Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
@pajinka25 Malá byla na operaci,když jí byl rok.Helmu ji nechal doktor udělat ještě v nemocnici v Plzni,bez helmičky tam děti domů nepustí.Helmu začala nosit,až když měla zahojenou jizvu.V červnu to byl rok po operaci a helmu musíme nosti až do 3 let a pak se uvidí.Vůbec si to bez ní nedovedu představit,po operaci začala malá akorát chodit a všude vlezla,takže bez helmičky nevim nevim.Takže já jsem pro.V Plzni dělají dětičkám helmu po operaci na míru a podle potřeby ji upravují.
@pavlael Ahoj, ale vy ste boli asi inak operovaní, ako to robia v Motole, nie? Vy máte asi vyrezaný šev a preto sa to miesto musí chrániť, kým zarastie. My sme mali prísny režim iba do 3 mesiacov po operácii, kým sa narezané časti pevne nezrastú a aj to sme tie 3 mesiace nenosili helmu, lekári to neodporúčali. Ale tiež je samozrejme rozdiel aj v tom, kedy dieťatko operujú, lebo keď by syna operovali už "chodiaceho-bežiaceho" 🙂 , tak by to bolo nebezpečné aj v tom našom prípade, tie prvé 3 mesiace.
A tá vaša helmička ako vyzerá? Po nejakom čase vám ju menia, alebo sa na nej nastavuje veľkosť? Ona aj nejako tvaruje hlavu, aby rástla v správnom tvare? dík.
@pavlael no tak uvidíme, holky tu psali, že jim sice helmičky vyrobili na míru, ale že to nedoporučovali moc nosit, opravdu jen v krajíním případě, ale je fakt, že to šlo o děti, který ještě nechodili a sotva lezli. Nevím jak to budou řešit u nás......my už jí asi budem muset nosit povinně :-/
Tak jsme doma. A není to dobrý... ☹
CT ukázalo na to, že tvar hlavy po trigonocefalii je sice uspokojivý, ale z neznámých příčin tam vznikl defekt neboli díra v lebce, která může mít několik příčin a několik druhů řešení.... Je to složitější a nechce se mi o tom moc rozepisovat 😒
Nicméně... operace nás nemine. Lipina to chce ještě několik týdnů sledovat, ale pokud se nestane zázrak, tak se noži nevyhnem. Zázrakem myslím to, že ta kost zaroste. Ale podle slov doktora spíš budem mluvit o velkém štěstí, když se ta lochna nezačne zvětšovat. 😒
Takže tak, holky. Je to prostě na hovno.
@drahukl
@mdla jj,je to přesně,jak píše mdla.Malá měla ten srostlý šev vyříznutý a znovu poskládané kosti,tak proto musí být ta helmička tak dlouho,nemá to ještě dost srostlé.Když ji začala nosti,tak tam měla vevnitř silný molitan,když už jí byla malá,tak ji paní upravila a vyměnila ten molitan.Teď už bude mít novou.Helmička je jen proti úrazu,na tvarování hlavičky ne.Dám sem fotku,jak helmička vypadá.Plně ji hradí pojišťovna.
@pajinka25 Je to určitě jiné u dětí,které chodí nebo se učí chodit.Já si to bez ní nedovedu představit.Malá ji nosí pořád a nijak ji to neomezuje,jen když jsou horka a jsme venku,tak máme kočár,tam ji posadím a helmu sundám,jinak to nejde.Malá je dost klidné dítě a nemá s tim problém,už je na helmu naučená.
@blankarybka Ahoj, viem, že ti to asi nepomôže, ale držím vám palce. Máte to ťažké... ☹
@blankarybka to je mi strasne lito. ale neboj, to bude dobry. deti maji neuveritelnou schopnost regenerace. to neni jako u dospelych.
@blankarybka a navic Petru Cechovi taky dokazali spravit lebku...dali tam kus titanu...a muze profesionalne chytat.
