Skafocefalie a jí podobné
Skafocefalie neboli sagitální synostóza (lidově loďkovitá hlava) je choroba, při které srůstají například švy na lebce. Z kranyosynostóz je nejčastější, ale i tak není moc častá, za rok se s ní rodí asi 50 dětí a asi proto se o ní příliš nemluví a nepíše. Zakládám proto tuto diskuzi, pro maminky, jejichž dětem byla tato nebo podobná diagnoza stanovená a umírají strachem, co s jejich drobečkem bude. A taky pro nás, které jsme si tím vším už prošly, popovídejme si o tom, třeba právě tak pomůžeme ostatním!
Stručné shrnutí
- Skafocefalie (sagitální synostóza) je předčasné srůstání švu lebky, v ČR se s ní podle diskuse rodí přibližně 50 dětí ročně a hlavní léčbou je chirurgická remodelace lebky v dětské neurochirurgii.
- Operace se v Česku provádí v centrech jako Fakultní nemocnice Motol (Praha), Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) a FN Plzeň – Lochotín; některé týmy používají 3D CT, jiné (Plzeň podle dr. Vacka) CT rutinně neprovádějí a pracují s RTG/antropometrií.
- Po operaci rodiče popisují hospitalizaci obvykle v rozmezí 6–10 dnů, možnost pooperační ochranné helmy existuje (Motol a jiné pracoviště ji nabízejí), a rehabilitace může zahrnovat Vojtovu metodu; informačně pomáhají i knihy (např. „Skafocefalie očima a srdcem“ za 119,- Kč) a rodičovské sítě.
Nejčastější otázky
Q: Jak se skafocefalie diagnostikuje a kde mám s dítětem hledat vyšetření?
A: Početná vyšetření v diskuzi uvádějí, že podezření může vzniknout již na prenatálním ultrazvuku, potvrzení běžně dělají specializovaná pracoviště dětské neurochirurgie (Praha – Motol, Ostrava – FNO, Plzeň – Lochotín) a k diagnostice se používají RTG, 3D CT nebo antropometrie/dynamická kefalometrie; v Motole lze volat centrálu 224 431 111 a oddělení neurochirurgie 224 432 530.
Q: Kdy by měla proběhnout operace skafocefalie a jaký je ideální věk/váha?
A: Více účastníků i dr. Petr Vacek uvádějí optimální věk operace zhruba 6–12 měsíců a jako praktické doporučení uvádí průměrnou hmotnost okolo 7 kg; obecně se píše, že kosmetický efekt je lepší při rané operaci, hlavní indikace však je ochrana mozku a prevence nitrolebního tlaku.
Q: Jak probíhá hospitalizace a co očekávat v pooperačním průběhu?
A: Rodinné popisy ukazují standardní průběh: příjem na JIRP/JIP, zavedení centrálního žilního katétru, operace (v jednom popisu trvala 7:30–12:00), transfúze 130 ml krve ve zmíněném případě, návrat na standardní pokoj a propuštění obvykle po 6–8 dnech; ambulantní odstranění vnitřních stehů po týdnu a následné kontroly.
Q: Co může být pooperační komplikací a jak časté je nutné opakovat operaci?
A: Diskuse uvádí možné komplikace jako otoky očí, bolesti při probuzení, zápal plic v jednom případě a krevní ztrátu vyžadující transfúzi; několik maminek uvádělo, že menší procento dětí (v konkrétních příspěvcích rodičů se objevilo „asi 5 %“) mohlo vyžadovat opakovanou operaci, ale to je v diskusi spíše zkušenost rodičů než statistika ze studie.
Q: Kdy se používá helma po operaci a stojí to za to?
A: V diskusi rodiče popisují, že existují „speciální helmy“ dostupné i v Motole; některé rodiny helmu používaly jako ochranu při aktivním pohybu a běhání, jiné ji hodnotily jako zatěžující a nepovažovaly za nutnou — názory rodičů se lišily.
Q: Kde najdu informační materiály a osobní zkušenosti o skafocefalii?
A: V diskusi je doporučeno knižní vydání „Skafocefalie očima a srdcem“ (cena zmiňovaná 119,- Kč, v diskusi ji nabízela autorka s číslem účtu 219980824/0300), blogy a příběhy na lukyssek.estranky.cz a qenda.bloguje.cz a magazín www.nase-deti.cz jako zdroje sdílených zkušeností.
