Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
@lucy8862 Péťovi ten srůst nebyl na rentgenu vůbec vidět až při operaci to doktor viděl už mu to utlačovalo mozek, snad se i u vás vše vyřeší rychle nechápu toho neurologa vždyť by mu to čas nezabralo vypsat žádanku a i objednat dítě na CT. Čím dřív bude dítě operováno tím líp vše snese, náš Péťa ani nemusel mít ochranou helmicku aby se neuhodil.
A nejblizsi jinej dr je moc daleko.? Vubec sem netusila ze jsou tak malo. Nam nedelali ct ani rtg, mela to pry ukazkovy, i ten hrebinek jak ty kosti srostly byl pry jak z ucebnice, takze my 'jen' cekaly 14dni po objednani na antropo a 14 dnina neurochirurga a pak 8tydnu na operaci. Uz jsem byla silena z toho cekani. Ale nikdo mi nerikal ze by uz mela mozecek utlacovany. I Krasnicanova rikala, ze to bude zatim 'jen' kosmeticka operace (na konci jsem si rikala ze uz to tak byt ani nemuze, jak mela sisatou hlavu a vyklenuty spanky). Umim si to predstavit, sama mam jeste dve deti, ale asi bych udelala rod.vylet jinam k dr. Tatka muze vzit prvorozeneho nekam ven a ty muzes jit v jinem meste k dr. Pak treba cukrarna, at ma dite pocit ze to je vlastne prima den. Takhle jsme to delali my.
Nám dělali CT ve Zlíně v 9 měsících a anesteziolog rozhodně nechtěl uspávat kvůli pár vteřinám. Nástup ráno nalačno, potom malou oblbli kapkami. Musela jsem jí u CT přidržet ručičky, protože se jí moc líbilo to červené světýlko 🙂 Ve 13 hod odchod domů. Takže to jde. Potvrdili nám srůst koronárního (ten na čele) švu. Teď máme za sebou 2 operace v Ostravě, remodelaci čela a nadočnicového oblouku. Poprvé jsem si u lékaře stěžovala v 6 týdnech, že se mi to "nezdá". Neuroložka vůbec nepoznala správnou diagnozu. Já jsem o této vadě neměla ani tušení a proto nám to trvalo tak dlouho.
Nechci strašit, ale malá taky měla jakoby vystouplé čelo. Tedy vlastně půlku. Postupně se jí křivilo i líčko a měla rozdílné oči. Operace proběhla v 11 měsících a druhá ve 14 měsících, bez nošení helmičky.
@lucy8862 Ty rozdílné oči mají i nějaký svůj název. Je to prý typické pro srůst. Říkal docent Lipina. Ale už si přesně název nepamatuji. Tak pokud máte skutečně srůst, tak je jasné že se tvar horší. Když jedna část lebky drží na pevno a druhá roste správně.
Ale znám i děti, co mají rozdílné oči a srůst nemají 🙂
Taky nechápu problém s CT. Já jsem dost naštvaně naběhla na neurologii, že docent Lipina vzkazuje okamžitě nástup na CT. Dokonce jsem si je vynutila dvě, abych mohla poslat na více nemocnic. A vybrala jsem si podle toho, kdo měl rychlejší termín.
Tak ať Vám dají žádanku v Ostravě a zařidíte si CT sama, tam kde Vám to pasuje.
Na kontrolním skenu 2 měsíce po první operaci se nám vlastně vůbec nezměnil tvar lebky. Nějak se jim to v Ostravě nezdálo, tak nám navrhli zase operaci. Prý ať se rozhodneme sami, jestli hned nebo počkáme, co se bude dít dál.
Když jsem si představila tu hrůzu, kterou musíme zase zažít....tak se mi moc nechtělo. Ale nakonec mě pan docent lehce přesvědčil a jsem mu hodně vděčná.
Za 2 měsíce po operaci naší malé lebka zase srostla, takže se to muselo udělat znovu. Na to přišli, až když hlavičku otevřeli.
Za 14 dní jdeme na další sken do Ostravy, tak snad bude všechno v pořádku. Mozek už jsme sice měli utlačený, ale vývojově to nemělo žádný vliv.
