Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
Ahoj všem, chtěla bych se zeptat, jestli máte někdo problém se šilháním očiček? Nevím jestli je to dáno tím naším problémem,v našem případě trigonocefalii. Martínek má od soboty vysoké teploty, takže dnes jsme strávili celý den u doktoru, ale zatím nevíme příčinu, ale dozvěděla jsem se, že Martínek šilhá. Máme měsíc a pul po operaci a už máme další komplikace, vysoké teploty:(.Doufám, že to nemá příčinu s tou naší operací.
Všem, co jste zrovna v nemocnici na zákroku ,přeji ať vám to dobře dopadne, a ty co to mají před sebou, těm přeji hodně hodně sily🙂. JaM
@janula1626 Ahojky Jani, to mě mrzí, že má Martínek teploty, asi to s operací souviset nebude, může to být i páta či šestá nemoc, nebo viroza, u děti občas teploty vylétnou. Budu na vás myslet 🙂 . S tím šilháním nevím, sama nejlíp vidíš, jak Martínek kouká teď a jak před operací, šilhavost u dětí bývá také přechodná, s věkem to ustoupí nebo vám napíšou korekční brýle.Tak dej vědět, jak to s vámi vypadá, držte, zatím papa 🙂
Tak si malého odvezli na sál.... s ženou trávíme čas v cukrárně a netrpělivě čekáme na další informace. Personál na jedničku, ještě aby výsledky výkonu byly vynikající. Dáme vědět. H+S.
@jzitic
Vypadlo mně to nejduležitější slovíčko "ať vám vše dobře dopadne, moc vám držíme palečky" JaMaT
@janula1626 Mal to šilhání aj pred operáciou?
@jzitic Dúfam, že už ste "po" a v poriadku. Prajem veľa zdravia.
@mdla Ahoj,před operací mu trošku také očička utíkala, ale já jsem si myslela, že po operaci se to třeba srovná, protože to měl nad obočím propadlé. Má remodelované celé čelíčko, je to úplně něco jiného než před operací.Zajímalo mě, jestli dětičky s trigonocefalii mají tento problém, nebo to s tím prostě nesouvisí. JaMaT
@janula1626 Já vím, že problémy s očima může způsobovat nitrolebeční tlak,vím, že vyšetřením očí se zjišťuje v některých případech i jeho přítomnost. Ale netuším jestli může způsobovat přímo i šilhání. Asi bych navštívila očního ať máš jistotu, že je vše v pořádku.
@janula1626 ahoj. Ja som videla jedného chlapčeka, čo má trigonocefáliu a tiež mu očká "utekali". Pri trigonocefálii sú očká blízko pri sebe a pri skafocefálii sú ďalej od seba, ako je normálne. To je tým špecifickým tvarovaním lebky, pri rôznych zrastených švoch. Na internete som videla fotky napr. dospelých ľudí neoperovaných na skafocefáliu a takmer všetci mali nejaký problém s očami, často im oči smerovali von a škúlili /šilhali/. Keď si pozrieš fotky detí s trigono na internete, /zadaj trigonocephaly a pozri obrázky/ tak veľa je takých detí, ktoré šilhají a očká im smerujú dovnútra. Myslím, že po operácii by sa to logicky, ako bude lebka už správne rásť, malo postupne upravovať. Ale určite je treba zájsť k očnému lekárovi.
tak jsme zpet z Brna z hematologicke pripravy. Po dalsim odberu krve se zjistilo, ze priprava nemela ucinek, a ze se bude muset pichat hormon erythropoetin 2x. Chteli nam dat prvni davku, ale na posledni chvili si vsimli, ze injekce je jiz po expiraci, a v lekarne skladem dalsi nemeli. takze daleka cesta do Brna byla zbytecna. Musime zas v pondeli, pak v patek a v nedeli nastupujem do nemocnice, v ponděli operace...je to tak blizko, že je mi do pláče. mám strach jak nikdy v životě.