Závěry z diskuze
Shoda
- Skafocefalie je sagitální synostóza a hlavním řešením v diskusi je chirurgická remodelace lebky prováděná na specializovaných neurochirurgických pracovištích.
- Většina rodičů doporučuje vyhledat specializované centrum (Motol, Ostrava, Plzeň) a sdílení zkušeností mezi rodiči považují za důležitý zdroj informací.
Sporné názory
- Helmička po operaci: někteří rodiče považují helmu za nezbytnou ochranu při aktivním dítěti, jiní ji označují za zátěž a nepotřebnou; obě varianty se v diskusi objevily jako reálné možnosti.
- Operační technika: některá pracoviště popisují „puzzle“ techniku (řezání kostí na díly), jiná zmiňují odebrání většího kusu kosti a remodelaci — v diskuzi jsou obě popsané jako možné přístupy.
Otevřené otázky
- Jak spolehlivě předpovědět, které děti budou potřebovat opakovanou operaci pro nový srůst švů?
- Do jakého věku či vývojové fáze lze definitivně říct, že další operace nebude nutná?
- Jaký je optimální režim pooperační ochrany (helma, doba nošení, omezení aktivity) v závislosti na konkrétní operační technice?
Zmíněné značky a firmy
Fakultní nemocnice Motol, Fakultní nemocnice Ostrava (FNO), FN Plzeň – Lochotín, protetika Frýdek-Místek, naše-deti.cz, Modrý koník, Toluna, CP R / APHA (cpr.apha.cz), lukyssek.estranky.cz, qenda.bloguje.cz
Zmíněné produkty a metody
skafocefalie, sagitální synostóza, kraniostenoza, 3D CT, CT, MR (magnetická rezonance), RTG, dynamická kefalometrie (antropometrie), ochranná helmička, Vojtova metoda, centrální žilní katétr, plicní ventilace, krevní transfúze (příklad 130 ml), vigantol, vstřebávací stehy, kniha „Skafocefalie očima a srdcem“, nadstandardní lůžko 1000 Kč/den
Místa a osoby
Praha (Motol), Ostrava (FNO), Plzeň – Lochotín, Frýdek-Místek, Brno, Olomouc, doc. Krásničanová, MUDr. Vaculík, MUDr. Lipina, dr. Petr Vacek, dr. Holub, paní dr. Neklanová, paní dr. Kovářová
Ahoj děvčata, moc Vás, které máte zkušenosti s tímto onemocněním, prosím o odpověď. Mám tříměsíční dceru. Má nápadně dolichocefalický tvar hlavy. Tedy delší a užší. Již se tak narodila a hlavička ji pořád v tomto tvaru roste. Může se jednat o srůst sagitálního švu i přes to, že hlavička roste optimálně a velkou fontanela má normálního tvaru a velikosti??? Ptala jsem se naší dr. a ta mě uklidňuje, že má zkrátka takový tvar hlavy....děkuji moc
Jinak ahoj.
13.září se jdeme hospitalizovat do Ostravy do nemocnice. A 14.září bude mít náš syn operaci budou mi v té době tři měsíce.
Má středně závažnou skafocefalii.
Rozhodli jsme se pro méně závažný zákrok a to s tím že bude mít max. 10m helmičku.
@hanalore
Ano endoskopicky
No takhle...Syn měl viditelný srust a jiný tvar hlavy již v porodnici.
Ale tam se vůbec nikdo nezmínil že se může jednat o Skafocefalii...odkazali nás k neurolozce ( k te jsme sli kdyz mel malej 6 tydnu ) a celkově se vyhýbali me otázce proč má takovou hlavičku.
Takže jsem na intranetu strávila spoustu času a nemoc si takzvaně u syna určila sama...A k paní neurolozce uz jsme jeli obeznameni se situaci...ta srust lebečního svu potvrdila a objednala nás na konzultaci do Ostravy. Teda dala nám na výběr Ostrava či Brno ( praha je pro nás moc daleko...jsme z Moravy )
Jednoznačně jsme volili Ostravu (spoustu výborných recenzí ). Doktor Lipina tam zrovna nebyl...vyšetřoval ho mudr.Chlachula. Hned nám oznámil že se opravdu jedná o Skafocefalii (středně závažná )
Nabídl nám rentgen...na ten malej šel...a opravdu sev má srostly
Tudíž naplánoval hneď datum operace.
