Kraniosynostóza

Kraniosynostóza je předčasný srůst jednoho nebo více lebečních švů vedoucí k její charakteristické deformitě. Nejčastěji srůst postihuje jeden šev, může však dojít i ke srůstu více švů. Vzhledem k tomu, že mozek nadále roste rychlým tempem, najde si cestu nejmenšího odporu a nakonec dojde ke změně tvaru mozku a lebky. Každý předčasně uzavřený šev, vede k určitému abnormálnímu tvaru hlavy.

Výsledný růst lebky může a nemusí poskytovat dostatečný prostor pro mozek. Vždy je ale spojen s abnormálním tvarem lebky a rysem tváře. Pokud lebka neposkytuje dostatečný prostor pro růst mozku, zvýší vnitrolebeční tlak, což může mít za následek případné poškození a zhoršení zraku, spánku, příjmu potravy a nebo zhoršení mentálního vývinu v kombinaci s výrazným snížením IQ.

Typy kraniosynostózy

Existuje několik způsobů třídění kraniosynostóz.

Dělení podle strostlého lebečního švu

• Kraniosynostóza sagitálního švu
• Kraniosynostóza koronárního švu
• Kraniosynostóza metopického švu
• Kraniosynostóza lambdového švu

Dělení podle výsledného tvaru lebky

• Skafocefalie - srůst sagitálního švu
• Čelní plagiocefalie - strůst jednoho koronárního švu
• Okcipitální plagiocefalní - srůst lambdového švu
• Trigonocefalie - srůst metopického švu
• Brachyocefalie - srůst obou koronárních švů

Dělení podle počtu srostlých lebečních švů

• jednoduchá / izolovaná kraniosynostóza - strůst jednoho lebečního švu
• komplexní kraniosynostóza - srůst dvou a nebo více lebečních švů

Léčba kraniosynostózy

Operativní léčba

Vykonává se operativně tak, že se provede kožní řez, jenž vede od ucha k uchu. Pokožka hlavy se oddělí od lebky a srostlý šev se uvolní. Poté následuje vybrání kosti lebky a jejich úprava. Často vznikají velké ztráty krve, které vyžadují transfúzi krve. Po operaci vznikne ve většině případů rozsáhlý opuch hlavy. Klasická operace trvá několik hodin (3-7).

Endoskopická léčba

Endoskopický zákrok je novější a méně invazivní metodou, narozdíl od klasické operativní léčby. Stačí jen jeden a nebo dva řezy. Pomocí endoskopu se uvolní prostor nad a pod lebkou a srostlý lebeční šev se odstraní. Po operaci je nutná ortotická léčba pomocí kraniální ortézy. Optimální věk na endoskopickou operaci je 2-6 mesíců věku dítěte.

Výhody endoskopické léčby proti klasické operaci

• menší počet komplikací,
• menší rozsah operačního výkonu,
• malá operační rana,
• menší opuch,
• menší krevní ztráty,
• kratší doba hospitalizace,
• dlouhodobý efekt.

Nevýhody endoskopické léčby proti klasické operaci

K požadovanému tvaru lebky nedochází hned po operaci. Tvar lebky sa upraví až po několika měsících nošení kraniální ortézy.

Více o Kraniosynostóze na modrykonik.cz

• Diskuze: Skafocefalie a jí podobné.

Použité zdroje

1. https://www.lfhk.cuni.cz/
2. http://www.kraniosynostoza.cz
3. http://cs.wikipedia.org/wiki/Kraniosynostóza
4. http://en.wikipedia.org/wiki/Craniosynostosis