Gigantismus a akromegalie

Gigantismus a akromegalie patří mezi poruchy, které souvisí se zvýšenou tvorbou růstového hormonu. Růstový hormon je hormon, který je nejdůležitější v dětském věku¹, protože zajišťuje správný růst dítěte.

Pokud jsou v dětství přítomny zvýšené až vysoké hladiny růstového hormonu jde o gigantismus . Gigantismus se objevuje u dětí a dospívajících během období, kdy ještě rostou a pod vlivem růstového hormonu dosáhnou velmi vysokou výšku.

Akromegalie se objevuje u dospělých, protože vzniká tehdy, pokud na organismus působí růstový hormon ve vysokých hladinách, přičemž kosti již nerostou do délky, tak jak je to u dětí. Akromegalie se nejčastěji projeví zvětšením okrajových částí těla, jako např. konečků prstů.

Růstový hormon

Růstový hormon je produkován v podmozkové žláze, v hypofýze . Růstový hormon nepůsobí jen na růst kostí, ale ovlivňuje i všechny orgány v organismu. Proto jsou při zvýšených hladinách růstového hormonu poškozeny různé orgány. Při gigantismu nebo akromegalii je poškozené i srdce, což se projeví jako vysoký krevní tlak nebo poruchy srdečního rytmu. Vlivem růstového hormonu se může poškodit i trávicí systém v podobě vzniku žlučníkových kamenů nebo vznikne rakovina tlustého střeva. Kůže a podkoží při akromegálii a gigantismu hrubne, a proto se pacienti více potí. Tento hormon tedy ovlivňuje mnoho funkcí v lidském těle a také má vliv i na metabolismus cukrů, tuků² a bílkovin.

Příčina gigantismu a akromegalie

Nejčastější příčinou je nádor hypofýzy , který nadměrně produkuje růstový hormon nebo jde o nádor, který může vzniknout kdekoliv v organismu, ale charakteristickým znakem tohoto nádoru je, že produkuje růstový hormon.

Zvýšená hladina růstového hormonu se objevuje i při následujících onemocněních:

• McCune - Albrighta syndrom - je to genetické onemocnění, ktoré poškozuje kosti a způsobuje hormonální změny
• Neurofibromatóza - je dědičné onemocnění, které charakterizuje výskyt vícečetných nádorů

Výskyt

Akromegalie se vyskytuje častěji než gigantismus, a to s výskytem 40-70 případů na milion obyvatel. Akromegalie se nejčastěji objevuje v třetí dekádě života, onemocnění probíhá pomalu, s pomalým nástupem projevů.

Klinické projevy

Gigantismus

Projevy gigantismu jsou viditelné již při prvním setkání lékaře s dítětem. Mezi projevy gigantismu patří:

• Vysoká postava - výška dítěte je mnohem vyšší než průměrné tabulkové růstové hodnoty u dětí
• Mírná až středně závažná obezita
• Bolesti hlavy⁵
• Zhoršení zraku
• Nadměrné pocení
• Poškození kloubů
• Poškození srdce
• Výrazné rysy na obličeji (výrazný předkus)

Akromegalie

• Zvětšené konečky prstů
• Zvětšení jazyka
• Zvýraznění vrásek na čele
• Opuchlá víčka
• Rozšíření nosu
• Mastná pleť
• Vysoký krevní tlak

Komplikace

• Metabolické a endokrinní komplikace
  • Cukrovka² se objeví u 20% pacientů s tímto onemocněním
  • Zvýšená hladina lipidů (tuků)
  • Zvětšení štítné žlázy
• Dýchací problémy
  • Zúžení horních a dolních cest dýchacích
  • Zadýchávání se
  • Spánkové apnoe¹
• Problémy se srdcem
  • Vysoký tlak
  • Zvětšení srdce
• Poruchy matebolizmu vápníku a kostí
  • Vysoké hladiny vápníku a fosforu v moči
  • Vznik močových kamenů
• Neurosvalové problémy
  • Slabost
  • Syndrom karpálního tunelu
• Zvýšeně riziko vzniku rakoviny tlustého střeva

Diagnostika

• Hladiny růstového hormonu v krvi
• Vyšetření hladin glukózy během dne
• Magnetická rezonance na důkaz nádoru hypofýzy
• Počítačová tomografie

Léčba

V léčbě se uplatňují:

• Neurochirurgický zákrok
• Ozařování
• Farmakologická terapie

Pro každého pacienta se zvolí nejvhodnější metoda, jejímž cílem je zneškodnit nádor. S léčbou je potřeba začít co nejdříve, aby nedošlo ke komplikacím, které jsou spojeny s gigantismem a akromegalií.

Použité zdroje

1. Gigantism and Acromegaly
2. http://sk.medixa.org/choroby/akromegalia-a-gigantizmus