Amyotrofická laterální skleróza, nebol-li ALS či Lou Gehrigova nemoc je nevyléčitelné onemocnění mozku a míchy, které způsobuje oslabování buněk centrální nervové soustavy, které mají na starosti svalové pohyby. Při postupném odumírání buněk dochází k oslabování svalů a následně k celkové nehybnosti. Příčina vzniku nemocní není známá.

Pravděpodobnost onemocnění ALS stoupá s věkem člověka, průměrný věk diagnostikování ALS je 55 let. Lou Gehrigovou nemocí jsou 2krát více ohroženi muži než ženy. Nemoc napadá 2 ze 100.000 lidí a nástup nemoci je u každého nemocného individuální.

Formy ALS

Lou Gehrigova choroba (jak se ALS také říká) má tři formy:

1. sporadická - patří mezi nejčastější formy ALS
2. familiární - je založena na dědičnosti a napadá zhruba 5-10% s ALS
3. guamská - tato forma se vyskytla ostrově Guam v tichomoří v 50. letech 20. století

Příznaky ALS

• svalová slabost (atrofie) - nejvíce v horních a dolních končetinách a trupu
• ztuhlost prstů a následná poruchy jemné motoriky prstů
• křeče ve svalech
• hyperreflexie
• problémy s řečí
• potíže při polykání a dýchání
• problémy s chůzí
• ztenčování končetin
• vymizení dávivého reflexu - pacient se zakuckává
• problémy s uzavřením pusy - pacientovi tečou sliny z pusy ven
• depresivní stavy spojené s pláčem

Diagnostika ALS

Diagnostikovat amyotrofickou laterální sklerózu je velmi obtížné. Pacientům se provádí řada klinických vyšetření a testů, které mají za úkol vyloučit jiné nemoci, které se ALS podobají.

Diagnostika zahruje:

• elektrodiagnostické testy, vč. výhřevnosti nervů
• vyšetření krve a moči na přítomnost bílkovin, zda nemá pacient problémy se štítnou žlázou nebo není tělo zasaženo těžkými kovy
• Spinal Tap
• rentgen vč. magnetické rezonance
• myelogram krční páteře - vyšetření červených a bílých krvinek vč. krevních destiček
• biopsie nervů a svalů
• podrobné neurologické vyšetření pacienta

Doba nemoci

Pacientovi je po diagnostikování ALS předpovězena maximální délka života 2 - 4 roky. Zhruba 8 - 16 % pacientů se dožije 10 let a pouhých 5 % pacientů s nemocí bojuje kolem 20 let. Nemocní umírají na respirační selhání za plného vědomí.

Léčba ALS

Léčba a léky jsou možné pouze udržovací. Léky jsou zaměřeny na zmírnění příznaků a potíží, které jsou spojeny s tímto onemocněním. Pacientům se může podávat riluzol, který ale není doporučován v začátcích nemoci. Tento lék může prodloužit život o 6 měsíců.

Do léčby je možné zahrnout vazoaktiva a vitamíny B a E. Pro pacienta je vhodná rehabilitace, důležitá je kontrola a sledování u lékařů v oblasti neurologie, logopedie, rehabilitace, sociální, plicní a ORL.

Použité zdroje

1. http://cs.wikipedia.org/wiki/Amyotrofická_laterální_skleróza
2. https://www.priznaky-projevy.cz/neurologie-neurochirugie/16-amyotroficka-lateralni-skleroza-prizn...
3. http://www.alsa.org/ (ENG)