@blankarybka ahoj ,je to opravdu na h....,nedokážu si vůbec představit že bysme na to museli za rok znovu,pořád se nemůžu srovnat s tím,že nás to potkalo,nedokážu se zbavit strachu,že operace nedopadne dobře,taky pořád myslím na malou Kačenku,snad ji histologie dopadla dobře a má za sebou i druhou operaci.
@blankarybka Hani, je zbytečné cokoliv říkat,. Kdo to neprožije, nepochopí. Ale přeju pevné nervy a kéž by zázraky zafungovaly - teď by to bylo na opravdu správném místě.
Ahoj,
tak zítra nastupujeme do Motola a v úterý by měla proběhnout operace tak nám držte palce. Tak doufám, že to bude první a poslední operace. Děkuji maminkám, které sem přispívají do této diskuse. ahoj
@blankarybka ahoj,moc bych vám přala,aby se stal zázrak. Držte se.
Maminky,které vas čeká operace, vám také přeji hodně hodně sil.
@blankarybka moc držím palečky, aby se zázrak stal, je to hrozný, že rok po operaci se může tohle stát ☹
my máme nástup do Motola za 14 dní a malej má rýmu, tak jsem z toho zase nějak nesvá, nemá teda teploty, ani nic jinýho, je čilej, krásně papá, nic mu nechybí, nic ho nebolí, jen mu teče z nosánku, ale bojím se, aby i to nebyl problém :-/ máme už třetí termín, nechci další okdlad ☹
to jo, ale já opravdu trávím co nejvíc času venku aspon na zahrádce nebo dám malého do kočáru na balkon a fakt měl do tří dnů klid i dr, to doporučuje 😉 mě se malý zase trochu osypal a nevím z čeho, zeleninu už jsme měli všechnu odzkoušenou, asi jsem snědla moc hroznů, ale nejde odolat, když je máme na zahrádce 😝 má dostat 1.prevenar, tak uvidíme jestli mu ho dá 😒
@blankarybka opravdu je to na hovno...moc me to mrzi. Kez by se stal zazrak! budu na vas myslet! vubec nevim o nejake takove komplikaci ze je vubec možná...ach jo!
@zilien jo, bohužel... stát se toho může asi moc... ani netušíme 😒 Za dva týdny jedem na kontrolu, zázrak se zatím nekoná... ☹
@blankarybka ahoj Blani,jedete jen na měření nebo zase na CT,my nastupujeme 9.10 a11.10 jde na operaci,jak se to datum blíží,tak jsem čím dál tím víc nervoznější,už to chci mít za sebou,sona
Holky zdravim z motola. Dnes dopoledne jsem mela telefonat, zda bysme byli schopni navecer prijet, ze by se zitra provedla operace. Byla to teda akce kulovy blesk, ale jsme tu a zitra se jde na to. Doktor mi rek, ze holt to takhle nekdy chodi a ze proste kdyz jim nekdo vypadne tak zkousej to misto zaplnit jinak. Malymu idelali jeste vecer odbery, vse ma v poradku, takze zitra v osm operace. Operovat bude pan dr. Schwab, pan dr. Liby je pry do konce tydne pryc. Jsem z toho gseho trochu paf, nejdriv cekame ctyri mesice a pak to ma nas takhle vybafnou, abysme do par hodin prijeli. No aspon uz to budem mot za sebou. Drzte nam palce
Verim, ze prostredi je dulezity....ale hlavne je to o lidech.....kolikrat i v porodnici si clovek od sester zazije☹ Hlavne ze ty hlavinky jdou operovat a existuji takove podpurne skupiny jako je treba tato...me to strasne pomaha, protoze jsem o kraniosynostose nikdy neslysela, nikoho osobne s ni neznam...moc bych jeste jednou chtela podekovat zakladatelce a vsem maminkam, ktere se deli o sve zkusenosti