Malá je zdravá, šikovná a občas pořádně divoká 🙂
Pokud chcete pošlete mi foto do zprávy, klidně i sken z Ostravy.
P.S.: Podle tabulky nám vyšlo, že jsme v zelených číslech. Takže prý žádná deformita 😒 a přesto to tam bylo...
@pmaja ahojky, tak ct dopadlo dobre..svy jsou jen zuzene, ale ne srostle..takze muzeme jit s klidnou hlavou do helmick,y kterou si ale budeme muset zaplatit s nejvetsi pravdepodobnosti..
a to celicko vyboulene ma podle doc. Krasnicanove kvuli tomu, ze mu srostli v nepomeru celni kosti..proste ne v pulce, ale nekde na strane..a teda byla hodne prekvapena, pac rikala, ze si myslela, ze tens rust tam na 98% bude..ze nas bude ukazovat :D
Jo ona ma rada ty netradicni deti z tech 'jinejch' nas zas vsude probira,protoze ja mam vetsi hlavu nez manzel-to se prece nenosi. Mam stejny cefalicky index jako mala,to se vidi jednou za deset let. A ted je zazrak ze z uzke hlavy mame kulatou....vzdy kdyz tam dojde pripadam si jako velky exot. Nic normalniho.
Tak hlavne ze muzete mit helmu a ta to srovna....i kdyz operace je hnus tak mozna je to rychlejsi nevim jak ktere dite funguje s tou helmou....my bojujeme i s blbou cepici....drzim palce
Holky, byli jsme s malym v Ostrave na konzultaci u pana docenta Lipiny a diagnozu skafocefalie nam potvrdili a rovnou nam urcili termin operace - 5.4. Rodzhodli jsme se pro endoskopickou operaci a naslednou lecbu pomoci helmy. Bude to dlouha cesta, ale zvladneme to. Ulevilo se mi, protoze uz vim presne, kdy to bude. Kdyz clovek nevi, na cem je a co ma ocekavat, je to tezke. Mam strach z toho, co bude a je mi to lito, ale take se snazim byt silna
@svetlanalana nevim jak probiha ta vase operace,my mely klasickou operaci. Ale je to,alespon u nas, jen tyden v nemocnici. Dva tri dny jsou osklivy,ale pak je to dobry. Ber to,ze je to potreba aby byla jednou v pohode, ber to jako ze jde na plastiku,my ji meli k prvnimu svatku. A na plastiku dnes chodi kde kdo 😉
Ahoj holky!potrebuju poradit! Mam dcerku 3tydny po operaci skafocefalie. Ma skoro 5mes.,zacli jsme polehoucku s prijrmy a nemlecnou ryzovou kasi.mala se me ze dne na den osypala.potnicky to nejsou,ty uz mela a poznala bych je.volala sem mudr. Ta rikala,ze to muze byt reakce na narkozu a atb,co mela v nemocnici. Nebo se ji rozjizdi atopak,popr.reakce na prikrm.mela ale jen mrkev a tu snasela dobre.pak brambory a druhy den vyrazka.ty jsem vysadila a dala zase mrkev,ale vyrazku ma uz tyden.Nemate s tim nekdo zkusenosti? Vyrazka vypada jako male cervene,loziska,trochu suche,jak papirova kuze.lokty,zada,zadecek a trosku hlavicka zezadu a tvare. Diky za vase zkusenosti!
3tydny po operaci je dlouha doba na reakci z operace a medikamentu.....mrkev a brambory nejsou typickymi alergeny. to je divny. podle lozisek bych rekla ze je to ekzem. zkus dat fenistil kapky. ten by alerg.reakci potlacil. jinak bych vyrazila na kozni pac tva mudr se nezda jako uplny expert....reakce za 3tydny fakt blbost
@pmaja ja myslim,ze mam mudr dobrou.malou nevidela,protoze jsme odjeli na tyden mimo prahu na przadniny.tak jsem to konzultovala jen po tel. tak telo se cisti dlouho,tak nevim jak to ty miminka maji.ja si davam taky dietnejsi stravu.zkusim jeste vykoupat v hermanku.a popr.ten fenistil.jinak mala se ma k svetu,usmevava,bez teplot,apetit vic nez vyborny🙂 zkousela jsem bepanthenol a nic,ani bioderma atoderm nepomohla (a to nam vylecilo potnicky napr.)