Ahoj,všem co máte před operací držíme palečky a přejeme pevné nervy,nebojte,ty naše zlatíčka to zvládnou 100x lépe než my rodičové 🙂
13.6. jdeme na kontrolu rok po operaci,tak čekám jen samé dobré zprávy (jak jinak) 🙂
@zilienahojky, ta příprava je náročná, nemá cenu říkat,ať se nebojíte, my byli taky úplně na dně, myslím, že manžel na tom byl hůř než já 😒 ,ale opakujte si, že to zvládlo tolik dětiček a rodičů, že to taky zvládnete a budou už pak jenom hezké dny. Myslím, že těsně před je to nejhorší, držte se ,vše dobře dopadne, bude to jen špatný sen. Míša se tu na mě směje, ani památky po tom, že by mu někdo někdy ubližoval (kromě té jizvičky 😉 , děti to zvládají asi lépe než my, když pak dostane pohlazení od maminky, všechno bude pryč. Myslíme na všechny. kteří do toho teprve jdou a přejeme jim hodně sil, VŠE DOBŘE DOPADNE!!!, papa P+E+M 🙂
Zdravíme maminky a miminka...včera na téměř 4 měsíční kontrole nám bylo oznámeno, že fontanela je téměř uzavřená, velikost hlavičky na spodní hranici a tudíž objednání na neurologii ☹ hned jsem začala zkoumat co to znamená a ted se děsím operace ☹ kéž by lebeční vy byly v pořádku...Chtěla jsem se zeptat, kolik měla vaše miminka obvod zhruba kolem toho 4. měsíce...moc děkuji
@mmaarrkkeettkkaaaa Ahoj, víš ono to vše není jen o velikosti hlavičky. My měli ve 4 m, hlavičku 40,5 cm- máme kluka. A paradoxně hlavička nám začala pomalu růst až po operaci. Teď máme skoro 10 měsíců a máme 43 cm a nikdo nám nedovede říct proč to tak je a jestli to bude v pořádku. Dívala jsem se na vaše fotky a hlavička vypadá krásně: Srůst švů se projevuje hlavně jiným tvarem hlavičky, než je obvyklé. tak se zatím nijak neboj.
@katkvy aha, moc děkuji alespo'ň za malé uklidnění...malá se právě narodila s velikostí 36 a ted má 38,5, takže ji moc nevyrostla, ale pravdou je, že mi nepřijde nijak šišatá...každopádně klidný člověk asi nebude nikdy...četla jsem tu že po shlédnutí neurologa bylo vše v pořádku a švy srostly třeba až v 8 měsíci,,,a v kolika měsících byl Honzík na operaci?
@marecek12 hezkou hlavinku 😀 no já ti řeknu, že já jsem na tu jeho šištičku strašně zvyklá a i když nemá hlavičku jako ostatní děti, tak je to prostě on a vůbec si ho nedokážu představit jinak 😀 jinak teda ty naše snímky z CTecka viděla jedna známá - zdravotní sestra a říkala, že to není tak zlý.....že by to třeba ani nemuselo dojít k zákroku.....no ale furt je to jen sestra......záleží co řeknou doktoři no 😒
Ahoj ženy, tak poslušně hlásím, že i my jsme to všechno všichni ustáli a dnes nás propustili z nemocnice domů. Všem, které jste to tady psaly, jsem vždycky upřímně záviděla. A teď patříme mezi vás i my. Jsem moc šťastná. Takže pevně věřím, že tímto si to špatné v životě ta naše zlatíčka vybrala a už bude jen krásně.
