Syndrom periodické horečeky PFAPA a léčba v ČR
Ahoj,
dneska nám bylo sděleno podezření na syndrom PFAPA u našeho 3,5 letého syna. Ráda bych našla nějaké maminky, které mají zkušennost s touto nemocí a zkoušeli i nějaké alternativní možnosti léčby.
Tady základní informace k tomuto tématu.
Základní informace.1.PFAPA. Co je to?
Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázené aspoň jedním z těchto projevůy: Aftozní stomatitida, zánět nosohltanu a mízních uzlin. Začíná nejčastěji u dětí v ranném věku. Má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marschalův syndrom.
2.O jak časté onemocnění se jedná?
Četnost onemocnění PFAPA není dosud známa, ale zdá se být častější, než se předpokládá.
3.Jaké jsou příčiny nemoci?
Přesná příčina není známá. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém. To vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdrávo. Infekční vyvolavatel není prokázán.
4.Jedná se o dědičné onemocnění?
Výjimečně byly popsány rodinné případy, ale žádná genetická příčina zatím nebyla nalezena
5.Je to nakažlivá nemoc?
Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu a není tedy nakažlivá.
6.Jaké jsou hlavní projevy?
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, afty a nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3 – 6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na aspoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi těmito příhodami je dítě zcela vpořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky.
7.Je tato nemoc stejná u každého dítěte?
Hlavní znaky popsané výše se vyskytují u všech postižených dětí. Nicméně některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel
8.Jak se nemoc diagnostikuje?
Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně.
9.Jaká je léčba?
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesperoidní antirevmatika, antipyretika, např. paracetamol) není dostatečné může se zkusit jednorázová dávka kortikosteroidu (predniyonu) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. U některých dětí pomůže vytržení krčních mandlí.
10.Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza) nemoci?
Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům
Více zde: http://pfapa.webnode.cz/
Děkuji
Stručné shrnutí
- PFAPA je syndrom periodických horeček u malých dětí popsaný jako opakované náhlé ataky horečky trvající obvykle 3–6 dní doprovázené aftami, zánětem nosohltanu a zvětšenými krčními uzlinami, přičemž mezi atakami je dítě zcela zdravé.
- V akutní atace prednison (perorální nebo rektální Rectodelt) obvykle ustaví horečku rychle během hodin, ale někteří rodiče zaznamenali po kortikoidech zkrácení intervalů mezi atakami.
- Možnosti řešení, které rodiče v diskusi zmiňují, zahrnují jednorázové podání kortikoidu (prednison/Rectodelt), vyšetření a sledování CRP, zvážení adenotomie/tonzilektomie (odstranění krčních/nosních mandlí), a řadu alternativních přístupů (homeopatie, Imunoglukan, colostrum, aloe vera, reiki, čínská medicína) s anekdotickými výsledky.
Nejčastější otázky
Q: Kde v ČR lze PFAPA nechat vyšetřit nebo konzultovat s pediatrií/imunologií?
A: V diskusi byly zmíněny FN Motol (Praha), Bulovka (Praha), revmatologie a očkovací centra na Motole, imunologie v Brně, dětské oddělení na Karláku (konzultace u Doc. MUDr. Doležalové), ORL ambulance a revmatologické poradny na Karlově náměstí.
Q: Jaké vyšetření pomáhá potvrdit PFAPA při atace?
A: Diagnóza je klinická, ale v atace se často sleduje CRP; v příspěvcích byly uváděny hodnoty CRP např. 13, 39, 81, 160, 225 a 380; také se dělají výtěry, moč a imunologické odběry, testy na kyselinu mevalonovou (mevalonát) bylo v diskusi zmiňováno.
Q: Jak se akutně léčí PFAPA při atace?
A: Rychlá terapie uvedená v diskusi je jednorázové podání kortikoidu (prednison perorálně nebo rektálně ve formě Rectodelt 100 mg), které podle rodičů obvykle zklidní horečku během hodin; běžná antipyretika v praxi často nestačí.
Q: Jaké jsou zkušenosti s dávkováním kortikoidů u dětí?
