Šelest na srdíčku - stenóza plicnice, máte zkušenost?
V porodnici zjistili naši Elišsce šelest na srdíčku. Před propuštěním z porodnice nás poslali na kardiologické vyšetření, kde nám zjistili zúžené větve plicnice. Po měsíční kontrole zjistili zhoršení - plicnice se zúžila na ještě horší hodnoty. Na další kontrolu máme jít za měsíc plus nás objednali na vyšetření do Prahy - Motol. Má tu někdo z Vás zkušenosti s touto vadou u miminek a pokud ano, jaký průběh to mělo? Zlepšovalo se to či byl nutný nějaký zákrok, popřípadě jaký? Jsem z toho zoufalá. Maličké je teprve 6týdnů, vada se u ní nijak viditelně neprojevuje.
Stručné shrnutí
- Stenóza plicnice u novorozenců se v praxi chová velmi variabilně: u některých dětí se průtok zhorší a indikují se intervence, u jiných se hodnoty během růstu postupně zlepší a zákrok není nutný.
- Mezi běžné diagnostické a léčebné postupy patří pravidelné kardiologické kontroly (lokálně v Brně, Liberci nebo v Praze – Motol), genetické vyšetření (Williamsův syndrom, DiGeorge, Noonan a testy na poruchy tvorby kolagénu) a zobrazovací metody včetně CT angio v narkóze.
- Katetrizační léčba balónkovou dilatací provedenou přes žílu a tepnu v tříslech je častým řešením při progresi stenózy; v jiných případech je zvažována otevřená hrudní operace.
Q: Jaké jsou léčebné možnosti pro stenózu plicnice u kojenců?
A: Možnosti v diskusi zahrnovaly pravidelné sledování na dětské kardiologii (kontroly po 1–6 měsících), katetrizační balónkovou dilataci přes žílu a tepnu v tříslech a v závažnějších případech hrudní (otevřenou) operaci; diagnostika může zahrnovat echo a CT angio v narkóze.
Q: Kdy se doporučuje katetrizační zákrok balónkem?
A: V uvedených případech byla indikace při progresi z lehké na střední/těžkou stenózu, při významném zhoršení echohodnot nebo symptomech (zadychávání, špatný přírůstek); u jednoho dítěte byly zaznamenány tlakové jednotky okolo 80–85 před zákrokem.
Q: Jak zákrok probíhá a jak dlouhá je hospitalizace?
A: V jednom popisu byl katetrizační zákrok proveden přes žílu a tepnu v tříslech, zúžené místo bylo roztahováno balonkem, hospitalizace byla krátká (propuštění následující den) a plánována byla kontrola za měsíc v Motole.
Q: Jaká genetická vyšetření se běžně doporučují u kombinovaných srdečních vad?
A: V diskusi byla opakovaně zmiňována genetická vyšetření na Williamsův syndrom a DiGeorgeův syndrom, později i vyšetření na Noonanův syndrom a testy na vrozenou vadu tvorby kolagénu; objednání genetiky může být plánováno s čekací dobou (v jednom případě objednáno na konec ledna).
Q: Může se stenóza plicnice samo zlepšit a jaká je prognóza?
A: Ano, v několika případech hodnoty postupně klesaly a stav se zlepšil během měsíců až let (u některých dětí zlepšení pozorováno za 5 měsíců, u jiných průběžné zlepšení i do 2–7 let), ale jiné děti vyžadovaly invazivní léčbu.
Q: Co sledovat u kojence s touto vadou ohledně krmení a růstu?
A: Lékaři i rodiče sledovali přírůstek váhy, dechové potíže při kojení a celkovou schopnost sát; v jednom případě byla změna na umělé mléko (UM) použita kvůli nedostatečnému přírůstku a váha se následně zlepšila.
Q: Kde v Česku se o tyto vady často starají a kam se posílají pacienti k dalšímu řešení?
A: Opakovaně byly zmiňovány centra v Praze (Motol) a dětské kardiologie v Brně; sledování probíhá i ambulantně v regionech jako Liberec a na základě výsledků je pacient odesílán do specializovaného centra (např. Motol) na vyšetření nebo zákrok.
Závěry z diskuze
Shoda
- Děti s diagnostikovanou stenózou plicnice vyžadují pravidelné kardiologické kontroly a často genetické vyšetření.
- Katetrizační balónková dilatace přes třísla je běžně prováděný intervenční postup při progresi stenózy.
- Průběh je individuální: někteří pacienti se postupně zlepší s růstem, jiní potřebují invazivní zásah.
Sporné názory
- Někteří rodiče uvádějí, že stenóza se u jejich dětí spontánně zlepšila natolik, že operace nebyla nutná, zatímco jiní hlásili rychlé zhoršení vedoucí k plánované katetrizaci nebo operaci.
- Několik příspěvků naznačilo větší výskyt u dívek, zatímco jiní případy zahrnovaly i chlapce; frekvence podle pohlaví tedy zůstává neujasněná.
Otevřené otázky
- Které konkrétní echokardiografické nebo tlakové hodnoty přesně indikují okamžitý katetrizační zásah versus další sledování?
- Jaký konkrétní vliv mají pozitivní genetické nálezy (Williams, DiGeorge, Noonan, poruchy kolagénu) na volbu léčby a prognózu?
- Jak často a do jakého věku dochází ke spontánnímu vymizení nebo významnému zlepšení stenózy plicnice u kojenců?