Operace proběhla dobře, trvala od 8 hod. do 11 hod., pak byla malá 4 dny na JIP a potom jsme byly ještě 6 dní na neuro.oddělení. Příště se rozepíšu víc, jen jsem chtěla dát vědět, že jsme doma a maminkám, které to čeká, že to VŽDYCKY dopadne dobře a jak už tady bylo řečeno, nejhorší je to čekání na operaci, potom už se instinktivně staráte o svého miláčka a pak se těšíte domů a doma jde všechno líp (teda doufám, dnes jsme přijely, tak ať nejsem za naivku). Dobrou noc
@petromilamiki ahojky, tak gratulujeme, jsme moc rádi, že je vše v pořádku, naivka nejsi bude už jen líp 😎 🙂 papa 🙂
@mmaarrkkeettkkaaaa Ahojky, zatím si nedělejte zbytečné starosti, protože malá má krásnou hlavičku a uzavření fontanely nemusí nic znamenat, přejeme vám, aby jste se k nám přidávat nemuseli. Jinak Mišáka operovali ve 4,5 měsících, po narození nic vidět nebylo, až pak časem, ale je ted už je to krásný kluk s nádhernou kebulkou a snad to tak i zůstane. Zdraví P+E+M 🙂
@mmaarrkkeettkkaaaa mi měli při narození obvod 40 cm a v 6 týdnech 43 cm, ted je nám 9 týdnů a naměřila jsem 45,5 cm a fontanelku ještě máme. Nás operace čeká, máme srostlý horní šev, hlavička nám roste dozadu ☹
Koukám na tu naši fotečku a fakt nechápu, proč je tak velká, ségra má nějakej big foťák, tak se Mišánka nelekejte , asi vám chtěl říct "Ahoj, rád vás vidím,"🙂 😉
@zilien Jej tak to mě mrzí ☹ mi jedeme na kontroli 31.5. a taky máme začínat s přípravou. Já beru železo už dva měsíca a ještě půl roku budu brát, tak snad to má malý ze mě a nebudu to muset do něj cpát ještě navíc! Já už to chci mít za sebou, kdyby mi řekli, že nás berou hned, tak neváhám, to čekání je děsné. Myslím na vás jdete na operaci zhruba měsíc před náma, tak čekám na dobré zprávičky a fotečky té krásné nové hlavičky 😉
@mmaarrkkeettkkaaaa Marky, o tu velikost hlavinky opravdu nejde, nebo spíš to není směrodatné. My měli po narození 35,5cm a ve 3 měsících 43cm. Bylo to naopak na horní hranici normy. Tak držím palce ať se k nám nepřidáte.
@petaslamka @marecek12 @zilien @katkvy holky mockrát vám děkuji za uklidnění, přesto jistotu budu mít až v pátek, kdy jsme objednaní na vyšetření na neurologii. Vím, že zřejmě obvod nemusí znamenat srostlé švy, ale přeji jen za téměř 4 měsíce vyrůst o 2cm je také zvlátní, do toho ta fontanela ☹ ach jo..nezbývá než doufat,...Ale četla jsem t, že někomu srostly švy třeba až kolem roku, že?
@pajinka25 Tohle je hrozný, jak maminky přibívají.. ☹ Pájo neboj, přesně si pamatuju, jak jsem to tady pročítala a měla stejný myšlenky a pocity.. 😒 Nele se na to přišlo v necelých 11m operovali jí 14 dní před ročními narozeninami.. Jde o to, jaký šev má malý srostlý (ohledně toho mozku), ale věřím, že tam zatím žádný problém není!! 😉 Ve vývoji je jako naše Nela, teď jí bude 13m.. Vím, že se operují i starší děti, takže pro vás určitě není pozdě.., jde o to, že tam není takový "kosmetický efekt", ale v základu u všech dětí s tímto problémem jde o to, že budou v pořádku a hlavně, že hlava i mozek porostou jak mají! Klidně se ptej na to co tě zajímá, nebo co tě trápí.., byli jsme na operaci teď 5.4. v Motole, takže mám všechno v živé paměti.. A fakt se neboj, ten problém je řešitelnej a i když děti podstupují velkou operaci, tak jsou tak strašně rychle v pohodě, až je to divné! 😉