A: V diskusi bylo uvedeno pravidlo „5 mg prednisonu na 5 kg tělesné hmotnosti“ a konkrétní použití perorálních 5 mg tablet nebo Rectodelt ČÍPKU 100 mg; u malých dětí se v některých případech používala i čtvrtina čípku Rectodelt.
Q: Pomáhá odstranění mandlí (tonzilektomie/adenotomie)?
A: Více rodičů uvedlo, že po vyjmutí krčních/nosních mandlí přestaly ataky; v diskusi byla zmíněna statistika „odstranění krčních mandlí pomáhá podle statistik asi v 75 % případů“, přičemž někteří lékaři i rodiče svěřují pozitivní výsledky.
Q: Jaký vliv mají očkování a imunomodulátory (Imunoglukan, colostrum)?
A: V diskusi rodiče zmiňovali možné spuštění atak po vakcínách (hexavakcína, Prevenar, Priorix/MMR) a zároveň někteří imunologové a rodiče varovali, že imunostimulátory jako Imunoglukan nebo colostrum mohou u PFAPA spíš vyvolat návrat atak; názory v příspěvcích se lišily.
Q: Jaké alternativní terapie rodiče zkoušeli a jaké jsou výsledky?
A: Uváděné alternativy zahrnují homeopatii (Mercurius solubilis, Aconitum napellus, Silicea, Belladonna, Guna Male, Pulsatilla 15CH), reiki, tradiční čínskou medicínu, aloe vera, hlívu, Wobenzym, Bachovy esence a měření pomocí přístrojů Oberon/Diacom; výsledky byly anekdotické a individuální.
Závěry z diskuze
Shoda
- Prednison (perorální nebo Rectodelt čípek) obvykle zklidní ataku PFAPA rychle během hodin.
- PFAPA je často špatně rozpoznaná a děti bývají opakovaně léčeny antibiotiky bez jasného bakteriálního nálezu.
- Někteří rodiče uvedli, že po vyjmutí krčních/nosních mandlí ataky vymizely.
Sporné názory
- Někteří rodiče tvrdí, že očkování (hexavakcína, Prevenar, Priorix/MMR) spustilo PFAPA, zatímco jiní žádnou souvislost nepozorovali.
- Někteří lékaři a rodiče doporučují vyzkoušet imunostimulanty jako Imunoglukan nebo colostrum, jiní lékaři varují, že tyto preparáty mohou ataky u PFAPA zhoršit.
- Někteří rodiče a lékaři preferují tonzilektomii jako řešení, zatímco jiní ji považují za krajní krok a obávají se operačních rizik.
Otevřené otázky
- Jaký je přesný spouštěč PFAPA a existují jasné genetické nebo imunologické markery?
- Které alternativní terapie (homeopatie, reiki, TČM, colostrum) mají reprodukovatelné klinické efekty u PFAPA?
- Jak postupovat s povinným očkováním u dítěte s PFAPA, aby se minimalizovalo riziko spuštění ataky?
- Kdy je optimální čas a indikace pro odstranění mandlí u dětí s PFAPA?
Zmíněné značky a firmy
pfapa.webnode.cz, PFAPA-periodické horečky (Facebook), FN Motol, Bulovka, Karlák (dětská klinika/Karlovo nám.), Medias (MUDr. Kozeluhová), ORL ambulance, imunologie Brno, Motol revmatologie, Všeobecná nemocnice (uveřejněné nemocnice), ČT1 (Události)
Zmíněné produkty a metody
Prednison, Rectodelt 100 mg (rektální čípek prednisonu), Panadol, Nurofen, Imunoglukan, colostrum, aloe vera, hlíva, Wobenzym, homeopatika (Mercurius solubilis, Aconitum napellus, Silicea, Belladonna), Guna Male, Guna Flam, Pulsatilla 15CH, Citomix, Tuberculinum, Oberon, Diacom, reiki, tradiční čínská medicína, Werthmann dieta (bez kravského mléka a slepičích vajec), reflexní masáž, Bachovy esence, Prevenar, Priorix, Hexa, MMR, CRP testy, výtěry, krea/moč/ krevní odběry na mevalonát (kyselina mevalonová), antibiotika (Ospen, Pendepon, injekční penicilin), diazepam
Místa a osoby
Doc. MUDr. Doležalová, MUDr. Hrušková, MUDr. Pelánová, MUDr. Kozeluhová, FN Motol, Bulovka, Karlák (dětská klinika/Karlovo nám.), Brno (imunologie), Plzeň (MUDr. Kozeluhová / Medias), Tábor, Opařany
Dobrý den maminky, pravděpdobně máme asi také Pfapu. Začalo to všechno v březnu, kdy se námnarodilo druhé mimčo. Od té doby měl už 5 atak. Poslední ataka byla narozdíl od těch předešlých až po 6 týdnech a trvala jen 3 dny (místo 5). Nástuphorečky je opravdu rychlý, vždy měl čepy na mandlích, ale teď posledně měl na mndlích jen sem tam tečku.Po té poslední atace je tedy unavený, takový nijaký. Máme to tak někdo. Už mi začínají pracovat nervy, aby to nebylo něco vážnějšího. Krevní obraz v dubnu byl v pořádku.