Zmíněné značky a firmy
Motol, Dětská nemocnice v Brně, Liberec
Zmíněné produkty a metody
stenóza plicnice, stenóza aorty, katetrizační zákrok balónková dilatace, otevřená hrudní operace, CT angio v narkóze, genetické testy (Williamsův syndrom, DiGeorgeův syndrom, Noonanův syndrom, testy na vrozenou poruchu tvorby kolagénu), umělé mléko (UM), plavání (rehabilitace)
Místa a osoby
Praha (Motol), Brno, Liberec
Ještě mám dotaz, máte děti hodně spavé? Beatka většinu dne prospí, budi se na jídlo, vydrží tak půl hodiny a zase začne být mrzutá a chce spát. Je ji 3,5 měsíce, tak nevím, zda je to běžné nebo jsem přehnaně úzkostná a moc jí pozoruji. Večer tedy naopak ožívá a trvá ji, než usne a je taková celkově neklidná. Někdy zabere až kolem půlnoci.
Na bříšku vydrží tak 5 minut, ale musela jsem s ní tedy víc trénovat. Byla jsem i u fyzio. Jak byla jako malička hodně plačtivá, tak jsme pasení flakaly, protože byla buď po jidle, plakala nebo spala. Má trminky kvůli kyclim, takže to nemá jednoduché.
@martinapolesna Lukášek na dva měsíce a spavy je dost. Pokud ho neboli bříško,což naštěstí není každý den. To se totiž kroutí jak žížala,poplakava a nemůže zabrat. Jinak spinká několikrát denně,pak se nakojila,chvilku je v dobré náladě a pak se zase dá do svého klidu,kdy poléhavá a drimka a pak většinou usne. Večer jak kdy,některé dny máme, říkám tomu večerní romantika 🙂,narocne. Někdy se mi ho podaří uspat az po půlnoci. A nesouvisí to jinak s tím,jak dlouho přes den spal.
@martinapolesna a kdy jste byly u fyzio? My jsme ho past koníky moc nedávali,protože to bylo pro něj hodně namáhavé skrz srdicko. No a teď nepase,nebo spíš minimálně. Většinou,když ho dáme na břicho,tak vydrží tak minutku,ale pak si lehne a lezi. Tak nevím,jestli to už nějak řešit. Kontrola v Motole nás čeká na začátku prosince,tak uvidíme,jak srdíčko reagovalo na to roztažení balonkem
Na fyzio jsem s ní byla tak před měsícem, na bříšku mi nezvedala hlavičku. Ukázali mi jak ji pomoc a během pár dní krásně držela a otáčela ze strany na stranu. Je to pro ni dřina i teď, ale snažím se jí davat několikrát za den, treba i k sobě na hrudník když jsem pololehu, aby byla obličejem ke mě.
@martinapolesna to si myslim, ze je normalni, kazde mimi to ma jinak. Nase mala, ta teda pres den moc nepospi, ale nastesti v sedm vecer vetsinou uz spinka a budi se mezi 6-7.
Ahoj, našla jsem toto téma, řešíme teď stejnou situaci. Byli jsme v motole, miminko 7m má diagnostikováno velmi významnou aortalni stenozu a málo významnou pulmonalni stenozu. Operace neodkladna v nejbližších týdnech. Genetiku budou dělat až při hospitalizaci, ale doktorka řekla, ze williams je u této vady naprosto typicky, jsme z toho tedy úplně rozložení, Jak jste to měli vy, je nějaká šance, ze to williams nebude? Vzhled neodpovídá, snad jen opožděný vývoj, ale narodil se o měsíc dřív, takže to je také tím.
@lili455 ahoj, naša dcérka sa operácii nakoniec vyhla, ale do roka to take iste nebolo, v tom čase sa žiadny syndróm nepotvrdil, ale teraz, v jej 7.rokoch, nás poslali na ďalšie genetické vyšetrenie na syndróm Noonanovej, ale facialne zase tomu neodpovedá. Pred 7.rokmi sa daný syndróm ešte nevyšetroval. Inac všetky stenozy sa postupne zlepšujú, pozitívnejšie správy od kardiológa prišli po 2-3.roku života. Tak držím palce
@lili455 Dobry den. Vracim se sem,letos dcerka jiz 7,5roku. Pozitri kontrola na karido, kazdou kontrolu lepsi vysledky. Velmi sikovna, nadana a inteligentni slecna, rozumove i fyzicky rok dopredu. Zadna operace ani zakroky neprobehly, zatim vypada ze k nim ani nedojde. Deti jsou zazracne a vyrostou z vseliceho. Drzim velmi palce at vse dobre dopadne <3
Moc děkuji za podporu, operace se nám nevyhne, ale věřím, ze to v motole dopadne dobre. Spis jsme strašně vyděšení z toho, ze vyjde pozitivně williams :( to čekání bude nekonečné
Dobrý den/ahoj tak já se přidávám... Ještě teda nevím co bude, ale třeba budete mít někdo nějakou podobnou zkušenost.. já už jsem na konci sil.. dnes na druhém screeningu odhlalili vrozenou vadu buď hypolapsie levé komory nebo nasedající aorta transpozice velkých cév.. na kardiologii do Motola jdu v pondělí a něco z toho se může potvrdit, nebo taky ještě SNAD vyvrátit.. nemáte některá zkušenost i s tímto? 😔 Asi mi pukne srdce bolestí...
@lili455 Hlavu vzhuru, nam temer jiste rikali ze pujde o Williamse a nepotvrdil se ;)
@bajula87 trochu pozitivni zpravy jsou fajn. Zatim se to nehorsi. Porad malou pozoruje, jestli je vse ok.