Takayausova vaskulitida

Takayausova vaskulitida je zánětlivé onemocnění, které postihuje velké cévy v organismu. Přesná příčina vzniku je stále neznámá. Onemocnění nejčastěji postihuje ženy v reprodukčním věku 10-25 let. Vaskulitida může postihnout i jiné systémy v těle.

Při Takayausově vaskulitidě jsou nejvíce postiženy velké cévy, tedy aorta (srdečnice) a její větve. Zmíněné cévy jsou zanícené, což vede k mnohým komplikacím, jako např. vysoký krevní tlak, zúžení cév a další jiné.

Příčina

Příčina je dodnes neznámá. Vaskulitida vzniká na podkladě zánětu. Zjistilo se, že genetické faktory mohou mít vliv na vznik onemocnění. Imunita hraje také důležitou roli při tomto onemocnění.

Výskyt

Takayausova vaskulitida je evidována u 3 lidí z jednoho milionu ročně. Přestože se onemocnění vyskytuje na celém světě, nejvyšší výskyt je zaznamenán v zemích jako Japonsko, Korea, Čína. 80% pacientů s Takayausovou vaskulitidou představují ženy.

Projevy

Projevy Takayausovy vaskulitidy jsou různé. 10% pacientů nemá žádné projevy.
Mezi nespecifické projevy patří:

• Bolest hlavy⁵ - 50-70%
• Malátnost - 35-65%
• Bolesti kloubů - 28-75%
• Horečka¹ - 9-35% pacientů
• Hubnutí - 10-18%

Kardiovaskulární projevy:

• Rozdíl krevního tlaku mezi končetinami
• Bolesti nohou při chůzi
• Vysoký krevní tlak
• Poškození chlopňového aparátu v srdci
• Raynaudův syndrom
• Srdeční selhání
• Srdeční infarkt

Neurologické projevy:

• Poruchy zraku
• Bolesti hlavy
• Mrtvice

Komplikace

• Závažná mozková mrtvice
• Krvácení do mozku
• Infarkt
• Ischemie - nedostatečné prokrvení orgánů a tkání
• Selhání orgánů
• Vysoký krevní tlak
• Poškození srdečních chlopní
• Poškození zraku
• Zhoršení ledvinných funkcí

Etapy onemocnění

Onemocnění probíhá ve třech stádiích:

• 1. stadium - začáteční zánětlivé stádium.

V tomto stádiu jsou projevy onemocnění nespecifické, patří zde únava, malátnost, noční pocení, slabost. Pacienti se obvykle začnou potit v noci, zpotí se několikrát za noc, mají sníženou chuť do jídla. Toto stádium může trvat několik týdnů až měsíců. Pacienti obvykle vyhledají již v této fázi lékaře.

• 2. stadium - okluzivní stádium.

Toto stádium je charakteristické projevy, které vznikají na podkladě ucpání cév. Zánět cév způsobuje postupné zužování průměru cév, protože zapálená céva se snaží chránit před zánětem, a to tak, že se změní její stavba. Cévy tak zhrubnou a je snížený průtok krve. Takto změněná céva je více náchylnější k ukládání tuků do její stěny, což může vést k jejímu úplnému ucpání, což se může projevit srdečním infarktem.

Pacienti si stěžují na bolest v horních končetinách, vysoké hodnoty krevního tlaku. Při nedostatečném prokrvení oka pacientovi hrozí oslepnutí.

• 3. stádium

Poslední stádium se neprojevuje u každého pacienta, jde o stav, kdy jsou cévy změněny tzv. fibrózní přestavbou. Čili cévy nejsou dostatečně pružné.

Prognóza

Takayausova vaskulitida je spojena s mnoha komplikacemi, které mohou být život ohrožující. Důležitý je průběh onemocnění, u některých pacientů onemocnění probíhá bez závažných komplikací a má pomalý průběh. Na druhé straně jsou pacienti, kde je průběh onemocnění velmi rychlý a způsobuje závažné poškození cév.

Jelikož je tato vaskulitida chronické relapsové onemocnění, znamená to, že jde o stav, kdy se střídá období relativního klidu a u pacienta nejsou žádné příznaky a po určitém období se onemocnění znovu projeví a je nutné zajisit a začít léčbu.

Takayausova vaskulitida a těhotenství
U těhotných žen jsou často přítomny během těhotenství²⁴ následující komplikace:

• Nekontrolovatelné a vysoké krevní tlaky
• Krvácení do mozku
• Pocity na omdlení
• Nefrotický syndrom

Diagnostika

Pro přesné určení diagnózy je třeba udělat mnoho vyšetření a musí se vyloučit jiná onemocnění, která mohou způsobovat podobné potíže. U pacientů se vylučuje tuberkulóza, nádorová onemocnění, přítomnost infekčních agens (bakterie, viry, plísně).

Pacienti mají obvykle zvýšenou sedimentaci, vysokou zánětlivou aktivitu a zvýšené množství bílých krvinek. Revmatoidní faktor a autoprotilátky jsou obvykle v normě.

Pomocí CT a magnetické rezonance se dají zobrazit zúžené cévy, což se nemusí zobrazit v prvním stadiu onemocnění, proto je vhodným vyšetřením v tomto stadiu PET CT . Jde o vyšetření, kdy se kontrastní látka značená glukózou podá pacientovi do žíly. Tato látka je vychytávány v těle tam, kde je zánět nebo nádorové onemocnění.

Angiografie, vyšetření cév pomocí kontrastní látky se provádí tehdy, když chceme zjistit zúžení průsvitu cév.

Diagnostická kritéria:

• Šelest nad arteria subclavia nebo aortou
• Oslabený puls na ruce
• Tlakový rozdíl mezi horními končetinami
• Vznik onemocnění před 40. rokem života

Léčba

Léčba patří do rukou revmatologa. Prvním krokem v léčbě je podávání kortikosteroidů. Podává se 1mg / 1kg po dobu tří měsíců. Při úspěšné léčbě se upraví sedimentace. Pokud nedojde ke zlepšení klinických projevů, tak se do léčby přidávají imunosupresiva, léky² potlačující imunitu.

Do léčby se přidávají léky při vysokému krevnímu tlaku. Pokud dojde k výraznému zúžení cév, na místě je operační řešení.

Použité zdroje

1. Http://emedicine.medscape.com/article/332378-overview
2. Http://www.solen.sk/pdf/633d15d4b733c8ce3e30ecfcc040fb3d.pdf