Jsem ráda že je to tak brzo. Synovi budou v tu dobu tři měsíce.
Jinak já jsem malou objednala na kraniometrii k dr. Krásničanové (pro jistotu), dokud je ještě čas provést eventuelně endoskopickou operaci. Naše pediatrička mě ubezpečuje, že je vše v pořádku, že má jen takový tvar hlavičky. K té kraniometrii ale chtějí doporučení, tak jsem nás objednala k neuroložce, uvidíme, co ona...Jen pro zajímavost jsem změřila (samozřejmě přibližně) cefalický index hlavy mě, manželovi a všem třem dětem. Syn a manžel mají normocefalii ( index 77-78) a já se starší dcerou dolichocefalii (index 71-72) a malinká má kolem 71, takže asi opravdu to holky mají po mě...akorát u malinký je to hodně vidět, jak nemá vlásky... ale každopádně chci mít jistotu, že je vše ok....
@hanalore můj malý měl stejnou hlavičku jak vaše miminko a dle Dr.vse v pořádku,fontanela srostlá už v 4mesicich, ptala jsem se na neurologii a i pan Dr na něj koukal a říkal že má hlavičku normální, že i tu fontanelu musel mít při narození menší. Teď je mu 13mesicu a hlavičku má normální
@karolinasvetla111 děkuji moc za příspěvek. Takže se mu hlavička srovnala do kulaté? Nebo v tom šišatém tvaru roste doteď? Dívala jsem se na fotky tvého synka, ano je to podobné. My máme tedy fontanelu 3x2.
@karolinasvetla111 to je tedy velká změna, hlavičku má opravdu pěknou. Zítra jdeme k neuroložce, tak budeme mít názor specialisty.
Byly jsme u neuroložky a ta mě uklidnila, že má malá hlavičku úplně normální, že normálně roste a nemá atypický tvar. Tak jí budu věřit. Ani neuvažovala, že by nás poslala na další vyšetření. Navíc řekla, že má tvar lebky po mě. Držím pěsti všem maminkám, co musejí jejich dětičky podstoupit chirurgický zákrok. Je potřeba to brát tak, že se pořád jedná o kosti a nejde o operaci mozku. Hodně zdraví a štěstí všem.
Ahoj maminky, tak mojí dceři bohužel na antropologii potvrdili srůst šípového švu. Čeká nás operace endoskopickou metodou v Motole. Je tu někdo, kdo ji tam s prckem také podstoupil? Nějaké rady a tipy, co s sebou a na co se připravit?
@prcekverunka ahoj, mohu se jen zeptat, jak jste na to přišli? Dívala jsem se do tvého alba a máš moc krásné tři holčičky. To je u toho posledního mrňouska?hlavička mi takhle zepředu připadá úplně normální.
@hanalore Ahoj,ano, je to u nejmladší dcerky, zepředu vypadá celkem normálně - až na lehce vyklenuté čelo. Má ji ale protáhlou dozadu. Už jsem tu před několika týdny psala, jak jsme k tomuto došli. Byla to celkem dlouhá cesta. Hned po porodu jsem si všimla, že má šišatou hlavu. Ale ona byla velká, měla i velký obvod hlavičky a já jsem malá, dr. nic neříkali, tak jsem po ničem nepátrala a říkala jsem si, že se to třeba srovná. Na 6 týdenní kontrole mi pediatrička řekla, že jí vyrostla moc rychle hlavička a hnala nás na neurologii s podezřením na nádor v hlavičce. To se naštěstí nepotvrdilo, ale neuroložka jako první nadhodila, že má velmi atypický tvar hlavy a že by bylo vhodné hlavičku dále hlídat, jak roste a pokud by se to nějak nezdálo (opožďoval by se PM vývoj nebo hlavička nerostla, popř. rostla stále rychle nebo se nějak dále deformoval tvar hlavičky), objednat se na antropologii, protože by teoreticky mohlo docházet ke srůstu švů. To byl pro mě impulz, po kterém jsem projela snad celý google a všechna možná fóra na toto téma. Dětské dr. jsem předala zprávu z neurologie a řekla jí, že nehodlám čekat na opožďování vývoje nebo jiné problémy, a chci na antropologii hned. Dala mi žádanku, objednala jsem nás a jela jsem tam s ní už v podstatě smířená, že nám tuto diagnozu potvrdí. Což se i stalo...
