Hirschprungova choroba

1 zkušenost

Hirschprungova choroba je vrozené onemocnění tlustého střeva, kdy v části tlustého střeva chybí nervové gangliové buňky a tudíž nefunguje správně peristaltika, vstřebávání a posouvání stolice do dalších segmentů tlustého střeva. Střevo je v nefunkční části zúženo a stolice se hromadí ve vyšších segmentech střeva, kde způsobí jeho roztáhnutí.

Kdy se nemoc projevuje?

Projevy této nemoci se mohou vyskytnout ihned po narození – neodejde smolka, problémy s vyprazdňováním. Mohou se ale projevit i mnohem později a to v době zavádění příkrmů10. Střevem totiž do této doby procházelo pouze mateřské mléko7 a průchod řídké stolice zúženým střevem nebyl problém. Jakmile se stolice zahustí, tak dítě začne trpět zácpou3 a tato nemoc je mnohdy mylně zaměněna za „pouhou“ zácpu.

Že nejde o zácpu lze poznat nejlépe tak, že je problém dlouhodobý a nedochází k žádnému zlepšení ani při změně stravy. Dítě se například samovolně masivně vyprázdní po týdnu nebo až po projímadlech a tato situace trvá dlouhé týdny nebo měsíce. Nápadné může být špatné prospívání, nafouknuté břicho, zvracení3 potravy jako důsledek přeplnění střev nebo odmítání stravy dítětem.

Dá se Hirschprungově chorobě předejít, popř. ji předvídat?

Tato nemoc je natolik „výjimečná“, že by byla jen hrstka dětských lékařů schopna toto onemocnění u dítěte předpokládat. Pokud situace trvá déle, je vhodné navštívit specializované pracoviště v nemocnici a nenechat se odradit. Tuto nemoc totiž zatím odhalí jen a pouze kolonoskopické vyšetření (dítěti jsou v narkóze odebrány vzorky z tlustého střeva na histologii). Jakmile je tato diagnóza potvrzena, čeká dítě operace, při které je nefunkční část tlustého střeva odstraněna a střevo zdravé se přišije ke konečníku.

Rekonvalescence po zákroku

Rekonvalescence v nemocnici trvá asi 10-14 dnů. Poté se dítě vyprazdňuje takřka nepřetržitě po celý den, frekvence stolice se časem upraví. Názory na zavádění jídla po operaci se liší. Dle konzultace několika rodičů dětí s Hirschprunogovou chorobou, lékařů a zdravotních sester se po návratu z nemocnice doporučuje asi týdenní krmení pouze mlékem a poté zavádění malých dávek jídel, na které bylo dítě zvyklé až do plné porce.

Opruzeniny po zákroku a jejich léčba

Velice častým problém po operaci je vznik opruzenin38. Dětská pokožka není na tekutou a častou stolici zvyklá a reaguje podrážděně. Pokud v prvotní fázi nezmizí opruzeniny dosavadními postupy, které jsou odborníky doporučovány, je vhodné navšívit kožního lékaře v nemocnici. Většinou právě zde mají zkušenosti přímo s pacienty po podobných střevních operacích. Dítěti budou pravděpodobně nasazeny antibiotické masti, kortikoidní masti a speciální zásypy (tekuté a sypké). Zvolená léčba záleží na závažnosti a délce trvání opruzenin. V určitých případech mohou být doporučeny i gázové čtverce na vkládání do pleny.

Související články

Více o Hirschprungově chorobě na modrykonik.cz

Pomohl ti tento článek?
 / Ne

Zkušenosti s Hirschprungovou chorobou

Máš zkušenost s Hirschprungovou chorobou?
Poděl se o ni a pomoz tak ostatním maminkám.
Napiš svou zkušenost
renulina
15. kvě 2013

Hirschprungova choroba

Od narození jsme bojovali se zácpou.
Po narození byl na JIPce, měl ucpaná střeva a propustili nás s tím, že je v pořádku, ale budeme pod kontrolou.
Několikrát jsem byla v Krči na dětské pohotovosti s tím, že zvrací a má zácpu. Jednou mu udělali rtg a sono a tím to pro ně bylo uzavřené.

V prosinci jsem přestala kojit a nasadila nutrilon, začal se víc a víc ucpávat a koncem ledna mi přestal jíst. Došla jsem u nás na středisko na chirurgii a doktor nás poslal do Motola.
Po dlouhém čekání, vyšetřování doktorka řekla, že doma to nerozchodíme a musíme tam zůstat.
Nekakal totiž ani po klystýru, vešlo se do něj i dost vody. Říkala, že má podezření na vrozenou vadu (hirschprung). Měl všechny příznaky této nemoci, projevily se vlastně už v porodnici.
Hned druhý den šel na sál na vyprázdnění v anestezii a na biopsii, kde se měla diagnoza potvrdit nebo vyvrátit.
Diagnoza se potvrdila a tak nám vysvětlili, co bude dál.

Byl pátek, operaci naplánovali na pondělí, kde mu odeberou nefunkční část střeva. To se mu zúžilo a nad tím se stolice hromadila a tím se střevo hodně rozšířilo (museli mu pak bohužel vzít i kus toho zdravého, rozšířeného).

V neděli ale doktorka operaci nedoporučila, protože měl plnou pusu aftů.
Tak se čekalo, až mu zmizí. Mezitím ale už začal zvracet, tak musel být 4 dny na kapačkách. Na sál šel ve čtvrtek už docela vysílený a hladový 31.ledna.
Po operaci ho odvezli na ARO, aby ho nemuseli budit, druhý den ho převezli na jipku, kde jsme byli dva týdny.
Druhý den po operaci mi šli ukázat vývod, který museli na pár měsíců udělat a jak syn hodně brečel, praskly mu stehy a vylezla mu střeva. Pohled nic moc, čekala jsem tam s ním, až bude volný sál. V sobotu mu dali pít čaj, ale do večera se nafouknul. Celou noc se doktorka pokoušela s ním něco udělat, zase jsme běhali po vyšetřeních, ale ráno v sedm musel na sál počtvrté, kde se zjistilo, že má střeva neprůchodná.
Přivezli ho už v hrozném stavu, byl vyčerpaný, barvu bílou, samá hadička. Ze sondy ze žaludku mu 5 dní tekla jen zelená tekutina. Nemohl jíst, pít, jen ležel. Dostal teploty, dvoje atb, výživu, plazmu…hrůza. Asi 12 dnů po operaci začal jíst a pít, pak už bylo vše v pohodě a čtrnáctý den jsme šli domů.

Původně měl mít vývod 2–3 měsíce, ale prý počkáme, jak bude přibírat a bude na operaci dost silný.
Za tři měsíce přibral 2 kila, doktorka byla spokojená, prý tyhle děti špatně prospívají. Na kontrolu jdeme až v září a dostaneme termín operace, snad to tentokrát proběhne o něco klidněji.
3 poděkování