@eldudova nam se po operaci,resp v dobe pobytu v nem.udelal bily lem na nehtikach. takovej predel zivota pred a po. jinak byla srajda z atb a opruzenej zadek ale zadna reakce za tak dlouhou dobu. ani ja nemela po operacich nikdy nic za tak dlouho. ale uz jen podle mist kde mate vyrazku by to sedelo na ekzem.
Nám se objevila taky vyrážka. Asi až cca po měsíci po operaci. Mudr říkala, že to vypadá jako rozjíždějící se atopický ekzém. Prý je to skutečně důsledek operace - dítko má po dávkách atb, narkóze apod. oslabenou imunitu a taky je velký spouštěč STRES. Děti to velmi vnímají. Měla to hlavně na zádech. Zhoršovala nám to broskev a maliny (měla v té době rok a půl).
Ještě 3 měsíce potom měla malá i zhoršené jaterní testy, taky důsledek narkózy.
Chvilku jsme se vyhnuli potravinám, které to zhoršovaly. To jsem vypozorovala.
Mazala jsem několikrát denně LIPOBASE. A začala používat kosmetiku LINOLA pro atopiky. Pozor na koupací olej, prý štípe v očích.
Naštěstí nám to časem přešlo samo.
@evrynka lipobase a balmandol nam doktorka predepsala uz na prvni kozni vyrazky kdyz byla malinka.kamaradka mi doporucovala tu linolu na koupani.jaky typ te Linoly uzivate prosim (a na mazani nebo do vody pri koupani?) akorat mame vse v praze,jsme ted u babi a dedy na vesnici.ale vracime se v pondeli.
prikrmy jsem prozatim vysadila,nechala jen na noc nemlecnou ryzovou kasi od nutrilonu pro alergie v rodine.(byla zvykla obcas na UM ha nutrilon).jinak jen kojeni dokud se ji to nezahoji.ja mam dietu,odbouravam sladke..
mam tu pouze bepanthen,na obliceji se ji to po nem zlepsilo,tak zkousim mazat lehce zada a ty lokty.a koupat v hermanku. Doufam, ze ji to taky brzo zmizi a bude mit klid.
ahoj holky, nasi holcicce je pul roku a od narozeni ma vyrazne celicko a hlavinku nekulatou, spis uzsi a delsi, prikladam foto.
pediatr nikdy to neresil, ja ale narazila na vasi diskuzi a mam strach, jestli nejde o skafocef.
Velkou fontanelu ma porad. tu kolmou na celo nahore na hlavince nenahmatam (nevim zda to vubec jde?) Co myslite, muzeme se rovnou objednat na spec.vysetreni? nebo resit s pediatrem?... :( jsem z toho moc vydesena :(
@yasmi111 ahoj Yasmi,
Jestli to pediatr neresil do ted objednej se do Motole sama at mas klid.na detskou neurochirurgii.je tam spesl obor Kraniometrie,kde meri pomery hlavicky a neurochirurg vyjadreni z kraniometrie potvrdi nebo vyvrati.mam i na je cislo,pokud nenajdes na netu.tak mi napis zpravu jestli budes chtit.kolik je male mesicu??
@yasmi111
podle tvaru to neni zcela typicka lebka,ale bez kraniometrie ci ct ti nikdo nerekne diagnozu.
kraniometrii dela doc.Krasnicanova na antropologii v motole,ale nemyslim si ze bez doporuceni vas vezme jen tak. muzete ji treba poslat fotky a konzultovat zda detskeho pritlacit k napsani doporuceni/zmenit rychle za jineho. cim driv se pripadny problem resi tim lepe pro dite i vas.
Rozhodne bych to neresila rovnou s neurochirurgem. ten si s tim bude vedet rady az po merenich a vysetrenich.....
vsechny kontakty kze dohledat na strankach Motola
@lucy8862 to věřím já si tím prošla v roce 2015 malej byl operovanej ve 4 měsících, u nás to šlo rychle v lednu Motol Krasničanova hned objednání u neurochirurgie a v březnu operace kterou nám jednou posouvali kvůli nachlazení ale jen o týden. U našeho malého stačil rentgen žádné CT.