Prosím, prosím, nenajde se tu maminka, která s prckem absolvovala endoskopickou operaci v Motole??
Ahoj holky,
Malej byl na edoskopicke operaci letos v květnu. Byli jsme na konzultaci i v Motole i v Ostrave u doc Lipiny. Malej mel srust sagit. svu.
Po všem možném zvážení, kdy jste se měli rozhodnout pro klasickou nebo endoskop operaci, tak po návštěvě u pana Lipiny, jsme jsme se rozhodli pro endoskop v Ostrave.
Kdybych mohla nějak pomoct informacema, jak to tam chodí, tak muzu dat telefon, mně to hrozně pomohlo, když jsem se na to mohla takhle s jednou maminkou, co to měli už zasebou, připravit.
Každopádně jsme rádi, že to má malej zasebou, krasne roste, helmicka mu nijak nevadí...
Jinak doc Lipina ted ordinuje a operuje i nějaký den v Praze.
Drzim moc palecky, urcite to vse bude dobrý, přeji hodně sil :*
@pistalka33 Jé, vypadá v té helmičce spokojeně 🙂 Nás čeká operace v Motole v pátek.. Ale asi to bude podobné.. Zajímalo by mě okolo zákroku - jak dlouho před musí být dítě hladové, jak dlouho trval zákrok, jestli pak byl na ARO/JIP, po jak dlouhé době jste mohli být spolu, jak dlouho trvala celá hospitalizace a jak to malý nesl - narkózu, operaci. Hrozně se o malou bojím...
@prcekverunka malej byl na operaci v roce 2015 to ještě dělali klasické operace a remodelace, hlavičku má souměrnou, po endoskopické operaci se nosí helmička.
@golymetr Ano, to vím 🙂 Dělají i teď klasické operace, ale u malých miminek spíše endoskop. Je to mnohem menší zátěž pro toho malého človíčka.
@prcekverunka Péťovi bylo při operaci 4 měsíce, zvládnul to dobře sice první 4 dny veliké otoky hlavy.
@golymetr No právě, tahle metoda endo metoda je právě bez těch šílených otoků, obvykle i bez transfuze, bez pobytu na ARO...Je to šetrnější. Známá byla se synem před x lety v Motole na kompletní remodelaci a stejně má teď hlavičku šišatou. Asi neexistuje jeden správný způsob. U endo sice musí nosit helmičku, ale zase nejsou zaznamenány případy opakovaného srůstu a reoperace, jako je tomu u té větší operace. Každopádně způsob operace není otázkou, pro endoskopii jsme se po důkladném zvážení rozhodli a v pátek máme termín. Spíš mě zajímá to okolo, jak to tam celkově chodí..
@prcekverunka Budeme vám držet moc palecky, výhoda Motole oproti Ostrave je, že máte automaticky pokoj s dítětem, v Ostravě posílají maminky na ubytovnu - což jsem odmítla a spala u malého, než se uvolnil nadstandart.
Nesměl jist 6 hodin před operací, ta trvala cca dvě hodiny, centrální kanilu mu napichli už den dopředu, po operaci na Jipce ani nebyl, šel hned na pokoj, takze jsme byli hned spolu. První cca 4 dny jsou otoky obličeje - je dobre od druhého dne, nebo jak vam doporučí, opatrně dávat mimco do zvýšené polohy, třeba při chování, kojeni..., aby ty otoky šly směrem dolů z obličeje, nam se prelevaly, podle toho, na které straně zrovna více spinkal, ale to opadne. Bude to myslím podobné, nesměl mít sve jídlo, pokud teda nekojite, dostávali jsme v jednorázových lahvích připravené, co 3 hodiny. Přejeme hodně sil, urcite to zvládnete a budete brzo doma. Kdyby jste potřebovala nějaké další informace nebo jen tak, klidne napište
🙂
