Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
ahoj maminky, malý je dnes 13. den po operaci a na hlavě se nám ukázala taková nerovnost - nevím, jak bych to nazvala - boule, hrbol cca 2 cm velký. Není nijak výrazný, ale na druhé půlce hlavičky nic takového nemá. Měly vaše dětičky úplně kulatou hlavinku nebo mám raději zavolat doktorovi? Moc děkuji za odpověď
@felicita17 my máme bouličku nebo výběžek taky na jedné půlce hlavinky, ale není to okem vidět jen cítit, ještě kosti srůstají bude se to měnit, nicméně drobné odchylky jsou povoleny, je to vlastně skok do neznáma, podle mě neví jak bude přesně hlavinka srůstat, měli jsme i na jedné straně dost vystouplpu kost, ale všechno se ro srovnalo
@marecek12 Já mluvila s Brichtovou i Mackerlem. Dělají to oba, i když ona s tím začínala. Přímo jsem se jí ptala, a říkala, že ho rozhodně může doporučit, že se střídají a že s ní u toho skoro od začátku, prvně asistoval a pak začal i sám operovat. Jsou malinké oddělení, takže většinou jsou u toho oba.
My se nakonec rozhodli, že pujdeme teď. Čekat do ledna a znovu absolvovat předoperační vyšetření se nám nechce. Hlavně malýmu už je teď bez pár dnů 8 měsíců. Nejdřív by šel kolem 10. ledna, to už bude mít 9m a navíc může být zase nějaký problém na naší nebo jejich straně.
Takže zatím je termín teď ve středu, ale nevím, malýmu se dělají každou chvilku na hlavě nějaké pupínky, už to měl dobrý, ale teď tam má zase dva nové, tak možná stejně budeme muset čekat ☹
@hanuu ahoj, myslím si, že opravdu není důvod čekat, nás operoval taky on. A máš pravdu malý už je dost velký, takže by se operace neměla odkládat. Tak potom dej určitě vědět, jak vše probíhalo, budeme na vás myslet. My jdeme 12. ve středu na kontrolu,je to přesně na den rok od naší operace, tak jestli nebudete mít nějaké komplikace, tak vás už budou propouštět.
@marecek12 Moc děkuju za odpověď, už si připadám jak blázen, pořád tu hlavičku zkoumám a jeden den se mi zdá, že je to menší, další den, že je to zas větší...no taky si říkám, že to asi sami nedoukážou předvídat, jak hlavička bude srůstat. Taky je to asi tím, že už je větší - v době operace mu bylo 8,5 měsíce, teď mu je 9 měsíců a srostlé švy už měl od narození. Myslím tím, že kosti už jsou asi tvrdší než u mladších miminek a je složitější je namodelovat bezchybně.
@felicita17 no já taky pozoruju, a to už jsme skoro pět měsíců po operaci, ted se mi zdá, že mezi čelem a spánkem je ta díra nějaká větší, já ti nevím, všechny kontroly jsme měli v pořádku i hlavička roste tak jak má. Já vidím menší odchylky mezi pravou a levou půlkou hlavy, ale nikdo jiný ne, to jen já, že se na to zaměřuji a taky jizva je taková malinko propadlá, prostě když přejedu po hlavičce tak je tam cítit prohlubenka. V únoru nás čeká další kolo kontrol, tak jsem zvědavá. Docentka, ale říkala, že je dobře, že to ještě nezarostlo, že ještě mozek potřebuje trochu místa, tudíž ještě hlava musí růst, no snad to brzy sroste na tom boku hlaviny se bojím, fakt je to dost velké a bouchnout se tam může ☹ Nejhorší je, že v místě dír je vidět tep ☹ S tou modelací nevím, my měli idéální věk 4m a taky to není tip top, ale celkově je hlavinka pěkná a jizva už není skoro vidět, už máme dlouhé vlásky 😉
něco na tom bude, můj malej měl v době operace bez pár dní 19 měsíců, doktor Schwab mě upozorňoval, že ten kosmetickej efekt už nebude tak veklej a je fakt, že ta vypouklina vzadu na temeni mu zůstala a čelíčko má taky jakoby utlačený vzhledem k ostatní části hlavy. Teď se mu nad spánky mezi čelem a zbytekem halvičky udělaly jakoby prohlubně, což je nejspíš tím, jak ty rozřezaný kosti rostou, ale čelíčko se mu nerozjíždí, tam mu to patrně asi nědělali. Takže u nás už efekt není takový, ale důležitý je to, aby měl mozek místo, jeslti má hlavičku takovou nebo makouvou, je mi totláně šumák. Zepředu je to ale vidět krásně. Přikládám foto, je to focený z papírových fotek a ještě s bleskem, takže kvalita děsná, ale jen abyste viděly efekt 🙂
Tak u nás se problémy jestli jít nebo čekat vyřešil sám - malej o víkendu dostla rýmu. Takže pokud bude do pátku v pohodě, tak nás vezmou ještě příští týden a pokud ne, tak až v lednu. Ach jo, už jsem to chtěla mít za sebou.
