeva .. u malého se ale domnívali, že je postižený nějaký opravdu dlouhý úsek nebo dokonce celé střevo. Začali nás připravovat na to, že malý zřejmě bude brzy operovaný a že operace asi skončí vyvedením střeva z bříška ven (stomií). Malého jsme pohladili, rozloučili se a odjeli za mladší dcerou, kterou jsem v tu dobu už několik dní neviděla, domů. Domluvili jsme se, že se za Jarouškem nastoupím hned, jakmile se začne krmit, abych ho mohla kojit.
31.5. 13 dní po porodu - malému se dařilo skvěle, dostával 20 ml mlíčka, snášel ho skvěle a dal by si i víc, kakal s rourkou a hodně spinkal. V tu dobu jsme se všichni modlili, aby se potvrdila pokud možno lepší varianta, tedy poškozený jen nějaký kratší úsek střeva ...
1.6. 14 dní po porodu a malého čekala biopsie střeva, výsledek jsme se dozvěděli ještě ten den. Potvrdila se Hirschpungova choroba. Tedy onemocnění, na které měli podezření již v Hradecké nemocnici - dva dny po porodu !!!! Machři !!!! ... nikdy jim nepřestanu děkovat. Zákrok byl nutný. Byl naplánován na čtvrtek 4.6.2015, Jaroušek měl být na řadě hned jako první.
4.6. aneb den zákroku. Trvalo to opravdu dlouho, celé 4 a půl hodiny na sále .. operace proběhla bez komplikací, paní doktorka Rousková Jarouškovi odebrala cca 20 cm střeva, kde chyběly gangliové buňky. Zdravé střevo se poté podařilo vyvést ven konečníkem, což znamená, že malý nepotřeboval a nemá žádnou stomii. Byl na dýchacím přístroji, kapala mu antibiotika, morfium na bolest a dostával i něco na spaní. Když jsme za malým dorazily na návštěvu, paní doktorka Rousková nám přiznala, že je Jaroušek jejich první takhle malinkaté miminko, kterému stomii neudělali, tak že nám prý bohužel nemůže zaručit, že se vše bude hojit tak, jak má... pohled na malého pro nás rodiče to byl šílený ... ☹ malý byl celý oteklý v obličeji, bylo vidět, že bolesti má, byl takový opravdu hodně citlivý ....
6.6. malý má menší dávky morfia (0,5ml), má vyndanou nasogastrickou sondu a už není na dýchacím přístroji ! 🙂 ♥ Prý až se pořádně vzpamatuje - začne dostávat po 5ml mlíčko 🙂 vypadá to dobře !!!!!!!! kéž bychom si malého mohli brzy odvézt domů.

7.6. malý má opět sníženou dávku morfia - 0,2ml a dneska by prý mohli morfium úplně zrušit ! 🙂 má povolené dávky mlíčka 5-10ml a začne se v 11:00, tak uvidíme, jak to bude snášet .. kaká prý moc pěkně, jen teda má dost zarudlý zadeček, ale to se dalo bohužel očekávat, určitě s tímto budeme bojovat i doma. Odpoledne jsme za malým byli na návštěvě. Vypadal mnohem lépe, neměl už tolik oteklý obličej, morfium je úplně zrušeno, malý dostává na bolest žilně paralen .. Mlíčko snášel zatím moc pěkně, tak uvidíme. Konečně jsme viděli ránu na bříšku a konečník - obojí vypadalo mnohem lépe než jsem čekala .. Jinak měl malý chvíli vyndanou cévku, ale bohužel sám nečůral, tak ji má zavedenou znovu.

8.6. Tak má prďolka náš sice povolené dávky mlíčka 10-15ml, ale prý se nadavoval, tak ho sestřičky nenutily .. v 5 hodin odpolko vypil 20ml, tak snad je hezky snese, mám trošku strach, protože jakmile malý nechtěl papat a nadavoval, pokaždé z toho byl zatím pěkný průser s prominutím ☹ Jinak je prý šikovný, kaká, teplotu nemá, zítra bude tuším náběr krve na CRP kvůli vysazení ATB. Taky se možná bude exovat cévka? A já budu snad konečně k malému přijata, už se nemůžu dočkat 🙂

... tady už to zkrátím. Všechno šlo krásně, Jarynek se velmi rychle zotavil, takže nás po "nekonečných" 28 dnech, strávených po nemocnicích, propustili domů.

Jaroušek je úplně v pořádku, vysledovali jsme jen to, že mu dělá problém strava s ostrými šlupičkami - popcorn, lentilky (ochutnal od starší sestry)..

Na kontroly do Motola jezdíme jednou za rok.