Ahoj holky 🙂 náš syn Robin trpí také horečkami. Už to trvá více než rok. 1.7. jsem zkusila dát Prednison, horečku to zastavilo, ale byl chudák stejně takový bez nálady. No a 11.7. přišla horečka znovu ☹ holky byla jste některá u Mudr. Doležalové? Jinak založila jsem skupinu, tak kdyby jste chtěly se přidat... https://www.modrykonik.cz/group/8002/
Dobrý den, syn má 2 roky a uz od 9.mes.věku se potýkáme s horeckami.Mívá to v intervalech 3-4týdny, CRP od 70-100. Pul roku ale byl bez atak. Chodíme na revmatologii,absolvovali jsme odběry mimo ataku,ale stále nemame potvrzeno, že se jedná o právu. Dnes ma syn opet ataku a sbirame moc na mevalonat.Mame predepsany prednison 20mg.ale mame podat 3/4 tabletky.Testovaci davku.Tabletka je tak hořká, že syn to hned vyzvracel.Po přečtení Vašich příspěvků si jdu pro radu, jak prednizon /syn 2roky /Mám podávat ???Moc děkuji za radu
Tak musím napsat,jak jsme dnes dopadli...nakonec jsme dnes absolvovali odběry v atace a když už jsme ve FN byli,Tak jsem požádala o variantu prednizon v čípku. V 16hod.jsem malému dala požad. dávku v čípku a je bez teplot!Nečekala jsem tak rychlou reakcí...samozřejmě ho pořád sleduji,ale je možné že je to jen na chvilku?...že se teploty zase vrátí? Dnes to byl 2 den,normálně to mívá 4-6dní
@marsi3101 Robís dostal Prednison v čípku. Teplota neklesla hned, tak jsem dala i čípek na horečku a pak to kleslo a už ji nedostal. Teplota sice nebyla, ale byl takovej divnej ☹ po 11 dnech byla teplota zpět. Pak za 14 dní znovu, ale ta trvala jen 24h. Pak 2 měsíce nic a pak zase jen jednodenní. Ale začala jsem malýmu dávat kapičky Naděje, tak si myslím, že je to tím.
Tak se malému vrátila teplota za 9 hod39.4.Pak jsme teplotu srazili a zase po asi 8hod.vylezla na 39.3.Ted je uz bez teploty 12hodin.Je to divné, jinak musíme dávat cipky co 4hod.Vyter z krku vysledek měl běžná bakter.flóra.
Myslíte, že ty teploty rozhodil ten prednison?
@marsi3101 Robin to má tak, že někdy mu musím dávat každý 4 hoďky něco na teplotu, někdy vydrží 9-12h. Teď poslední dvě ataky byly 24h pak jak když utne a měl je až po 2 měsících což u nás jásáme radostí. Po Prednisonu už teplotu nedostal až za 11 dnů.