@pajinka25 Mě se taky zdá, že to je úplně super, my maminky to vidíme do detailu, protože jsme hlavinky našich dětí viděli milionkrát, ale rozdíl na fotkách je neskutečný - fakt super! 😉
@marecek12 já si myslím, že je určitě lepší, když to srůstá pomaleji než rychleji - sice má člověk pořád hrůzu, aby se malý neuhodil, ale snad dost pomůže helmička a taky si říkám, že i když hlavička nebude úplně dokonalá, tak hlavní je, aby měl mozek dostatečné množství místa a nebyl utlačován.
@felicita17 tak my už máme obvodhlavinky 49cm, tak snad se nám tam ta mozkovna pěkně poskládá 😀 Do léta snad bude hlavinka v celku, aby jsme mohli řádit 😅
@marecek12 můj malej má taky 8,5měsíců ale měří jen 70cm a váží 9,5kg a to si říkám jakej to není macek,když jeho míry porovnávám s mýma ostatníma,když byly v jeho věku.už jsme skoro 2měsíce po operaci a hlavičku má úplně super i ten hrb na čele je o polovinu menší,akorát jak se mu roztáhla hlavička do šířky tak se mu nad oušky rozšířila jizva ale s tím se asi nedá nic dělat
ahoj holky, dočítám a koukám že jsou tu zas nové maminky. Věřte holky, že se to zvládne dobře! když už máme tu smůlu, že se taková vyjimečná vec bez příčin stala nám, tak si musime uvedomit, ze jsou veci horší,které se nedají vyřešit 7 denním pobytem v nemocnici. Všem drzim palce a preji at to mate rychle za sebou. Jinak my máme 6mesicu po operaci . Malýmu je 10,5mesice. Az ted se mu zacaly delat hrbolky v tech mistech srustani operovanych kosti na temeni..zatim jsem to nekonzultovala, na KO jdeme za mesic. Taky se mu malinko zvětšila jedna dírka, které zarůstala nad čelem na boku.Je to vlastně poslední dírka co na hlavince má. A kategoricky před 10dny odmítl nosit helmu..můžu se třeba stavit na hlavu, on ji nosit nebude. No a už umí chodit, takže ho hídám jak otrok. I když nepadá a já se bojím jen ťukanců o stůl, tak se bojím hodně 😒 😒 A co se týče váhy, tak my máme 8,8kg a 75cm a pediatrička nám včera řekla, že je baculatý až moc....ale ona je divná,to už víme, takže to jen pro zasmání.
@zilien půl roku po ještě musíte nosit helmu? Nám řekli, že jen tři měsíce, což by bylo do konce roku.....ale já teda nejsem moc odvařená z toho, že bych mu jí už nedala. Na hlavě má pořád prohlubně a díry a je jak z divokejch vajec, kolikrát vleze pod stůl, zvedne se a prásk........tak se jen podívá a běží dál 🙂 minule se mi vztekal v posteli a dal si do halvy o hranu, která je sice vypolstrovaná, ale i tak řval jak tur..............a já s ním div neletěla na pohotovost...naštěstí teda helmu nosí, když někam přijdem a já ho svlíknu, tak už se sám hlásí o hlemu 🙂
Jinak teda dr. je opravdu nějaká divná, když skoro roční dítě s necelými devíti kily označní za moc baculatý :-/
víceméně nám řekli, že helmu má nosit do 3let. Ale myslím že už žádná síla na světě mu ji na hlavu nesvede dát...takže jsme bez ní. Tak se ho snažím přehnaně přísně a důrazně cepovat za každičký malinkatý "pád" nebo ťuknutí aby si vštěpil, že to je špatně...a musím říct že se mi to daří. Dává na sebe pozor a vždy když zabalancuje na nožkách tak se lekne víc než já, posadí se a kouká na mě, jestli mu přijdu "vynadat". On hezky poslouchá, nemám s ním problém (jednou mu ukážu že do zásuvky prsty neptří a on jde kolem zásuvky , ukáže na ni a začne vrtět hlavinkou ne ne ne a nepřiblíží se k ní. No jo no, ale člověk nikdy neví, je to pořád jen malé dítě... 😕 😕 😕
@zilien taky se mi zdá, že se nám ta díra nad čelem na boku zvětšila pořád to pzoruji, my ale teda máme na hlavě dír ještě dost, vím minimálně o 4 ☹ ☹ a taky máte když přejedeš malému po hlavě, tak to má hrbaté? Myslí ta jizva je taková propadlá? Škoda, že se nemůžeme vidět a porovnat se ve skutečnosti jaké mají děti výsledky i pozděj po operaci, asi bysme byli klidnější 😒 😒
@marecek12 Ahoj, tak já sem dám pár fotek cca 3,5 roku po (Motol, MUDr. Vaculík). Zítra ho vyfofím lépe, tak zatím alespoň takhle, kdybych se k tomu nějakou dobu nedostala... Mohla bych udělat výřezy, ale už musim do postele... Snad je hlavička vidět dost. Větší a šišatější ji má, to jo, ale proporčně ok... Kontrola jaro 2013. Co se týče vývoje - úplně normál.






@hanuu Ano, operuje i pan doktor Mackrle, operoval i nás. Výsledky můžete vidět i na našich fotkách.Neměli jsme s ním sebemenší problém. Potom je tam ještě pan primář, ale s tím jsem se setkala jen na vizitách.