Dobré ráno maminky, náš syn Filípek (3 roky) se už bez mála dva roky trápí horečkami. Průběh je velmi podobný jak popisuje většina z Vás. Horečka vždy kolem 40°C , léky na snížení horečky zaberou vždy jen na chvilku, škaredé čepy v krku, vysoké CRP z výtěrů vše negativní-normální mikroflóra.......jako škaredá angína. Už byl i 2x hospitalizovaný, naposledy letos na přelomu září a října. Je veden v alergologicko-imunologické ambulanci, ale paní doktorka, už je s Fildy celkem bezradná. Odstranění nosní mandle nemělo efekt. Ze strany pediatra jsme opět otevřeli téma PFAPA, ze známosti nám zprostředkoval návštěvu u imunoložky ve FNOL, která se už delší dobu zabývá poruchami regulace zánětů v těle. A i podle paní doktorky vše nasvědčuje tomu, že Filípek má PFAPA. Včera začala další ataka horečky, tak začínáme sběrem moči a zítra krevní odběry při atace. Jak naschvál vše vyšlo na víkend, tak Prednison asi nedostaneme. Chtěla jsem se zeptat, jestli Vám někdy bylo naznačeno, kdy nemoc odezní? Např. kolem pátého roku, nebo je to individuální? A nezkoušela jste některá nějakou alternativní léčbu, která by pomohla? Mějte se krásně a díky za zkušenosti, rady, postřehy.👍
@k_ikina82 odeznění hodně individuální. U nás se to synovi zlomilo k lepšímu v 6ti letech. 5 let byl klid a už zase je v tom. Ale teď jsou ataky tak 5x do roka a už to neni každé tři týdny. Za to mám pocit, že to hůř snáší. Při horečkách dáváme prednison.
@k_ikina82 jak jsem psala o 3 příspěvky výše......nám pomohly bylinky od paní Podhorné.... syn měl pak už horečky po 14 dnech....teď po 2 měsících 1 den horečka.
Tak jsem se zaregistroval,abych Vám objasnil co je to za potvoru nemoc.Periodická horečka souvysí s vyvojem a délkou života virů v těle,vetšina virů má životní cyklus 3týdny,potom jsou do toho další nepravidelně namnožené kolonie,to znamena,že jedinci s malým promořením mají teplotu cca jednou za tři týdny,ti více nakažení mají třeba co tři dny.Proč mají děti teplotu??Při životním cyklu viru,po třech týdnech života dochází k umrtí viru stářím a prasknutí stěny viru ,z něj se uvolní těžký toxin,na který tělo dítěte reaguje horečkou,z tohoto toxinu mají děti zaněty.Jedná se o chronickou nitrobuněčnou infekci,většinou vrozenou -takové děti či rodiny bývají postižené astmatem,alergií,kožními poruchami,latentní tetanií,neurologickými obtížemi atd hledejte chlamydie nebo jim podobné viry co se umí provrtat buněčnou stěnou,žije potom v bunce a bere jí energii,z toho jsou nakažení jedinci unavení,mají spoustu různých neduhů.Lečba je možna,trvá dlouho jelikož každá bunka v těle se obnovuje cca co 7let,je třeba udržet čistou krev,aby se nemohly volně množit a dostávat se do dalších buněk.Neumím psat,je to na dlouhé povídání.do stavu bez teplot se dá dostat cca za půl roku i dřív,dobré antivirové lečby.Pozor antibiotika jsou na nic.
@imamimam Dobrý den 🙂 mooooc Vám děkuji za objasnění. Prosím a vy máte zkušenosts Pfapou? Prosím a porádíte jak už tu potvoru porazit? Mooooc děkuji T.
A má jen ty horečky? U mého syna se to vždy projevuje na pohled jako velice ošklivá angína. CRP bývá od 40 - 60, krk má plný čepů, je schvácený a stěžuje si na bolesti celého těla. Horečka mu trvá čtyři dny a nejde ničím srazit, Jen tak trohu srazíme paralenem a brufenem, ale pod 38 nejde. Výtěry z krku na streptokoka jsou vždy negativní. Užívá na to prednison a za hodinu je bez teploty. To je jediné, co nám pomáhá. Syn mě horečky v intervalu tří týdnů do roku a půl do šesti let. Pak najednou klid. Paní doktorka říkala, že z toho asi vyrostl. No a teď mu bude v létě dvanáct a už zase půl roku nás teploty trápí. Ale naštěstí zatím v interalu dvou měsíců. Doufám, že se to nebude zkracovat. Takže opět užívá prednison. Držím palce, ať to u Vás není toto onemocnění.